Neoplazia mieloproliferativă este un grup de diferite boli cronice ale măduvă osoasă și sânge. Neoplazia mieloproliferativă este de natură malignă și este relativ rară. În neoplazia mieloproliferativă, măduva osoasă produce un număr excesiv de sânge celule. În prezent, un remediu pentru neoplazia mieloproliferativă este exclusiv prin transplant de celule stem.
Ce este neoplazia mieloproliferativă?
Neoplazia mieloproliferativă este, de asemenea, cunoscută sub numele de boală mieloproliferativă cronică și este adesea menționată prin forma sa scurtă CMPE în rândul medicilor. Neoplazia mieloproliferativă afectează în principal acele celule din măduvă osoasă care joacă un rol esențial în formarea de noi sânge celule. În timp ce există diferite forme de neoplazie mieloproliferativă, comună tuturor manifestărilor bolii este producția excesivă de diferite componente sanguine. Acestea includ celulele roșii din sânge, celule albe și trombocite. Formarea afectată a sângelui se referă fie la un singur tip de substanță sanguină, fie afectează mai multe. Principalul risc pentru pacienții cu neoplazie mieloproliferativă sunt simptomele care rezultă din excesul anumitor celule sanguine. Complicațiile posibile includ ocluzie de sange nave, cheaguri de sânge și o tendință crescută de sângerare. Tipurile deosebit de frecvente de neoplazie mieloproliferativă sunt policitemia vera, trombocitemie esențială, mieloid cronic leucemieși mielofibroză primară. În majoritatea cazurilor, anumite gene care promovează dezvoltarea neoplaziei mieloproliferative sunt prezente la indivizii afectați.
Cauze
În principiu, neoplazia mieloproliferativă este o cancer. Cauzele se găsesc de obicei în modificări ale genelor care conduce la anomaliile maligne ale formării sângelui. Aceste mutații genetice afectează celulele măduvă osoasă care produc celulele sanguine. Aceste modificări apar fie întâmplător, fie din cauza anumitor factori externi, precum stilul de viață factori de risc, utilizarea unor medicamente specifice sau motive similare. La mulți indivizi care suferă de neoplazie mieloproliferativă, genă mutațiile sunt prezente în așa-numita Janus kinază 2. Aceasta este o proteină care controlează diviziunea celulelor. Ca urmare a tulburării, celulele afectate nu mai sunt capabile să oprească diviziunea celulară. Ca urmare, acestea continuă să se dubleze. În plus, o serie de alte mutații genetice sunt responsabile pentru dezvoltarea neoplaziei mieloproliferative. Practic, neoplazia mieloproliferativă apare rar. Se estimează că incidența neoplaziei mieloproliferative este de unu până la două cazuri la 100,000 de persoane. În timp ce neoplazia mieloproliferativă apare în principiu la persoanele de toate vârstele, boala se dezvoltă în mod frecvent la vârste înaintate. Pacienții de sex masculin suferă de neoplazie mieloproliferativă mai des decât femeile.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele neoplaziei mieloproliferative se dezvoltă insidios pe o perioadă lungă de timp și, prin urmare, sunt adesea greu observate de pacienți la început. Prin urmare, neoplazia mieloproliferativă este adesea descoperită întâmplător în timpul analizelor de sânge de rutină. Toate simptomele neoplaziei mieloproliferative sunt cauzate de excesul de celule sanguine și trombocite. Astfel, indivizii sunt adesea obosiți și obosiți, suferă de dureri de cap, vrăji amețite și afectarea fluxului sanguin la picioare și mâini. Uneori, simțul vederii este afectat din cauza neoplaziei mieloproliferative. Tendința crescută de sângerare se manifestă, de exemplu, prin vânătăi neobișnuite, peteșiiși sângerări prelungite din cauza rănilor minore. La pacientele de sex feminin, durata de menstruație poate fi prelungit. Într-un stadiu avansat de neoplazie mieloproliferativă, există o senzație de presiune pe partea stângă a abdomenului ca splină se mărește. Numeroși indivizi suferă, de asemenea, de pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. Sună în urechi și tinitus precum și transpirații nocturne și crampe la vițe sunt de asemenea posibile.
Diagnosticul și evoluția bolii
Adesea, neoplazia mieloproliferativă este diagnosticată întâmplător atunci când sângele este analizat prin tehnici de laborator în timpul examinărilor ulterioare. Concentrațiile semnificativ crescute de celule sanguine indică neoplazia mieloproliferativă. Uneori, anumite proporții de substanțe din sânge sunt, de asemenea, reduse. O examinare ulterioară a abdomenului de către ultrasunete arată extinderea splină. Pacientul este trimis la un hematolog, care fundamentează diagnosticul de neoplazie mieloproliferativă și determină tipul exact al bolii. Analiza genetică permite căutarea așa-numitului JAK2 genă care asigură în mare măsură diagnosticul de neoplazie mieloproliferativă. În plus, medicul examinează măduva osoasă a pacientului folosind străpungere procedură.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, această boală este detectată și diagnosticată târziu. Din acest motiv, tratamentul precoce nu este de obicei posibil în acest caz. Persoanele afectate suferă astfel de un permanent oboseală și, de asemenea, dintr-un oboseală. oboseală nu poate fi compensat prin somn. De asemenea, nu este neobișnuit ca pacienții să sufere de severe ameţeală și dureri de cap. Calitatea vieții pacientului este în mod clar limitată de această boală. Extremitățile persoanelor afectate nu mai sunt alimentate cu sânge în mod corespunzător, astfel încât acestea să apară de obicei rece. Simțul vederii este, de asemenea, afectat negativ de boală, astfel încât pacienții pot suferi de vedere vălică sau dublă. Chiar și rănile minore provoacă sângerări severe, care în majoritatea cazurilor nu se opresc singure. În plus, boala duce, de asemenea, la o pierdere severă în greutate și pierderea poftei de mâncare. Noaptea, cei afectați suferă adesea de transpirație sau atacuri de panica. Zgomotele urechii poate să apară și să afecteze în continuare negativ calitatea vieții pacientului. Tratamentul bolii se efectuează cu ajutorul medicamentelor. Nu apar alte complicații în acest proces. Cu toate acestea, tratamentul complet al acestei boli nu este din păcate posibil.
Când ar trebui să mergi la medic?
Neoplazia mieloproliferativă poate provoca simptome foarte diferite, care, cu toate acestea, trebuie clarificate de un medic în orice caz. Chiar și primele semne de avertizare, cum ar fi oboseală, epuizarea sau problemele circulatorii la nivelul mâinilor și picioarelor, trebuie examinate și tratate de un medic pentru a preveni ulterior complicații ulterioare. Același lucru este valabil și pentru ameţeală, dureri de cap și tulburări vizuale, precum și o tendință crescută de sângerare, care se manifestă ca mici hemoragii punctiforme. Dacă există și o senzație de presiune în abdomenul superior stâng, boala poate fi deja mult avansată. Cel târziu, trebuie consultat un medic care poate diagnostica sau exclude condiție. Oameni care sunt bolnav cronic sau suferă de o boală a sistemului imunitar sunt deosebit de sensibile la dezvoltarea neoplaziei mieloproliferative. Persoanele cu boli ale măduvei osoase depășesc, de asemenea, grupurile de risc și ar trebui să informeze rapid medicul responsabil. Tratamentul este asigurat de interniști și specialiști în bolile măduvei osoase. Dacă există o pierdere în greutate ca urmare a pierderea poftei de mâncare, un nutriționist trebuie consultat concomitent.
Tratament și terapie
Practic, neoplazia mieloproliferativă nu poate fi vindecată până acum; în schimb, boala este tratată pe baza simptomelor sale. De exemplu, pacienții primesc inhibitori de agregare a trombocitelor, care contracarează cheagurile de sânge. Aceasta reduce riscul apariției vasculare ocluzie și tromboză. Drogul acid acetilsalicilic este adesea folosit. Sângerarea este, de asemenea, deosebit de eficientă pentru tratarea neoplaziei mieloproliferative. Prin retragerea unei anumite cantități de sânge din organism, simptomele se îmbunătățesc de obicei pe termen scurt. Se iau până la jumătate de litru de sânge pe flebotomie. Pe termen lung, lipsa globulelor roșii determină o de fier deficit, astfel încât să se producă mai puține celule sanguine. Pe lângă alte medicamente terapie abordări, există posibilitatea transplant de celule stem.
Perspectivă și prognostic
Conform cunoștințelor științifice actuale, prognosticul este slab. Neoplazia mieloproliferativă nu este considerată vindecabilă. Medicii pot ameliora simptomele. Rămâne de văzut în ce măsură cercetarea va explora noi căi terapeutice în viitor. Faptul că simptomele cresc în timp se dovedește a fi problematic. Mulți pacienți suferă astfel de pierderi în calitatea vieții. În funcție de severitatea acesteia, neoplazia mieloproliferativă poate contribui, de asemenea, la o durată de viață scurtată. Neoplazia mieloproliferativă afectează în principal adulții în jurul vârstei de 60 de ani. Numai rar persoanele mai tinere dezvoltă boala. Statistic, există unul până la doi pacienți noi la 100,000 de populații în fiecare an. Diagnosticul neoplaziei mieloproliferative într-un stadiu incipient este dificil, deoarece primele semne sunt nespecifice și pot fi, de asemenea, asociate cu alte forme ale bolii. Acest fapt înrăutățește situația inițială și explică prognosticul nefavorabil. Medicii judecă perspectivele persoanelor în vârstă, în prezența tromboză sau leucocitoza ca deosebit de critică. Standardizat terapie conceptele nu există încă. Pacienții trebuie uneori să experimenteze până când agenții prescriși își arată efectul. Riscurile și efectele secundare nu pot fi excluse în cursul anului terapie.
Prevenirea
Neoplazia mieloproliferativă nu poate fi în prezent prevenită în mod specific, deoarece majoritatea factorilor care cauzează boala malignă sunt în mare măsură în afara controlului pacientului.
Ce poți face singur
Abordarea vieții de zi cu zi după diagnostic este caracterizată în primul rând de introspecție. Pentru a menține o calitate a vieții cât mai înaltă, este necesar ca pacienții să recâștige o imagine corporală bună și, astfel, să își sporească sentimentul de bunăstare. A face față bolii joacă, de asemenea, un rol central în viața pacienților. A face față activ neoplaziei mieloproliferative, a se informa și a nu renunța are un efect pozitiv asupra calității vieții în majoritatea cazurilor. Schimbul cu alte persoane afectate prin forumuri sau în grupuri de auto-ajutor poate fi neprețuit. Un schimb între pacienți duce la mai multă înțelegere și senzația de a nu fi singur. Complementar grupurilor de auto-ajutorare, este util să țineți un jurnal sau jurnal. Dacă pacienții notează ceea ce experimentează, cum se simt și ce le trece prin minte, ei pot clasifica mai bine aceste gânduri și sentimente mai târziu. Un jurnal ajută și la auto-observare. Schimbările după anumite activități, disconfortul după anumite mese sau recâștigarea abilităților facilitează recâștigarea conștientizării corpului și, de asemenea, contribuie la o atitudine de bază mai pozitivă. Este important ca pacienții să se concentreze asupra micilor succese. De asemenea, poate fi util să discutați aceste lucruri cu medicul.
