Nefrita IgA este cea mai frecventă boală a corpusculilor renali. Este clasificat ca idiopatic glomerulonefrita.
Ce este nefrita IgA?
Nefrita IgA este o rinichi boală care este asociată cu hematurie și duce treptat la limitări în funcția renală. Depozitele de imunoglobulină A (IgA) pe rinichi corpusculii (glomeruli) sunt responsabili. Nefrita IgA este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala Berger sau nefropatie IgA. Este una dintre cele mai comune forme de glomerulonefrita. În Europa, aceasta reprezintă aproximativ 30% din total glomerulonefrita cazuri. În țările asiatice, cum ar fi Coreea și Japonia, proporția cazurilor este de aproximativ 50%. Nefrita IgA este de două până la trei ori mai frecventă la bărbați decât la femei. Vârsta medie de debut a bolii este de aproximativ 30 de ani. Cu toate acestea, poate apărea la orice vârstă. Majoritatea cazurilor de boală sunt sporadice. Doar cinci la sută din toate cazurile de boală apar în familii.
Cauze
Cauzele exacte ale nefritei IgA sunt până acum în întuneric. Medicii suspectează predispoziții ereditare legate de localizarea geografică a bolii. Niveluri semnificativ ridicate de imunoglobulină IgA1 și complexe imune care implică IgA1 sunt prezente în sânge serul celor mai afectați indivizi. Prin urmare, IgA se crede că se formează în țesuturile mucoasei limfoide externe și este supusă alterării structurale. Aceasta poate fi o consecință a infecțiilor locale. IgA, precum și complexele imune găsite la pacienți sunt adesea modificate structural. Cu cât boala este mai severă, cu atât modificările sunt mai pronunțate. În cele mai multe cazuri, aceasta implică glicozilarea modificată, care se prezintă într-un grad mai mic decât în IgA normală. Reducerea legării face ca IgA defect, precum și complexele imune IgA, să se atașeze mai ușor la celulele mesangium ale glomerulilor renali. Complexele imune defecte crescute IgA și IgA pot fi depuse mai ușor în corpusculii renali, provocând în cele din urmă nefrită IgA. În acest proces, IgA defect este legat de celulele mezangiale. Depunerea IgA anticorpi în corpusculii renali rezultă inflamaţie, care afectează funcția de filtrare. Aceasta înseamnă că celulele filtrante nu mai pot păstra roșu sânge celule și sânge proteine, care sunt excretate în urină. În schimb, metaboliții toxici rămân în organism, ducând la efecte adverse sănătate efecte.
Simptome, plângeri și semne
Nefrita IgA, care de obicei rămâne vizibilă la început, devine vizibilă prin macrohematuria nedureroasă. Macrohematuria se referă la aspectul vizibil al sânge în urină. Aceasta este precedată de infecții gastrointestinale nespecifice, infecții respiratorii sau pneumonie. În unele cazuri, totuși, nefropatia IgA este însoțită de microhematurie constantă. În acest caz, sângele din urină nu este vizibil cu ochiul liber, astfel încât trebuie efectuată detectarea chimică de laborator. Mai mult, există posibilitatea creșterii excreției de proteine în urină, care se numește proteinurie. Cu toate acestea, doar rareori sindrom nefrotic dezvolta. Unii pacienți au, de asemenea, experiență hipertensiune arterială. Eritrocite deformate (eritrocite) și cilindrii eritrocitari pot fi văzuți în urină. Mai mult, nivelul IgA din corpul pacientului este crescut. În cazurile severe, o mai mare creatinină nivelul este, de asemenea, prezent.
Diagnosticul și evoluția bolii
Deoarece nefrita IgA cauzează rareori simptome, este diagnosticată mai ales în timpul investigațiilor altor boli. Valori de laborator a descoperirilor de urină joacă un rol important. Astfel, a analiza urinei va dezvălui hematurie cu eritrocite deformate provenite din rinichi, precum și proteinurie minoră. Uneori, nivelul IgA din organism este, de asemenea, crescut, dar acest lucru nu este o dovadă suficientă a bolii. A rinichi biopsie este utilizat pentru confirmarea diagnosticului. Se pot detecta modificări mezangiale ale corpusculului renal. Mai mult, este posibilă detectarea imunohistochimică a depozitelor de IgA. Celulele moarte indică afectarea severă a corpusculului renal. De asemenea, este important să se facă o diagnostic diferentiat cu alte boli glomerulare în care sângele este prezent în urină. Acestea includ în primul rând glomerulonefrita postinfecțioasă, sindromul membranei bazale subțiri și sindromul Alport. Dacă hematuria este singurul simptom al nefritei IgA, de obicei urmează un curs benign de boală renală. În astfel de cazuri, nu este necesar un tratament special. De asemenea, îmbunătățirea spontană a proteinuriei este considerată a indica un curs pozitiv. Cu toate acestea, dacă nefrita IgA persistă pe termen lung, există riscul apariției hipertensiune (hipertensiune arterială) Şi insuficiență renală.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, nefrita IgA este diagnosticată într-un stadiu târziu, deoarece de obicei progresează fără durere și nu are alte simptome vizibile. Cu toate acestea, sângele se găsește în urină, care nu este vizibil pentru pacient cu ochiul liber. În plus, pot apărea diverse infecții, cum ar fi stomac infecții sau inflamaţie a tractului respirator si plamani. Acest lucru duce la probleme respiratorii, din care pacientul poate chiar să moară în cel mai rău caz. Nu este neobișnuit ca și cei afectați să sufere hipertensiune arterială, care poate conduce la inimă atac. Adesea, pacienții sunt, de asemenea, restricționați în viața lor de zi cu zi, deoarece activitățile fizice intense nu pot fi efectuate. Complicațiile pot apărea dacă nefrita IgA nu este tratată, ducând la insuficiență renală, de exemplu. În acest caz, persoana afectată este apoi dependentă de toată viața dializă sau un rinichi donator. Nefrita IgA este tratată fără complicații și cu ajutorul medicamentelor. Simptomele pot fi astfel limitate. Dacă inflamaţie a avut loc, este tratat cu ajutorul antibiotice. Speranța de viață nu este de obicei limitată de nefrita IgA.
Când ar trebui să vezi un doctor?
O vizită la medic este necesară atunci când apare un simptom precum sângele în urină. Dacă apare în mod repetat și fără efort fizic, acesta este un semn de avertizare din partea corpului. Deoarece sângele este dificil de văzut cu ochiul liber în multe cazuri datorită cantității sale mici, persoana afectată ar trebui să mențină o vigilență sporită în timpul viitoarelor vizite la toaletă după detectarea inițială. Dacă probleme gastrointestinale, diaree, durere abdominală, constipaţie sau lipsa de energie, este necesar un medic pentru a determina cauza. Dacă nivelul obișnuit de performanță scade, se instalează slăbiciunea internă sau persoana afectată se plânge de un sentiment general de stare generală de rău, ar trebui să consulte un medic. Un sentiment difuz de boală, respiraţie tulburări sau senzație de presiune în piept trebuie examinat și tratat de un medic. În caz de anxietate sau panică, este necesară și o vizită la medic. Dacă este mare tensiune arterială dezvoltă sau tulburări ale inimă ritmul stabilit, un medic ar trebui consultat. Ameţeală, tulburările de somn sau anomaliile emoționale trebuie prezentate unui medic dacă apar în mod repetat. În multe cazuri, aceste semne ascund boli care trebuie tratate. În cazul în care modificări ale pielii, dezvoltarea edemului sau umflăturii pe corp, este recomandabilă o vizită la medic. Dacă reclamațiile existente cresc în intensitate sau întindere, trebuie consultat un medic cât mai curând posibil.
Tratament și terapie
Nu există un tratament specific disponibil pentru nefrita IgA. Terapie depinde de amploarea și severitatea bolilor renale. În stadiile incipiente, nu se administrează tratament dacă creatinină nivelul este normal. Dacă există proteinurie persistentă sau hipertensiune începe, pacientul este dat medicamente precum blocanții receptorilor de angiotensină și Inhibitori ACE. Pietrele de temelie ale elementelor de bază terapie includ coborârea tensiune arterială. Pentru a reduce excreția de proteine în urină, cortizonul preparate precum glucocorticoizi poate fi administrat și. Acest lucru reduce semnificativ riscul de insuficiență renală necesită dializă. Glucocorticoizii sunt administrate timp de aproximativ șase luni dacă proteinuria nu s-a îmbunătățit cu celelalte medicamente. Dacă există o pierdere rapidă de funcția renală, o combinație de glucocorticoizi și ciclofosfamidă poate fi, de asemenea, dat. Cu toate acestea, datele despre această opțiune de tratament sunt încă imprecise. administrare of imunosupresori este privit destul de critic în studiile recente.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul nefritei IgA depinde de gravitatea bolii. Cu toate acestea, de obicei se poate presupune un curs bun. Dacă simptomele sunt ușoare, nu terapie este necesar. Cu toate acestea, o examinare anuală a funcția renală, compoziția de urină și tensiune arterială ar trebui apoi efectuate. Factorul decisiv pentru terapie este gradul de excreție a proteinelor (proteinurie) în urină. Dacă proteinuria depășește 0.5 grame / zi, tratamentul se face cu blocante ale receptorilor angiotensinei sau Inhibitori ACE. Un gram / zi nu trebuie depășit, deoarece agravează prognosticul. În acest caz, doză de medicamente trebuie crescută până când excreția de proteine în urină se reduce la mai puțin de un gram pe zi. Un prognostic mult mai rău se observă în prezența sclerozei glomerulare diseminate. În 50% din aceste cazuri, insuficiență renală se dezvoltă în cursul bolii. Dintre aceștia, 10 la sută dintre pacienți dezvoltă o formă atât de severă de progresie încât transplant de rinichi devine necesar. Chiar și cu tratament, insuficiența renală completă este posibilă în câteva cazuri, în funcție de rezistenţă a reacțiilor autoimune ale sistemului imunitar împotriva rinichilor. După transplantare, 20-50 la sută dintre pacienți pot dezvolta, de asemenea, nefrită IgA din nou, dar cursul este mult mai blând. Cu toate acestea, noua boală apare de obicei la mai mult de 10 ani după transplantare.
Prevenirea
Preventiv măsuri împotriva nefritei IgA nu există. Astfel, cauzele exacte ale bolilor renale nu au putut fi determinate.
Urmare
Majoritatea persoanelor afectate de nefrită IgA nu au, de obicei, nicio opțiune specială pentru îngrijirea ulterioară. Prin urmare, ar trebui să se facă un diagnostic precoce pentru nefrita IgA, astfel încât simptomele bolii să nu se agraveze. Diagnosticul precoce are întotdeauna un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Majoritatea persoanelor care suferă de nefrită IgA depind de administrarea diferitelor medicamente. Trebuie respectate doza adecvată și aportul regulat. Dacă există incertitudini sau întrebări, trebuie întotdeauna consultat un medic pentru a evita complicațiile. În cazul nefritei IgA, controalele periodice efectuate de un medic sunt, de asemenea, foarte importante, astfel încât situația bolii să fie bine monitorizată. O vindecare independentă nu poate avea loc cu. Adesea, cei afectați sunt dependenți de ajutorul și sprijinul propriei familii, prieteni și cunoscuți în viața lor din cauza bolii. În acest context, contactul cu alte persoane afectate de boală poate fi, de asemenea, util, deoarece acest lucru poate fi adesea conduce la un schimb de informații.
Ce poți face singur
Nu există opțiuni de auto-ajutor disponibile pentru persoana afectată cu nefrită IgA. De asemenea, prevenirea bolii nu este de obicei posibilă, astfel încât tratamentul poate fi doar simptomatic și, de asemenea, nu cauzal. Deoarece pacienții suferă foarte des de inflamație a plămânilor sau tractului respirator ca urmare a nefritei IgA, aceste regiuni trebuie protejate. În special în rece anotimpuri, cei afectați trebuie să se îmbrace corespunzător pentru a evita disconfortul și complicațiile. Tractul gastro-intestinal este, de asemenea, frecvent afectat de infecții, astfel încât, în multe cazuri, pacienții trebuie să se bazeze pe o substanță ușoară, cu conținut scăzut de grăsimi. dietă pentru a evita iritarea stomac și intestine. Tensiunea arterială crescută este de obicei tratată cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, pacientul trebuie să se abțină de la activități sau sporturi extenuante și să-l ia ușor pe corp. De asemenea, trebuie evitate situațiile stresante, deoarece pot avea un efect negativ asupra evoluției bolii. În cazul nefritei IgA, se recomandă efectuarea unui control medical la intervale regulate. În special, rinichii trebuie examinați îndeaproape.
