Patogenie (dezvoltarea bolii)
Sindromul mielodisplastic tulburările sunt tulburări clonale ale hematopoiezei (sânge formare), ceea ce înseamnă că există modificări calitative și cantitative ale hematopoiezei, precum și ale citopeniei periferice (numărul scăzut de celule din sânge).
Defectul se află în celula stem pluripotentă (celule stem care se pot diferenția în orice tip de celule ale unui organism). În consecință, modificările hematologice pot afecta una, mai multe sau toate sânge linii telefonice. Cand sânge celulele provin dintr-o clonă patologică (bolnavă), sunt limitate în capacitatea lor de a funcționa și au un timp de supraviețuire scurtat în măduvă osoasă precum și în sângele periferic. Pierderea capacității de diferențiere are ca rezultat creșterea citopeniei (scăderea numărului de celule din sânge), care poate evolua până la leucemie mieloidă acută (AML).
În primar sindrom mielodisplastic, aberațiile cromozomiale clonale (anomalii cromozomiale) pot fi detectate la aproximativ 50% dintre pacienți. Cea mai frecventă este ștergerea (pierderea unui segment ADN) de cromozomi 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) sau cromozomul Y, precum și trisomia 8 (+8). În sindroamele mielodisplazice secundare, rata aberațiilor este mai mare.
În funcție de cauză, sindromul mielodisplazic poate fi clasificat în următoarele forme:
- Primar sindrom mielodisplastic (> 90%).
- Fără o cauză identificabilă
- Sindrom mielodisplazic secundar (<10%).
- Terapie-sindromul mielodisplazic asociat.
- După citostatice anterioare terapie (sinonim: chimioterapie) - alchilanți, inhibitori ai topoizomerazei II, cisplatină, fludarabină, azatioprină.
- După radiatio (radioterapie)
- După radioterapie combinată (RCTX; va Alkylanzien în combinație cu radiații terapie).
- După terapia cu iod radioactiv
- Declanșat de expunerea pe termen lung (10-20 de ani) la substanțe toxice (otrăvitoare), cum ar fi benzenii și, de asemenea, anumiți solvenți - în special afectați sunt muncitorii benzinariilor, vopsitorii și lacurile, precum și muncitorii din aeroporturi (kerosen).
- Terapie-sindromul mielodisplazic asociat.
Etiologia (cauzele) sindromului mielodisplazic secundar
Radioterapie
- Radiochimioterapie combinată (RCTX; în principal agenți alchilanți în combinație cu radioterapia).
- Terapia radioiodină
- Radioterapie (Radiatio)
Chimioterapii
- Radiochimioterapie combinată (RCTX; v. Alkylanzien în combinație cu radioterapie).
- Terapia citostatică anterioară (sinonim: chimioterapie).
- Alchilanți, inhibitori ai topoizomerazei II, cisplatină, fludarabină, azatioprină.
- Tumori solide (cel mai mare risc: cancer osos (SIR 39.0; 95% interval de încredere 21.4-65.5), țesut moale cancer (SIR 10.4; 6.4-15.9) și cancer testicular (SIR, 12.3; 7.6-18.8); tumori în peritoneu, plămâni (carcinom cu celule mici), ovar, trompe uterine, sau central sistem nervos: SIR de 5 până la 9 ori; alte tipuri de cancer: SIR de 1.5 până la 4 ori).
Poluarea mediului - intoxicații (otrăviri).
- Expunerea pe termen lung (10-20 de ani) la substanțe toxice (otrăvitoare), cum ar fi benzenii și, de asemenea, anumiți solvenți - în special afectați sunt muncitorii benzinariilor, vopsitorii și vopsitorii, precum și muncitorii de la aeroport (kerosen).
- Conduce
- insecticide