Morbus haemolyticus neonatorum este o tulburare patologică gravă a copilului nenăscut și a nou-născutului. Este cauzat de incompatibilitate rhesus.
Ce este boala haemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum se mai numește eritroblastoză fetală sau fetopatie serologică. Boala apare de obicei înainte de naștere și, prin urmare, este numită și haemolyticus fetalis. Din cauza sânge incompatibilitate de grup, copilul se dezvoltă anemie în timp ce era încă în pântece. Întregul organism nu primește suficient oxigen. inimă nu este pe deplin funcțională și revărsările apar în cavitatea abdominală și piept. Dacă boala este detectată devreme, copilul poate fi tratat de sânge transfuzie în uter. Incompatibilitate Rhesus ca cauză este prevenită în Germania prin dăruire anticorpi împotriva Rhesus sânge trăsătură de grup tuturor mamelor cu factor Rhesus negativ
Cauze
Principala cauză a hemolyticus neonatorum este incompatibilitate rhesus. Factorul resus este o proteină de suprafață care se găsește pe suprafața celulelor celulelor roșii din sânge (eritrocite). Dacă o persoană are antigenul factorului resus D, el sau ea este pozitiv resus. Dacă unei persoane îi lipsește acest antigen, el sau ea este Rh negativ. Atunci când o persoană cu factor rhesus negativ are contact cu sânge rhesus-pozitiv, corpul se formează anticorpi la antigenul factorului resus D. Deoarece organismul nu cunoaște acest antigen din propriul sânge, îl consideră străin și îl luptă. În timpul nașterii, sângele trece de obicei de la nou-născut la mamă. Dacă copilul este resus-pozitiv și mama este resus-negativ, se dezvoltă anticorpi împotriva antigenului R resus. Aceasta este de obicei prima sensibilizare la antigen. Astfel, primul copil nu este de obicei afectat de haemolyticus neonatorum. În cazuri rare, un transfer fetal eritrocite în sângele matern apare deja în timpul primului sarcină. În acest caz se formează și anticorpi. Deoarece cantitatea de celule roșii din sânge care sunt spălate în sângele mamei și, prin urmare, cantitatea de anticorpi formați este destul de mică, acestea nu sunt suficiente pentru a provoca boli neonatale hemolitice la primul-născut. Intr-o secunda sarcină cu un copil pozitiv la resus, anticorpii mamei împotriva antigenului factorului resus D ajung la copilul nenăscut prin intermediul placenta. Deoarece anticorpii sunt activi hemolitic, adică distrug celulele roșii din sânge, copilul dezvoltă hemoliză. Datorită hemolizei, anemie se dezvoltă. O altă cauză a haemolyticus neonatorum este incompatibilitatea AB0. Se bazează pe același principiu ca și incompatibilitatea rhesus.
Simptome, plângeri și semne
Boala începe să prezinte simptome în uter. Făturile depun mai mult de apă în țesuturi, provocând revărsări în cavitatea abdominală și cavitatea pleurală. Acumularea de de apă în cavitatea abdominală este, de asemenea, cunoscut sub numele de ascită. Există o creștere semnificativă a lichid amniotic. De îndată ce o lichid amniotic indicele (AFI) de peste 20 de centimetri este prezent, este polihidramnios. În uter, slăbiciunea de pompare a inimă este de asemenea evident. Când toate simptomele haemolyticus neonatorum sunt pe deplin dezvoltate, imaginea completă (hidrops fetalis) este prezent. Anemie poate fi diagnosticat după naștere. Edemul este clar vizibil. Abdomenul sugarului este distins din cauza edemului. Neonatal sever icter (icterus neonatorum) poate fi de asemenea observat.
Diagnosticul și evoluția bolii
Deja inauntru sarcina precoce, gruparea sângelui se efectuează ca parte a îngrijirii prenatale. În plus, se face un test de depistare a anticorpilor pentru anticorpi neregulați ai grupelor sanguine. Dacă rezultatul testului de căutare a anticorpilor este negativ, testul se efectuează din nou în săptămâna 25-27 sarcină. Bazat pe regulat ultrasunete screening, dezvoltare hidrops fetalis poate fi detectat devreme. Dacă se suspectează haemolyticus neonatorum, sângele poate fi extras prin cordon ombilical. În acest fel, se poate diagnostica anemia. După naștere, Testul Coombs se efectuează în laborator. Acest test poate detecta anticorpii incompleti, numiti IgG, impotriva eritrocite. Pentru a putea înregistra amploarea leziunilor celulelor sanguine, parametrii hemolizei precum reticulocite sau LDH sunt determinate în laborator.reticulocite sunt precursori ai eritrocitelor. Deoarece organismul produce mai multe eritrocite pentru a compensa anemia, mai mult reticulocite se găsesc în sângele nou-născutului. LDH, L-lactat hidrogenaza, este o enzimă care se găsește în toate celulele. Ca parametru de laborator, indică deteriorarea celulelor, în acest caz deteriorarea eritrocitelor.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, boala haemolyticus neonatorum provoacă diverse simptome și complicații chiar înainte de naștere. Cei afectați suferă de apă retenție care se află direct în cavitatea abdominală. De asemenea, nu este neobișnuit pentru pacient inimă să fie afectat de haemolyticus neonatorum, astfel încât să prezinte doar o capacitate de pompare slabită. În cel mai rău caz, acest lucru poate conduce direct la moartea pacientului dacă insuficienţă cardiacă apare. În mod similar, așa-numitul neonatal icter se poate instala după naștere. În majoritatea cazurilor, haemolyticus neonatorum poate fi diagnosticat înainte de naștere, astfel încât tratamentul poate fi inițiat imediat după naștere. De obicei, nu conduce la complicații ulterioare. Cu ajutorul medicamentelor și terapie, simptomele pot fi limitate. În majoritatea cazurilor, evoluția bolii este pozitivă, iar simptomele pacientului sunt complet limitate de tratament. Speranța de viață a pacientului nu este, de asemenea, redusă de haemolyticus neonatorum. Cu toate acestea, în unele cazuri, persoanele afectate sunt dependente de transfuzii de sânge.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Femeile gravide ar trebui să participe, în general, la examenele preventive și de control oferite în timpul sarcinii. În acest fel, starea actuală a sănătate a făt este verificat și documentat. Dacă totuși apar modificări și anomalii în afara programărilor de control, este recomandabilă o vizită suplimentară la medic. Dacă viitoarea mamă are un sentiment vag că s-ar putea să nu se întâmple ceva cu ea sănătate sau dezvoltarea copilului în creștere, este nevoie de un medic. Modificări ale aspectului piele, o neliniște interioară, palpitații, tulburări de somn sau sentimente de nesiguranță trebuie discutate cu medicul curant. Umflarea, o creștere neobișnuită în greutate sau un sentiment general de stare generală de rău trebuie clarificate de către un medic. Dacă, în ciuda tuturor examinărilor și verificărilor care au avut loc în timpul sarcinii, nu pot fi detectate anomalii, nou-născutul este examinat independent de echipa obstetrică imediat după naștere. În primele teste postnatal de rutină, moașele sau medicii curanți detectează orice nereguli existente la sugar sănătate. Intervenția părinților nu este necesară. Tulburări ale ritmului cardiac, decolorarea piele sau umflături pe corp sunt observate prin contactul vizual cu nou-născutul și la examinările inițiale pentru a determina funcțiile corporale. Dacă este nevoie de acțiune, se efectuează teste suplimentare și medicii responsabili sunt informați. Acest lucru se întâmplă automat în cazul unei nașteri spitalizate sau a unei nașteri la care a participat o moașă.
Tratament și terapie
Dacă haemolyticus neonatorum se dezvoltă în timpul sarcinii, transfuziile de sânge pot fi administrate prin cordon ombilical. Cu devreme terapie, hidrops fetalis poate fi evitată. La jumătate dintre toți nou-născuții cu incompatibilitate rhesus, este prezent doar icterul neonatal. Acest lucru, de obicei, nu necesită tratament. fototerapie poate fi efectuat. Aceasta implică iluminarea copilului cu lumină din gama albastră. Cel neconjugat bilirubina, care provoacă îngălbenirea piele, este astfel transformat în derivați de bilirubină solubili în apă. Acestea pot fi excretate fără probleme. În cealaltă jumătate a nou-născuților, severă icter este prezent, care trebuie tratat cu transfuzii de schimb de sânge. În cazuri individuale, administrare of imunoglobuline poate ameliora simptomele hemolitice. Cazul complet al haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, este o urgență care trebuie tratată în unitate de terapie intensiva. Sugarii sunt intubați și ventilați artificial.
Perspectivă și prognostic
Cu cât riscul apariției bolii haemolyticus neonatorum este mai rapid, cu atât este mai mare șansa de recuperare. La majoritatea copiilor afectați, boala dispare fără terapie sau deja prin utilizarea unui special terapie ușoară. Cu toate acestea, în unele cazuri deosebit de severe, boala se poate dezvolta într-o măsură care pune viața în pericol, mai ales dacă nu este administrat un tratament adecvat. Apoi, există pericolul ca copiii afectați să moară din cauza complicațiilor bolii. Dacă nu este tratată, hemoliza din ce în ce mai progresivă, după naștere, duce la hiperbilirubinemie periculoasă, care poate duce la deteriorarea organismului din cauza bilirubina. În special, slăbiciunea musculară la nou-născuți indică deja apariția encefalopatiei. Odată cu deteriorarea crescută a creier, pacienții dezvoltă convulsii, precum și generalizate spasticitate. Insuficiența respiratorie și hemoragia pulmonară însoțesc adesea boala. Aproximativ 25% dintre fetușii afectați dezvoltă semne de anemie marcată, cu un pericol hemoglobină concentrare sub 8 g / dL, ca rezultat al anti-D, încă din săptămâna 18-35 până la sarcină. Fără tratament, acest lucru duce la acidoză, hipoxie, splenomegalie și ficat deteriora. La rândul său, acest lucru duce la tendințe masive de edem la făturile afectate. Alte complicații precum edem pulmonar și hemoragia pulmonară poate, de asemenea conduce până la moartea timpurie.
Prevenirea
Pentru prevenire, femeilor însărcinate cu resus negativ li se injectează imunoglobulină anti-D la 28 de săptămâni de gestație și după nașterea unui bebeluș cu resus pozitiv. Anticorpii se leagă de eritrocitele transferate de la copil. Eritrocitele afectate sunt defalcate în cele ale mamei splină înainte de a mamei sistemului imunitar își poate produce proprii anticorpi.
Urmare
În haemolyticus neonatorum, urmăriți măsuri sunt de obicei semnificativ limitate. Este o boală congenitală care nu poate fi vindecată complet. Din acest motiv, persoana afectată ar trebui să se prezinte la un medic într-un stadiu incipient pentru a preveni apariția altor complicații și simptome. De asemenea, nu este posibilă vindecarea bolii pe cont propriu. Dacă persoana afectată dorește să aibă un copil, el sau ea ar trebui să facă în primul rând un examen genetic și o consiliere pentru a preveni recurența Morbus haemolyticus neonatorum. Persoanele afectate sunt dependente de fototerapie în multe cazuri. În multe cazuri, ajutorul și sprijinul familiei în această boală este, de asemenea, foarte important. Sprijinul psihologic are, de asemenea, un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii și poate limita depresiune și alte plângeri psihologice. Aici, de asemenea, contactul cu alți pacienți cu Morbus haemolyticus neonatorum poate fi semnificativ, deoarece se ajunge astfel la un schimb de informații, care poate facilita viața de zi cu zi a celor preocupați.
Ce poți face singur
Terapia Morbus haemolyticus neonatorum trebuie să aibă loc în mod convingător la un copil unitate de terapie intensiva de către personal cu experiență. Un sentiment de neputință apare rapid la părinții pacienților tineri. Vederea propriului copil în mijlocul tuburilor și mașinilor evocă emoții negative nedorite, dominate mai presus de toate de frici. Multe clinici oferă asistență emoțională profesională în astfel de momente, ceea ce poate ajuta să facă față mai bine experienței stresante. Este important să implicați atât partenerii, cât și, dacă este necesar, și frații și să discutați despre sentimente în mod deschis. Cu toate acestea, adevăratul pacient este și rămâne copil bolnav. Mai mult decât orice altceva, are nevoie de apropierea și atenția părinților în acest moment dificil. Prin urmare, ori de câte ori este posibil, ambii parteneri ar trebui să participe la îngrijirea nou-născutului și, de asemenea, să comunice această dorință echipei de îngrijire profesională. De regulă, această cerere este respectată cu bucurie. Contactul regulat cu părinții se dovedește că contribuie la sănătatea copilului și combate în mod eficient propriul sentiment de neputință al copilului.
