Mieloza funiculară este o defalcare degenerativă a măduva spinării structuri datorate cronice deficit de vitamina B12. condiție se manifestă în principal după al cincilea deceniu de viață.
Ce este mieloza funiculară?
Mieloza funiculară este degenerarea unor zone specifice ale măduva spinării (cordonul posterior, corzile laterale piramidale), care se datorează, în general, pe termen lung deficit de vitamina B12. Acest lucru duce la o degradare a tecilor medulare care învelesc celulele nervoase ale măduva spinării. Tractele nervoase sunt expuse și, ca și în cazul cablurilor electrice neizolate, riscul de scurtcircuit este crescut. Manifestări simptomatice în mieloza funiculară includ instabilitatea mersului și ameţeală datorită regresiei corzilor posterioare, insensibilitate până la paralizie, durere (mai ales la nivelul picioarelor), rapid oboseală la mers, impotență, retenția urinară, și ardere a limbă. În plus, dacă nervul optic și / sau căile nervoase care duc la creier sunt, de asemenea, afectate, pot apărea tulburări vizuale. În plus, mieloza funiculară este asociată cu pernicioasă anemie (mărit eritrocite cu scăderea concomitentă a concentrare).
Cauze
Mieloza funiculară se datorează cronică deficit de vitamina B12. Acest lucru poate rezulta din aportul alimentar inadecvat pe de o parte și de malabsorbția pe de altă parte. Factorul intrinsec (glicoproteina) format în stomac este necesar pentru absorbție of vitamina B12 în intestin. Ca urmare a bolilor gastrice cronice (inclusiv a carcinomului gastric, gastrită), acest factor nu mai poate fi produs suficient, ducând la malabsorbție și, pe termen lung, vitamina B12 deficienta. În plus, infecția cu peștii teniei, diferite boli, cum ar fi tumorile (inclusiv mielomul, leucemie), colonizarea bacteriană patogenă a intestinului, Boala Crohn, colita ulceroasa, sprue sau celiaca boală și cronică insuficiență pancreatică poate cauza vitamina B12 carența și astfel mieloza funiculară. Alte factori de risc pentru mieloza funiculară include rezecția (parțială) a stomac, alcoolism, dezechilibrat dietăși anumite medicamente (inclusiv medicamente antiepileptice, medicamente citostatice).
Simptome, plângeri și semne
Mieloza funiculară se dezvoltă foarte lent cu o perioadă prelungită vitamină Deficit de B12. Înainte de aceasta, simptomele hipercromului anemie apar mai întâi, în care numărul de eritrocite scade, dar roșu existent sânge celulele au crescut concentrare of hemoglobină. Abia atunci se dezvoltă mieloza funiculară, care poate avea o mare varietate de simptome. De exemplu, în majoritatea cazurilor, tulburările senzoriale apar la nivelul picioarelor, care se pot manifesta prin furnicături, amorțeli și insensări dureroase. Simțul poziției, vibrațiile și atingerea sunt perturbate. În plus, senzația de temperatură și durere poate fi, de asemenea, afectată. Datorită tulburărilor senzoriale, există o instabilitate a mersului și rapidă oboseală la mers. Distrugerea progresivă a măduvei spinării și creier ulterior duce la paralizie spastică la nivelul picioarelor. Mai rar, brațele sunt afectate și de paralizări. În același timp, apar semne ale tractului piramidal, manifestate prin anormale reflex precum reflexul Babinski. Vezica urinara, intestinul și funcția sexuală pot fi, de asemenea, perturbate. Astfel, urinar și fecal incontinenţă și impotența sunt posibile. În plus, deteriorarea creier apare și el, care se poate manifesta prin afectarea cognitivă. Pe lângă severă oboseală, psihotic și demenţă se observă și simptome. Dacă vitamină Deficitul de B12 este tratat devreme, simptomele pot fi totuși inversate. Cu toate acestea, dacă tratamentul începe prea târziu, este de așteptat deteriorarea permanentă.
Diagnostic și curs
Mieloza funiculară este diagnosticată pe baza simptomelor caracteristice, cum ar fi decolorarea galben pal a piele și sclere, glosită de vânător, tulburări senzoriale și tulburări intrinseci reflex (picioare, picioare), instabilitate a mersului, semn Romberg pozitiv, reflexe patologice (inclusiv reflexul lui Babinski, reflexul lui Gordon, reflexul Bechterew-Mendelian), afectarea senzației vibratorii, afectarea senzației de poziție, semne de demenţă, și starea de spirit deprimată și chiar iluzii. În plus, în majoritatea cazurilor (peste 65%) proteina concentrare în lichidul cefalorahidian (LCR) este ușor crescută, în timp ce viteza de conducere a nervului (în 75%) este încetinită. sânge testul poate dezvălui mărit eritrocite și granulocite hipersegmentate, precum și o reducere vitamină Concentrația de B12. În plus, homocisteină iar nivelurile de metilmalonat din urină sunt de obicei crescute. Testul Schilling poate fi utilizat pentru a diferenția dacă deficiența de vitamina B12 se datorează aportului inadecvat sau malabsorbției. Cursul și prognosticul mielozei funiculare depind în mare măsură de momentul diagnosticului și de începutul tratamentului terapie. Inițierea timpurie a terapie asigură regresia simptomelor și un prognostic bun, în timp ce în mieloza funiculară avansată multe simptome sunt ireversibile.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, numai adulții suferă de mieloză. În aceste cazuri, există o creștere a pacientului care se confruntă cu disfuncții senzoriale și tulburări senzoriale la nivelul mâinilor și picioarelor. Tulburări senzoriale apar și din cauza acestei boli. Datorită acestor tulburări, calitatea vieții pacientului este considerabil redusă, iar viața de zi cu zi devine mai dificilă. În majoritatea cazurilor, desfășurarea diverselor activități nu mai este posibilă fără alte îndoieli. Pe corp, paralizia apare în diferite regiuni, care pot, de asemenea conduce la restricțiile de circulație. Coordonare tulburările pot îngreuna și viața de zi cu zi și conduce la plângeri psihologice. Nu este neobișnuit ca pacienții să se plângă depresiune sau alte supărări psihologice. Mieloza trebuie tratată cu orice preț. Fără tratament, evoluția ulterioară a bolii duce de obicei la finalizare paraplegie. Acest lucru are un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. În majoritatea cazurilor, mieloza poate fi limitată și tratată relativ bine cu ajutorul medicamentelor. Nu apar complicații speciale. În cele mai multe cazuri, paralizia și restricțiile de mișcare dispar, de asemenea, din nou și nu există o speranță de viață redusă.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă persoana afectată suferă de tulburări de mișcare, instabilitate în mers sau ameţeală, ar trebui să consulte un medic. Dacă își pierde a lui echilibra și are nevoie de asistență pentru a se deplasa pentru a reduce riscul general de accidente, trebuie consultat un medic. Dacă există semne de paralizie pe corp, slăbiciune repetată, lassitude și oboseală, există motive de îngrijorare. Dacă se observă modificări ale vederii datorită scăderii vederii sau a sensibilității crescute la lumină, aceste observații trebuie discutate cu un medic. Scăderea libidoului și, la bărbați, potența redusă sunt considerate neobișnuite și trebuie clarificate din punct de vedere medical. Dacă există anomalii în aspectul piele, tulburări senzoriale sau probleme cu percepția sensibilității pe piele, este indicat să consultați un medic. Dacă apar tulburări psihologice și emoționale, este nevoie și de un medic. În caz de dispoziție depresivă persistentă, experiență melancolică, apatie sau scăderea pulsiunii, trebuie consultat un medic sau terapeut. Dacă persoana afectată observă o reacție reflexă afectată și arată demenţă-asemenea simptomelor, trebuie făcută o vizită la medic. Sunt necesare examinări medicale complete pentru a clarifica cauza. Dacă rudele observă că persoana afectată prezintă semne de amăgire, trebuie consultat un medic. Sunt necesare măsuri pentru a preveni deteriorarea ulterioară a sănătate condiție.
Tratament și terapie
Terapeutic măsuri în mieloza funiculară vizează în primul rând reducerea simptomelor deficienței prin substituirea parenterală a vitaminei B12. În acest scop, vitamina B12 este substituită pe cale intravenoasă sau intramusculară preparate injectabile or infuzii. La începutul terapie, este necesară o injecție zilnică de vitamina B12 (de exemplu 1 mg / d im hidroxicobalamină în primele două săptămâni). Datorită capacității bune de stocare a ficat în ceea ce privește vitamina B12, preparate injectabile or infuzii poate fi redus succesiv la aplicații săptămânale, apoi la aplicații lunare și în cele din urmă trimestriale în cursul următor. Terapia de substituție poate opri progresia bolii și agravarea simptomelor. Dacă sunt implicate numai învelișurile de mielină, simptomele sunt de obicei reversibile. Dacă axon cilindrii sunt, de asemenea, deteriorați, simptomele reziduale rămân în majoritatea cazurilor. În unele cazuri (în special în mieloza funiculară ușoară), simptomele se pot agrava la început, astfel încât este necesară o bună conformitate (aderarea la terapie) din partea persoanei afectate. Dacă există și marcat anemie, potasiu și de fier trebuie înlocuit pentru a preveni deficiența relativă. În unele cazuri, suplimentar sau monoterapeutic acid folic substituția poate fi indicată pentru corectarea tulburărilor hematologice rezultate din mieloza funiculară.
Prevenirea
Mieloza funiculară poate fi prevenită prin evitarea deficitului de vitamina B12. În plus față de terapia consecventă a posibilelor boli subiacente, o varietate dietă (carne, pește, produse lactate) trebuie respectate în acest scop. Examinările periodice de control în bolile inflamatorii cronice ale tractului intestinal permit detectarea unei necesități crescute de vitamina B12 într-un stadiu incipient și, în consecință, previn mieloza funiculară.
Urmare
În această boală, opțiunile de urmărire sunt foarte limitate. În majoritatea cazurilor, boala nu poate fi tratată complet, astfel încât pacientul depinde astfel de terapia pe tot parcursul vieții pentru a atenua permanent simptomele. Accentul principal se pune pe depistarea precoce și tratamentul acestei boli pentru a evita complicațiile. De regulă, cei afectați sunt dependenți de administrarea de medicamente pentru a reduce deficitul de vitamina B12. Trebuie avut grijă să se asigure un aport corect și, mai ales, regulat. În cazul copiilor, părinții trebuie să fie atenți la aportul corect și posibil interacţiuni cu alte medicamente. Mai mult, examinări periodice ale organe interne sunt, de asemenea, foarte utile pentru a detecta deteriorarea ficat sau rinichii într-un stadiu incipient. În multe cazuri, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de administrarea de fier or potasiu, deoarece există și o deficiență în corp a acestor elemente. Un echilibrat și sănătos dietă poate ameliora și aceste simptome. Frecvent, contactul cu alți pacienți este, de asemenea, util, deoarece acest lucru se poate conduce la un schimb de informații care poate face viața de zi cu zi mai ușoară. Speranța de viață rămâne de obicei neschimbată.
Ce poți face singur
Mieloza funiculară este ușor de tratat, mai ales în stadiile incipiente. De obicei, apare dintr-un deficit de vitamina B12. Terapia se bazează pe o cantitate dozată precis de vitamina B12 lipsă, pe care medicul o face în consultare cu pacientul. Autoterapia și aportul necontrolat de vitamina B12 nu sunt recomandate. Pacienții trebuie să urmeze de urgență instrucțiunile medicului lor și să discute continuu cursul terapiei cu acesta. Aceasta include și controale periodice. Dacă pacienții cooperează îndeaproape cu medicul lor, există șanse mari ca mieloza funiculară, dacă este încă în stadiile incipiente, să fie vindecată complet. Odată ce boala a fost vindecată, mai departe administrare de vitamina B12 la intervale lungi de timp poate avea un efect preventiv. Dacă boala este deja mai avansată atunci când este diagnosticată, ea poate fi tratată în continuare bine. În majoritatea cazurilor, progresia ulterioară poate fi prevenită și simptomele ameliorate. De asemenea, este foarte important să nu întreprindeți autoterapii, ci să consultați întotdeauna medicul curant. Un stil de viață sănătos și echilibrat, cu o dietă variată, exerciții fizice în aer curat și evitarea consecventă a substanțelor dependente întărește apărarea imună a organismului. În acest fel, pacientul poate face multe pentru a-și îmbunătăți sănătate.
