Methemoglobinemie: cauze, simptome și tratament

Methemoglobinemia este atunci când există un nivel crescut de methemoglobină în sânge. Methemoglobina este un derivat al hemoglobină asta dă roșu sânge celulele culoarea lor și se leagă oxigen pentru transport pe tot corpul. Deoarece methemoglobina nu se poate lega oxigen, methemoglobinemia are ca rezultat o insuficiență sistemică de oxigen, inclusiv albăstrui piele decolorare, oboseală, și ameţeală.

Ce este methemoglobinemia?

Methemoglobinemia apare atunci când proporția de methemoglobină în total hemoglobină conținutul sânge depășește valoarea sa fiziologică. Pentru aceasta nu este definită o valoare prag exactă. La o persoană sănătoasă, proporția de methemoglobină este de aproximativ 3%. Primele simptome clinice apar de la aproximativ 10%, hipoxia tisulară gravă de la 30% (în special în creier). Din 40% conținut de methemoglobină, există pericol pentru viață. Hemoglobină (Hb) este o proteină formată din 4 subunități. Încorporat în fiecare subunitate este un de fier atom de stare de oxidare II, care se poate lega și elibera oxigen molecule. Când divalentul de fier atomul este oxidat la un atom de fier trivalent, se formează methemoglobina (MetHb). Nu numai că methemoglobina în sine nu poate lega oxigenul, dar afectează și hemoglobina din vecinătatea sa, astfel încât aceasta din urmă leagă doar oxigenul, dar nu îl mai eliberează. Prin urmare, methemoglobinemia pune în pericol alimentarea cu oxigen a întregului organism.

Cauze

Practic, methemoglobinemia congenitală se distinge de methemoglobinemia dobândită. Varianta congenitală se datorează defectelor genetice ale hemoglobinei sau ale enzime care previn oxidarea hemoglobinei, dar este foarte rară. Mult mai frecvent, methemoglobinemia rezultă din intoxicație. Multe substanțe diferite sunt posibile declanșatoare: în practica clinică, methemoglobinemia apare cel mai frecvent după administrare de anume medicamente, inclusiv dapsone și amidă-Tip anestezice locale. Compuși aromatici în coloranți (de exemplu, anilina) și compușii nitriți sunt, de asemenea, factori declanșatori cunoscuți. Intoxicația cu nitriți apare, de exemplu, prin sare de decapare, feluri de mâncare fără friguri de spanac sau prin prepararea alimentelor pentru copii cu de apă care conțin nitrați. Cazuri frecvente de methemoglobinemie la sugari (așa-numitul sugar cistita) în anii 1950 și 1960 a condus la introducerea limitelor de nitrați în consumul de alcool de apă în Germania.

Simptome, plângeri și semne

Simptomele acestei boli și severitatea acestora depind, pe de o parte, de vârsta pacientului. Pe de altă parte, bolile cardiace sau vasculare subiacente influențează, de asemenea, severitatea simptomelor. Dacă nivelul de metemoglobină din sânge rămâne sub trei la sută, cei afectați nu au, de obicei, niciun simptom. Când nivelul depășește trei procente, apar primele semne ale deficitului de oxigen. Acestea pot fi dureri de cap, o ușoară ameţeală sau dificultăți de respirație. In plus piele devine mai palid și capătă o culoare cenușie. Dacă concentrare de MetHB crește peste zece la sută, piele iar membranele mucoase devin albăstrui (cianoză) și sângele arterial este semnificativ insuficient de oxigen (hipoxemie). La un nivel de aproximativ 30-50% MetHB în sânge, trebuie așteptate tulburări respiratorii severe și funcțiile vasculare sunt, de asemenea, afectate. Sângele devine întunecat și capătă o ciocolată-ca culoarea. Ameţeală se intensifică, poate avea loc o scurtă inconștiență și un sentiment pronunțat de slăbiciune. Dacă concentrare crește la peste 50 la sută, creier nu mai poate fi alimentat cu suficient oxigen și tulburările neurologice devin evidente. Pacientul cade în inconștiență profundă inimă reacționează cu tulburări de ritm. Este foarte probabil ca moartea să apară peste 70% MetHB în sânge.

Diagnostic și curs

Primul semn al methemoglobinemiei este cianoză, care este o decolorare a albăstrui până la cenușie a pielii. Acest lucru este deosebit de vizibil pe buze și mucoase. Methemoglobina în sine are o culoare maro; prin urmare, sângele proaspăt extras sub methemoglobinemie arată ciocolată maro. Alte simptome includ amețeli, oboseală, tulburări de conștiență, dificultăți de respirație și bătăi accelerate ale inimii (tahicardie). Diagnosticul de methemoglobinemie este confirmat printr-un spectroscopic test de sangeÎn plus, există un test simplu la noptieră în care o picătură de sânge normal și o picătură de sânge pacient sunt picurate una lângă alta pe o hârtie de filtru și comparate un minut mai târziu. În methemoglobinemie, sângele pacientului își păstrează culoarea maro caracteristică. O măsurare a oximetriei pulsului a saturației cu oxigen poate fi înșelătoare:

Acest lucru indică încă o saturație ridicată de oxigen chiar și în cazul metemoglobinemiei severe. Methemoglobinemia netratată poate fi fatală dacă deficitul de oxigen este atât de sever și prelungit încât țesutul moare. creier iar rinichii sunt deosebit de sensibili.

Complicațiile

Ca urmare a methemoglobinemiei, pacientul întâmpină în primul rând o scădere severă a aportului de oxigen. Această insuficiență are un efect foarte negativ asupra ansamblului pacientului sănătate și poate reduce semnificativ calitatea vieții. În cele mai multe cazuri, organe interne sunt, de asemenea, deteriorate de această insuficiență. Cei afectați suferă, de asemenea dureri de cap și obosealăși, în cazuri severe, methemoglobinemia poate provoca, de asemenea, suferință respiratorie. Mai mult, creierul este afectat și de lipsa de aprovizionare. Pe măsură ce boala progresează, apare pierderea cunoștinței, ceea ce poate duce la rănire dacă apare o cădere. Persoana afectată suferă de o tulburare a conștiinței și o decolorare albastră a pielii. Capacitatea persoanei afectate de a face față stres este semnificativ redusă de methemoglobinemie, astfel încât chiar și desfășurarea activităților obișnuite sau a ocupațiilor poate fi limitată. De regulă, methemoglobinemia poate fi tratată relativ ușor și rapid, astfel încât în ​​majoritatea cazurilor nu există complicații sau deteriorări ulterioare. Complicațiile apar de obicei atunci când nu există tratament și deficiența persistă o perioadă lungă de timp. Prin urmare, speranța de viață nu este, de obicei, redusă de methemoglobinemie.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Dacă persoana afectată suferă de simptome difuze care cauzează o senzație generală de stare generală de rău sau de boală, trebuie consultat un medic. În cazul unei creșteri treptate a simptomelor pe parcursul mai multor luni, este necesară o clarificare medicală a cauzei. O decolorare a pielii, buzele albastre sau dificultăți de respirație sunt semne ale unei nereguli existente care trebuie investigată și tratată. Dacă dureri de cap, amețeli sau oboseală apar în mod repetat, este recomandabilă o vizită la medic. O scădere a performanței, oboseală sau oboseală rapidă atunci când efectuați sarcini de zi cu zi indică a sănătate deficienta. Ar trebui consultat un medic pentru a putea avea loc o examinare cuprinzătoare. Dacă apare o tulburare a conștiinței, există motive de îngrijorare. Dacă există o pierdere a cunoștinței, un medic de urgență trebuie alertat. Dacă nu este tratată, methemoglobinemia poate conduce până la moartea prematură a persoanei afectate. Prin urmare, ar trebui efectuate controale medicale în timp util în caz de tulburări ale inimă ritm, un puls crescut, precum și senzația de lipsă de oxigen în organism. În caz de tulburări ale somnului, disfuncții generale sau pierderea bunăstării, este necesar un medic.

Tratament și terapie

Prognosticul methemoglobinemiei este de obicei bun. Intoxicațiile ușoare regresează de la sine, cu condiția ca substanța toxică să nu fie furnizată în continuare. Baza acestei regresii este faptul că eritrocite sunt în mod constant defalcate și regenerate în corpul uman (aproximativ două milioane pe secundă), iar eritrocitele otrăvite sunt înlocuite pe parcurs. În cazuri grave de otrăvire, terapie constă din oxigen administrare și un aport intravenos de Soluţii cu redox coloranți precum albastru de metil sau albastru de toluidină. În cazuri foarte severe, transfuzie de sânge poate fi, de asemenea, necesar. Un alt antidot este acidul ascorbic (vitamina C). Zilnic vitamina C administrare este medicamentul ales pentru methemoglobinemiile ereditare; acestea nu sunt vindecabile, dar pot fi atenuate doar.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul methemoglobinemiei este de obicei favorabil. Nu toți pacienții necesită tratament medical. În unele cazuri, are loc recuperarea spontană, deci nu este nevoie de alte acțiuni. Dacă boala se datorează administrării de medicamente, o modificare a preparatelor prescrise poate contribui deja la recuperarea methemoglobinemiei. Cu toate acestea, dacă există o boală genetică, persoana afectată va avea nevoie de tratament medicamentos pe parcursul vieții sale astfel încât să fie posibilă o îmbunătățire a situației sale. terapie ajută la optimizarea nivelului de methemoglobină din sânge și la satisfacerea nevoilor organismului. Pacientul trebuie să se aștepte să participe pe termen lung terapie, în caz contrar, în câteva săptămâni sau luni va exista o reapariție a simptomelor. Fără a recurge la asistență medicală, calitatea vieții persoanei afectate este limitată în cazul bolilor genetice pe întreaga durată de viață. În aceste cazuri, prognosticul se agravează din cauza disconfortului. În fazele acute sau cursurile severe ale bolii, în cele din urmă doar a transfuzie de sânge poate să conduce la ameliorarea simptomelor. Din nou, este posibil ca această măsură să fie recursă de mai multe ori pe parcursul vieții, deoarece este doar o îmbunătățire temporară a sănătate.

Prevenirea

Methemoglobinemia poate fi prevenită în esență prin evitarea expunerii la declanșatori toxici. Sugarii care sunt deosebit de sensibili la methemoglobinemie nu ar trebui să consume alimente cu conținut ridicat de nitriți.

Urmare

Îngrijirea ulterioară pentru methemoglobinemie este similară cu cea preventivă măsuri. Astfel, implică în primul rând tratamentul bolii cauzale. Pentru a minimiza riscul la copii, părinții ar trebui să fie atenți să nu restricționeze respiraţie prin mijloace mecanice. În general, urmărirea se bazează pe dacă condiție este congenital și rezultat din otrăvire. Adulților cu vârsta peste 35 de ani li se recomandă să participe la controale regulate. Prin aceste teste, modificările și anomaliile pot fi observate timpuriu, astfel încât să poată fi inițiată terapia promptă.

Ce poți face singur

În cazul methemoglobinemiei, este de obicei suficient să se evite substanța declanșatoare. Pacienții care iau în mod regulat medicamente ar trebui să treacă la un alt medicament sau să reducă doză în consultare cu medicul lor. Dacă simptomele tipice apar ca urmare a aportului excesiv de sare de murat sau vase de spanac, este indicată și o vizită la medic. Cei afectați ar trebui, de asemenea, să le schimbe dietă și, dacă simptomele persistă, vorbi unui nutriționist. Simptomele individuale trebuie tratate individual. Pentru dureri de cap și oboseală, somn și blând sedative și analgezice din medicina naturista poate ajuta. Amețeala și confuzia pot fi de obicei ameliorate prin exerciții în aer curat. În funcție de intensitatea simptomelor, sunt indicate și odihna la pat și risipirea. Dacă apar complicații, methemoglobinemia trebuie internată în orice caz. Înainte de a trata methemoglobinemia, este importantă o alimentație adecvată și să beți multe lichide. În caz contrar, circulator şoc și simptome precum febră pot apărea. După terapie, pacientul ar trebui să se odihnească inițial în pat și să îl ia ușor. Medicul responsabil poate oferi sfaturi suplimentare cu privire la modul cel mai bun de a depăși disconfortul.