Termenul colectiv de malformație vasculară se referă la diverse manifestări ale malformațiilor benigne ale sânge și limfă nave. Boala apare rar, este congenitală, dar nu este ereditară. Toate regiunile corpului pot fi afectate de malformații vasculare, care apar în principal pe brațe și picioare, precum și în cap și gât regiune. Deși anomaliile sunt prezente la naștere, ele nu devin de obicei vizibile până la pubertate sau la vârsta adultă tânără. Unele malformații au doar relevanță cosmetică, dar altele pot fi foarte dureroase și periculoase.
Ce sunt malformațiile vasculare?
Malformațiile vasculare - cunoscute și sub numele de malformații vasculare - sunt malformații ale sânge or limfă nave care se dezvoltă în stadiul embrionar. În principiu, ele pot apărea în toate regiunile corpului și pot afecta piele precum și mușchii sau organele. Manifestările anomaliilor sunt diverse. Malformații vasculare cu repede sânge fluxul („flux rapid”) se distinge de malformații cu un flux foarte lent („flux lent”). Primele includ malformații care implică arterele, în timp ce cele din urmă includ venoase, capilar și malformații vasculare limfatice. Venele, arterele și limfaticele nave poate fi afectat separat sau în combinație. Malformațiile vasculare venoase sunt cea mai frecventă manifestare a acestei boli, reprezentând aproximativ 64%.
Cauze
Defectele structurii sistemului vascular se datorează unei mal dezvoltări embrionare care poate apărea în timpul creșterii vaselor de sânge: Creșterea, numită angiogeneză, are loc prin procesul de încolțire sau fisiune a vaselor de sânge preexistente. Dacă procesul de angiogeneză este perturbat, rămășițe ale embrion„rețeaua de aprovizionare” rămâne. Pe vasele acestei rețele se pot forma fistule sau tumori, care sunt numite apoi malformații vasculare.
Simptome, plângeri și semne
Părțile corpului afectate de creșterile vasculare nu mai primesc un aport adecvat de sânge și se umflă. Schimbările pielii apar, precum și, într-o etapă ulterioară, răni deschise care nu reușesc să se vindece și, în cele din urmă, determină moartea țesutului. Simptomele posibile includ, de asemenea, sângerări repetate, senzație de presiune sau modificări în zona adiacentă os și părți ale corpului, de exemplu maxilarul. Pacienții se plâng durere la nivelul membrelor afectate și pot exista sechele, limitări funcționale sau chiar pierderea completă a funcției.
Diagnosticul și progresia
Oricât de variabil este tabloul clinic, atât de diferite sunt evoluțiile bolii și simptomele acesteia. Tablourile clinice pot fi diferențiate în funcție de malformații vasculare externe, superficiale și malformații vasculare interne profunde. Dacă diferite tipuri de vase sunt afectate în același timp, există adesea o creștere mare sau mică a părții corpului afectate. Prin urmare, un succes terapie necesită un diagnostic sistematic precum și o clasificare corectă a aspectului prezent al malformației. După luarea pacientului istoricul medical (anamneză) și un examen clinic, pot fi utilizate diferite proceduri de imagistică. O procedură adecvată și blândă este cea neinvazivă („nepătrunzătoare”) ultrasunete examen, cunoscut sub numele de sonografie. Imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) este un alt non-invaziv și Radiografie-procedură gratuită care oferă imagini optime ale țesuturilor moi și conexiunea dintre vasele de sânge și organe, nervi sau mușchii. Un dezavantaj al RMN în comparație cu sonografia este durata relativ lungă a examinării, care, prin urmare, necesită adesea sedare la copii. Tomografie computerizată (CT) oferă o altă posibilitate de diagnosticare aparativă, care, totuși, este asociată cu niveluri ridicate de radiații. Rezultatele sunt mai puțin bune în comparație cu RMN, dar pot fi vizualizate calcificări suplimentare și implicarea osoasă.
Complicațiile
În general, o malformație vasculară poate apărea în orice zonă a corpului, ducând la simptome sau complicații în diferite regiuni. Cu toate acestea, cele mai multe plângeri nu sunt recunoscute până la vârsta adultă sau pubertate și nu apar inițial în copilărie. O malformație vasculară nu neapărat conduce la complicații sau reclamații speciale în fiecare caz. Nu de puține ori reprezintă doar o reclamație cosmetică, în care poate exista o scădere a stimei de sine sau complexe de inferioritate. În plus, totuși, malformațiile vasculare pot, de asemenea conduce la mic de statura sau direct la malformațiile vaselor interne. Acest lucru crește riscul apariției diferitelor boli care pot rezulta din fluxul sanguin redus. Numărul și frecvența sângerărilor sunt, de asemenea, mult crescute de malformația vasculară. Nu de puține ori, pacienții sunt, de asemenea, afectați de durere și umflături. durere poate apărea și sub formă de durere în repaus, ducând la probleme de somn. În majoritatea cazurilor, nu apar complicații în timpul tratamentului. Cu ajutorul intervențiilor chirurgicale, majoritatea plângerilor pot fi atenuate și combătute. De regulă, speranța de viață a pacientului nu este apoi redusă de malformațiile vasculare.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Un medic trebuie consultat de îndată ce există un sentiment difuz de boală. Dacă există un sentiment de presiune în interiorul corpului, stare generală de rău, slăbiciune internă sau oboseală, este nevoie de un medic. Dacă vânătăile se formează în mod repetat fără niciun motiv aparent sau dacă se resimt dureri de presiune, aceste semne trebuie examinate de un medic. În caz de durere, probleme circulatorii, palpitații sau tulburări ale Sistemul cardiovascular, trebuie consultat un medic. Dacă ameţeală, instabilitate a mersului, ochii pâlpâind or greaţă precum și vărsături apare, este necesară o vizită la medic. Dacă nivelul obișnuit de performanță scade, nevoia de somn crește sau este rapidă oboseală apare, este nevoie de un medic. Dacă concentrare sau dacă atenția este perturbată, medicului trebuie să i se ceară ajutor dacă simptomele persistă pe o perioadă mai lungă de timp. Dacă apare umflarea corpului sau se formează ulcere, aceste modificări trebuie examinate și tratate de către un medic. În cazul deschis răni, steril grija de rana trebuie furnizate. Dacă acest lucru nu poate fi asigurat, este necesară o vizită la medic. Dacă răni se inflamează sau nu se vindecă în câteva zile, este nevoie de un medic. Dacă sângerările de diferite tipuri apar în mod repetat, trebuie consultat un medic. Probleme și nereguli ale os or articulații trebuie, de asemenea, examinat de un medic.
Tratament și terapie
Tratamentul malformațiilor vasculare necesită o strânsă colaborare interdisciplinară între neuroradiologi, chirurgi pe cale orală, otorinolaringologi și alți specialiști. Necesitatea tratamentului depinde de tip, locație, dimensiune și orice altceva tendință de sângerare. Manifestările mai inofensive nu necesită invazive terapie. În timp ce malformațiile vasculare mai complexe obișnuiau să necesite intervenție chirurgicală, astăzi accentul se pune pe radiologic microinvaziv terapie. Aceasta se bazează pe procedura cunoscută sub numele de embolizare. În această procedură, un așa-numit angiografia cateterul se introduce prin piele către nava afectată printr-un acces minim. Vasele de hrănire sunt închise selectiv fie cu bobine mici de metal, fie cu un medicament pentru scleroză, de exemplu, procent ridicat alcool sau spumă de etoxisclerol. Procedura se efectuează de obicei sub Anestezie locala; anestezie generala nu este de obicei necesar. În majoritatea cazurilor, sunt necesare tratamente repetate, deoarece vasele au intrări și ieșiri multiple. Pentru anumite manifestări ale bolii, „termoterapia interstițială indusă de laser (LITT)” poate fi, de asemenea, tratamentul la alegere. Aceasta implică inserarea minim invazivă a unei fibre laser direct în defectul vascular și împrăștierea largă a luminii laser în țesut. Scopul este de a declanșa o reacție inflamatorie locală și formarea de trombi, realizând astfel - după mai multe tratamente - obliterarea țesutului. În general, tratamentul malformațiilor vasculare este sigur și relativ scăzut în complicații. Scleroterapia malformațiilor venoase duce adesea la umflare și durere după tratament.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul malformației vasculare trebuie evaluat în funcție de circumstanțele individuale ale pacientului. La unele persoane afectate, nu există nicio afectare sau disfuncție semnificativă pe tot parcursul vieții. Deși boala este prezentă și diagnosticată fără erori, acestea raportează lipsa simptomelor. Într-o formă mai severă de malformație vasculară, apar pete cosmetice. În multe cazuri, acestea pot fi modificate prin intervenții chirurgicale, dar au doar o relevanță cosmetică. În cazul în care malformațiile sunt mai extinse, există posibilitatea unei evoluții a bolii care pune viața în pericol în cazurile severe. Pentru a evita acest lucru, chirurgii efectuează o intervenție chirurgicală corectivă. Dacă operația continuă fără complicații sau boli secundare, pacientul poate fi externat după un timp scurt, fără simptome. Pentru a asigura acest lucru, se recomandă examinări de control, în special în faza inițială. Dacă nu se constată nereguli, pacientul este în mod normal vindecat pe viață. Cu toate acestea, acest prognostic se poate face numai după finalizarea procesului de creștere și dezvoltare a copilului. În acest timp, există posibilitatea modificărilor sau dezvoltării unor noi malformații care trebuie, de asemenea, corectate. Pacienții cu malformații vasculare ar trebui să fie atenți la sângele lor circulaţie pe tot parcursul vieții lor pentru a le îmbunătăți sănătate. Dacă se observă probleme circulatorii, este necesară o vizită la medic cât mai curând posibil, astfel încât tratamentul să poată fi inițiat imediat.
Prevenirea
Deoarece malformațiile vasculare sunt de obicei congenitale, prevenirea nu este posibilă. Cu toate acestea, depistarea timpurie și tratamentul îmbunătățesc succesul terapiei. Adjuvant fizic măsuri precum compresia și fizioterapie poate ajuta la prevenirea limitărilor funcționale sau la îmbunătățirea limitărilor existente. Terapie de exerciții poate fi, de asemenea, util pentru cei afectați. Pacienții ar trebui să primească, de asemenea, sprijin psihologic. Deoarece boala se schimbă pe parcursul vieții unei persoane, vindecarea spontană poate fi exclusă și malformațiile pot continua să crească, ar trebui efectuate controale periodice. Creșterile de malformații vasculare pot fi cauzate de hormoni în timpul pubertății sau sarcină precum și prin leziuni sau proceduri chirurgicale. Scopul managementului bolii măsuri este să permită utilizarea organului afectat cât mai nerestricționat posibil.
Post-Operație
În majoritatea cazurilor de malformație vasculară, nu sunt posibile sau necesare opțiuni pentru îngrijirea ulterioară. Persoanele afectate se bazează în principal pe tratamentul medical pentru simptomele lor, deși nu toate malformațiile vasculare necesită tratament obligatoriu. Cu toate acestea, un medic trebuie întotdeauna consultat la primele semne pentru a detecta și a elimina malformațiile vasculare periculoase într-un stadiu incipient. Aceasta este singura modalitate de a preveni complicațiile ulterioare sau dezvoltarea tumorilor. În majoritatea cazurilor, malformațiile sunt eliminate prin intervenție chirurgicală. Asta nu conduce la orice complicații speciale. După o astfel de operație, persoanele afectate trebuie să aibă grijă de corpul lor și să se odihnească. Activitățile stresante sau sporturile trebuie evitate. Mai presus de toate, zonele afectate ar trebui protejate special. Chiar și după îndepărtarea cu succes a malformației vasculare, se recomandă examinări periodice ale întregului corp pentru a detecta și trata orice recidivă în timp util. În caz de durere sau umflături, sunt necesare și vizite la un medic. Dacă malformațiile vasculare sunt îndepărtate devreme, speranța de viață a persoanei afectate nu este de obicei redusă. Deoarece plângerea poate avea și un impact negativ asupra esteticii persoanei afectate, ajutorul și sprijinul din partea familiei și a prietenilor este foarte util în acest sens.
Ce poți face singur
De regulă, nu există opțiuni speciale de auto-ajutor sau autotratament disponibile pentru persoana afectată cu o malformație vasculară. Astfel, pacienții sunt întotdeauna dependenți de tratamentul unui medic în viața lor pentru a evita complicații și disconfort suplimentare. În caz de spasme musculare severe, un medic de urgență poate fi apelat direct sau spitalul poate fi vizitat. Deoarece multe persoane afectate suferă, de asemenea, de paralizie sau sensibilitate redusă semnificativ ca urmare a malformației vasculare, ele sunt adesea dependente de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi. Mai ales ajutorul familiei și al prietenilor este foarte eficient. Tulburările vizuale pot fi de obicei compensate prin vizual SIDA. În cazul în care echilibra tulburări, mersul pe jos SIDA poate fi utilă pentru prevenirea accidentelor și a altor leziuni. În mod frecvent, comunicarea cu alți pacienți cu malformație vasculară are, de asemenea, un efect pozitiv asupra disconfortului psihologic și poate contribui astfel la un schimb de informații care poate fi de ajutor în viața de zi cu zi a persoanei afectate.
