Țintă terapeutică
Pentru a evita reapariția pietrei (reapariția pietrelor urinare).
Recomandări de terapie
Reducerea factorilor de risc
- Factori de risc comportamentali
- Deshidratare (deshidratarea corpului din cauza pierderii de lichide sau a lipsei de aport de lichide).
- Dieta bogată în proteine (bogată în proteine)
- Dieta bogată în sare de masă
- Factori de risc legați de boală
- Cistinuria (cistinuria), moștenire autozomală recesivă.
Terapia nutrițională
- Aport de lichid de cel puțin 3.5 l / zi pentru diluarea urinei (diluare în urină); cantitatea de băut distribuită astfel în mod uniform peste 24 de ore
- Limitați aportul de proteine (aport: 0.8-1.0 g / kg greutate corporală / zi).
- Limitați aportul de sare de masă (aproximativ 3 g sare de masă pe zi, echivalent cu 1.2 g sodiu)
- Bogat în alcaline, alcalinizant dietă cu cartofi, legume, salate, leguminoase și fructe; dietetic suplimente cu compuși minerali alcalinizanti (bazici) potasiu citrat, magneziu citrat și calciu citrat, precum și vitamina D și zinc (zincul contribuie la acid-baza normală echilibra).
Substanțe active ale metafilaxiei
- Potasiu citrat, magneziu citrat și calciu citrat pentru alcalinizarea urinară (măsurați pH-ul urinei înainte de fiecare administrare; vezi și sub profilul zilnic al pH-ului urinei, protocolul de măsurare), sodiu carbonat, dacă este necesar.
- Acid ascorbic (îmbunătățește raportul dintre celulele nesolubile cistină la solubil cisteină, reducând astfel rata pietrelor recurente).
- Alfa-mercaptopropionilglicină (pentru a se normaliza cistină excreţie; începând cu o excreție de cistină> 3 mmol / zi).
- Tiopronin (agent chelator); indicație: la alcalinizare terapie este insuficient sau când cistină excreția este extrem de mare,> 3 mmol / zi.
- În caz de intoleranță la tiopronină, administrare of captopril (Inhibitor ECA) la o doză de 75-150 mg (la copii: 2-5 mg / kg greutate / zi) zilnic ca tratament de a doua linie.