Lipomatoza dolorosa este o boală foarte rară a țesutului adipos, a cărei cauză este în mare parte necunoscută. Apare de obicei în contextul obezitate, deși acest lucru nu este întotdeauna cazul. Boala este foarte dureroasă și afectează de obicei femeile.
Ce este lipomatoza dureroasă?
Lipomatoza dolorosa este, de asemenea, cunoscut sub numele de adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, boala Dercum, țesut adipos reumatism sau ca lipalgie. A fost descris pentru prima dată în 1888 de neurologul Francis Xaver Dercum. Este foarte rar boli cronice a țesutului adipos care afectează în principal femeile. În cazuri mai rare, bărbații suferă și de aceasta. Rezultă extrem de dureros țesut gras depozite în subcutanat țesut conjunctiv. Acestea țesut gras depunerile se numesc lipome. Acestea sunt tumori benigne ale țesutului adipos care sunt adesea distribuite pe întregul corp lipomatoză dolorosa. Lipomii sunt într-adevăr observați foarte frecvent. Cu toate acestea, în boala Dercum există o formă specială, a cărei cauză este în mare parte neclară. Caracteristica bolii este severa durere la site-urile din țesut gras creșteri. Lipomatoza dureroasă este cronică, progresivă, cauzează permanent durere și suferință constantă.
Cauze
O predispoziție genetică este suspectată ca fiind cauza lipomatozei dureroase. În cazuri individuale, a fost descris un grup familial. Modul de moștenire este autosomal dominant. Procese imunologice, tulburări ale sintezei acizilor grași sau neregulării sistem nervos sunt suspectate ca parte a acestei dispoziții. Nu se știe dacă și alți factori joacă un rol în dezvoltarea lipomatozei dureroase.
Simptome, plângeri și semne
Aspectul lipomatozei dureroase nu este uniform. De obicei, pacienții sunt obezi. Cu toate acestea, există și cazuri în care acest lucru nu este adevărat. Depozitele subcutanate în țesutul adipos apar ca o trăsătură caracteristică. Acestea sunt de obicei localizate pe abdomen, fese, coate, genunchi, pe partea interioară a brațului superior sau pe partea interioară sau exterioară a coapsă. Chiar și o presiune ușoară face ca depunerile să provoace severe durere. Durerea este înjunghiată sau ardere. Există și hiperalgezie. Aceasta înseamnă că stimulul durerii se simte crescut. Tradiţional analgezice sunt complet ineficiente. Calitatea vieții celor afectați este sever limitată. Au fost identificate trei tipare de boală:
- Tipul I se mai numește tip juxtaarticular, ceea ce înseamnă aproape de articulație. Aici există depozite dureroase de grăsime pe genunchi și șolduri.
- Tipul II este însoțit de depozite de grăsime difuze și dureroase în diferite părți ale corpului.
- Tipul III se numește tip nodular (lipomatoză). Aici, lipoamele dureroase apar uneori fără concomitent obezitate.
În contextul lipomatozei dolorosa, observăm adesea, pe lângă obezitate și slăbiciune fizică, probleme psihologice. Pacienții suferă adesea de starea de spirit leagăne, confuzie, depresiune, demenţă or epilepsie. Cel mai adesea, boala apare la femei după menopauza, cu vârste cuprinse între 45 și 60 de ani. În cazuri rare, bărbații sunt, de asemenea, afectați. Cu excepția gât sau față, lipomele pot apărea oriunde. În lipoamele apropiate de articulații, dureri articulare apare. Prin urmare, uneori este denumit țesut adipos reumatism. Cu cât IMC-ul pacientului este mai mare, cu atât durerea este mai severă. Deasupra zăcămintelor grase, piele sângerări și parestezii (furnicături) apar adesea în piele. Au fost depistate mai multe cazuri sporadice. Cu toate acestea, în unele cazuri, există grupuri familiale de lipomatoză dureroasă.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul lipomatozei dureroase se face de obicei în clinică prin examinarea țesuturilor fine. În cazuri izolate, examinările prin RMN oferă, de asemenea, indicii diagnostice. Coincidența depunerilor de grăsime, durerea și obezitatea constituie baza investigațiilor. Cu toate acestea, din cauza manifestărilor variate ale lipomatozei dureroase, diagnosticul este adesea pus foarte târziu.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, lipomatoza dureroasă are ca rezultat dureri relativ severe. În acest caz, persoanele afectate sunt de obicei exces de greutate sau obezi. La fel, diferite depuneri apar pe părțile afectate ale corpului, deși abdomenul pacientului este cel mai afectat de depozite. În plus, durerea apare fie cu presiune, fie sub formă de durere în repaus. Durerea în repaus poate, de asemenea conduce la probleme de somn noaptea și astfel la iritabilitatea pacientului. În majoritatea cazurilor, lipomatoza dureroasă nu poate fi tratată cu analgezice. De asemenea, pacienții continuă să sufere de confuzie și starea de spirit leagăne. Plângeri de demenţă or depresiune poate apărea, de asemenea. Nu de puține ori, boala duce și la convulsii epileptice. Tratamentul bolii se efectuează cu ajutorul medicamentelor. De regulă, complicațiile apar numai dacă nu se administrează tratament. Cu toate acestea, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de reducerea grăsimii sau Liposucție. În multe cazuri, totuși, sunt necesare și tratamente psihologice. În general, nu se poate prezice dacă lipomatoza dureroasă duce la scăderea speranței de viață pentru pacient.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Obezitatea, durerea în țesutul gras și alte semne de lipomatoză dureroasă trebuie evaluate de un medic. Simptome precum bulgări sau acumularea de grăsime la nivelul articulații indică, de asemenea, boala Dercum și, prin urmare, sunt clarificate cel mai bine rapid. Dacă, ca urmare a creșterii țesutului gras, apar restricții de circulație, probleme circulatorii și alte reclamații, este necesară sfatul medicului. Același lucru se aplică în cazul în care apar plângeri psihologice în legătură cu condiție. În acest caz, ar trebui consultat un terapeut care este în mod ideal în contact cu medicul curant. O combinatie terapie permite un tratament optim al condiție și simptomele sale, care pe termen lung îmbunătățesc și calitatea vieții celor afectați. Grupurile de risc includ persoanele cu tulburări hormonale, disfuncție a țesutului gras și boli inflamatorii cronice. Boala poate fi diagnosticată de un medic generalist sau de un specialist. Subiacentul condiție este tratat de un specialist în tulburările țesutului adipos, în timp ce simptomele sunt tratate de diferiți specialiști (cum ar fi dermatologi și gastroenterologi). În cazurile de obezitate, cel mai bine este să implicați un nutriționist.
Tratament și terapie
În prezent, lipomatoza dureroasă nu poate fi tratată în mod satisfăcător. Tratamentul este în mare măsură simptomatic cu administrare de analgezice, deși analgezicele tradiționale sunt ineficiente. Intravenos infuzii of lidocaină poate realiza săptămâni și uneori luni de ameliorare a durerii. Deoarece aici apar multe efecte secundare, acest tratament nu este potrivit ca formă de pe termen lung terapie. Alternativele sunt tencuielile și creme conținând lidocaină. Se poate realiza cel puțin o reducere a durerii. Local preparate injectabile de corticosteroizi (prednison) reduce și durerea. Combinații de mexiletină și amitriptilină or infliximab și metotrexat ajuta, de asemenea, la reducerea durerii. Nu se poate obține o ușurare prin reducerea greutății. Nici lipomele, nici durerea nu dispar ca urmare. Chirurgic, țesutul gras poate fi îndepărtat (excizia țesutului adipos) sau grăsimea poate fi aspirată. Cu toate acestea, acest lucru nu aduce succes de durată. Lipoamele reapar deseori în același loc. Lipomatoza dolorosa este o boli cronice și urmează un curs progresiv. Pe lângă toată viața terapie de boală, este adesea necesară îngrijire psihologică. Presiunea suferitoare asupra pacienților este foarte mare datorită durerii severe. La aceasta se adaugă certitudinea că lipomatoza dureroasă este în prezent incurabilă.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul lipomatozei dureroase este în mare parte nefavorabil. Boala are un curs progresiv și nu poate fi oprită cu opțiunile medicale actuale. Cu toate acestea, dezvoltarea ulterioară depinde puternic de tulburarea cauzală. Medicii și oamenii de știință suspectează un defect genetic la pacient. Cu toate acestea, originea bolii nu a fost încă pe deplin elucidată. Un defect genetic nu poate și nu trebuie modificat din cauza situației juridice existente. Interferind cu genetică a oamenilor este interzisă. Cu toate acestea, neregulile apar la pacienții cu obezitate. Din acest motiv, preventiv măsuri sunt posibile la persoanele cu antecedente familiale de obezitate. Ele pot avea o influență pozitivă asupra simptomelor în curs de dezvoltare și ar trebui aplicate în timp. Intervențiile chirurgicale nu au demonstrat până acum niciun succes. Formarea țesutului gras a progresat din nou într-un timp scurt, într-o asemenea măsură încât nu se observă nicio îmbunătățire. Reducerea greutății în acest stadiu al bolii, de asemenea, nu aduce recuperare. Boala este asociată cu dureri severe și, prin urmare, reprezintă o provocare puternică pentru persoana afectată în a face față vieții de zi cu zi. Sechelele psihologice pot fi observate în majoritatea cazurilor. Această dezvoltare are un impact negativ asupra calității vieții persoanei afectate și înrăutățește prognosticul.
Prevenirea
Deoarece cauza lipomatozei dureroase este complet neclară, nu se poate face nicio recomandare pentru profilaxia bolii. Se presupune că există o predispoziție genetică. Cu toate acestea, factorii pentru declanșarea bolii nu sunt cunoscuți. Deoarece boala apare adesea pentru prima dată la femei după menopauza, este posibil ca schimbările hormonale să joace un rol. Nu se știe dacă un stil de viață sănătos poate preveni declanșarea lipomatozei dureroase.
Urmare
Lipomatoza dolorosa poate conduce la o serie de complicații și disconforturi diferite la individul afectat, astfel încât persoanele care suferă ar trebui să solicite cu siguranță asistență medicală pentru această afecțiune. Este posibil să nu se vindece singur, cu simptome care se agravează de obicei dacă tratamentul nu este inițiat. Prin urmare, bolnavii trebuie să contacteze un profesionist medical pentru primele semne și simptome ale lipomatozei dureroase. Majoritatea persoanelor afectate suferă de obezitate din cauza bolii. Prin urmare, nu este neobișnuit să experimentați depresiune, scăderea stimei de sine și în multe cazuri chiar și complexe de inferioritate. Acesta poate conduce la intimidare sau tachinare la adolescenți sau la copii. Majoritatea pacienților prezintă severitate starea de spirit leagăne și adesea prezintă confuzie mentală. Depresie majoră și demenţă uneori apar, cu unii suferinzi, de asemenea, în curs de dezvoltare epilepsie. În cele mai rele cazuri, un criză de epilepsie poate duce chiar la moarte. Evoluția ulterioară a lipomatozei dureroase depinde în mare măsură de cauza exactă, astfel încât o predicție generală nu este adesea posibilă. În unele cazuri, însă, speranța de viață a persoanei afectate este redusă în acest proces.
Ce poți face singur
Este deosebit de important pentru pacienții cu lipomatoză dureroasă să găsească o modalitate de a face față durerii severe pe care o provoacă boala. Deoarece durerea apare atât în poziție de odihnă, cât și atunci când efectuează mișcări, cei afectați încearcă să găsească un nivel confortabil și tolerabil al diferitelor activități. În general, vizitele regulate la medicul curant cu controale adecvate sunt esențiale pentru pacienții care suferă de boală pentru a-și monitoriza starea generală de sănătate de asemenea. Acest lucru se datorează faptului că boala este uneori însoțită de alte plângeri, cum ar fi epilepsie, astfel încât este nevoie de o acțiune rapidă. Comun analgezice nu au niciun efect asupra acestei boli, astfel încât pacienții primesc tratamente speciale împotriva durerii. Cu toate acestea, durerea revine chiar și după o terapie cu succes temporar, iar cei care suferă suferă și din punct de vedere psihologic. În general, boala reprezintă o povară psihologică grea și duce adesea la plângeri emoționale, cum ar fi depresia. Din acest motiv, pacienții suferă psihoterapie în propriul lor interes. Deși boala este cronică și în prezent nu există nicio perspectivă de vindecare, pacienții sunt atenți să mențină un stil de viață sănătos, astfel încât să nu încurajeze alte boli cronice. Aceasta include, pe de o parte, un echilibru dietă și, pe de altă parte, activitățile sportive clarificate cu medicul în ceea ce privește tipul și întinderea.
