Limfom non-Hodgkin: Descriere

Prezentare scurta

  • Descriere: Limfomul non-Hodgkin este un termen umbrelă pentru anumite tipuri de cancer ale sistemului limfatic.
  • Simptome: Simptome generale cum ar fi ganglioni limfatici umflați fără durere, febră, scădere în greutate, transpirații nocturne abundente, oboseală, mâncărime.
  • Prognostic: LNH malign scăzut este de obicei vindecabil doar în stadii incipiente; LNH înalt malign este, în principiu, vindecabil în toate etapele cu tratamentul potrivit.
  • Examinari si diagnostic: prelevarea istoricului pacientului, examen fizic, analize de sange si tesuturi; proceduri imagistice pentru a examina răspândirea tumorii.
  • Tratament: în funcție de tipul și stadiul bolii, de exemplu Watch & Wait, radioterapie, chimioterapie, terapie cu anticorpi, terapie cu celule CAR-T sau transplant de celule stem, dacă este necesar.

Ce este limfomul non-Hodgkin?

Limfomul non-Hodgkin apare la toate vârstele, dar persoanele în vârstă sunt mai susceptibile.

Sistemul limfatic

Sistemul limfatic, care este distribuit pe tot corpul, este format din sistemul vascular limfatic și organe limfoide precum măduva osoasă, timusul, splina, amigdalele și ganglionii limfatici. Acesta colectează și transportă excesul de lichid tisular - lichid limfatic sau limfa pe scurt.

Limfocitele B (celulele B) sunt în primul rând responsabile pentru producerea de anticorpi împotriva agenților patogeni invadatori. Limfocitele T (celulele T), pe de altă parte, atacă direct agenții patogeni din organism și direcționează răspunsul de apărare.

Clasificarea în limfoame cu celule B și T

Limfoamele cu celule B sunt de departe grupul cel mai comun: aproximativ opt din zece limfoame non-Hodgkin provin din limfocitele B sau din celulele lor precursoare.

Celulele limfomului care circulă în sânge sunt adesea „blocate” într-un ganglion limfatic, unde se prinde și continuă să se înmulțească. Prin urmare, limfoamele non-Hodgkin își au originea de obicei în ganglionii limfatici.

Clasificare în funcție de malignitate

  • Limfoame non-Hodgkin cu malignitate scăzută (indolente): se dezvoltă lent de-a lungul anilor până la decenii. Ca rezultat, terapia aici nu este de obicei la fel de eficientă ca în cazul formelor de LNH cu creștere mai rapidă (foarte maligne).

Prezentare generală: Tipuri de limfom non-Hodgkin

Iată o prezentare tabelară a limfoamelor non-Hodgkin cu celule B și celule T selectate:

Limfom non-Hodgkin cu celule B

Limfom non-Hodgkin cu celule T

scăzut malign

mare malign

Care sunt simptomele limfomului non-Hodgkin?

Simptomele limfomului non-Hodgkin variază în funcție de evoluția bolii. Cu toate acestea, există simptome comune care apar foarte des: De exemplu, ganglionii limfatici nedureroși, permanent sau din ce în ce măriți, sunt tipici limfomului non-Hodgkin. Sunt afectați în principal ganglionii limfatici de la nivelul gâtului, dar adesea și alții, de exemplu cei de la axilă, inghinal, piept și abdomen.

Simptomele generale includ alte plângeri pe care medicii le rezumă sub termenul B-simptomatics:

  • Febră sau episoade de febră: creșterea temperaturii corpului la peste 38 °C fără o cauză evidentă, cum ar fi o infecție.
  • Transpirații nocturne: transpirație abundentă în timpul nopții, care de multe ori îi determină pe cei care suferă să se trezească „udă”, să se schimbe în pijama și să se schimbe într-un pat nou.
  • Pierdere în greutate de peste zece procente din greutatea corporală în decurs de șase luni

Mâncărimea pielii pe tot corpul poate fi observată și la unii pacienți. Cauzele exacte ale mâncării nu sunt încă cunoscute. Este posibil ca celulele sanguine degenerate să elibereze substanțe chimice în apropierea nervilor pielii sensibile și astfel să declanșeze mâncărimea.

Toate aceste simptome nu sunt caracteristice limfomului non-Hodgkin, dar pot avea și alte cauze! De exemplu, ganglionii limfatici sunt, de asemenea, umflați în timpul infecțiilor, dar apoi dor în timpul palpării și se micșorează rapid din nou după infecție. B-simptomatice pot apărea și cu alte tipuri de cancer, precum și cu alte boli grave, cum ar fi tuberculoza.

Care este speranța de viață cu limfomul non-Hodgkin?

În principiu, gradul de malignitate joacă un rol deosebit de important aici:

LNH foarte malign, cu rata sa mare de diviziune celulară, răspunde mult mai bine la tratament. În principiu, o vindecare este deci posibilă în toate etapele bolii.

În cazuri individuale, totuși, alți factori influențează prognosticul pentru limfomul non-Hodgkin. Speranța de viață și succesul tratamentului depind, de exemplu, de vârsta și starea generală a pacientului și de dacă și câte focare de cancer sunt prezente în afara ganglionilor limfatici.

Ce cauzează limfomul non-Hodgkin?

Factorii de risc discutați sau cunoscuți includ următorii:

infecţii

Unele limfoame non-Hodgkin se dezvoltă în asociere cu anumite infecții. De exemplu, virusul Epstein-Barr (EBV) contribuie la dezvoltarea anumitor forme de limfom Burkitt. Acesta este un limfom non-Hodgkin cu celule B foarte malign. Cu toate acestea, acest virus este mai bine cunoscut ca agentul cauzal al febrei glandulare a lui Pfeiffer (mononucleoza).

Limfomul de țesut limfoid asociat mucoasei (MALT) provine din țesutul limfoid al mucoasei și apare cel mai frecvent în stomac. Este atunci o formă rară de cancer gastric. Se dezvoltă adesea pe baza infecției cronice cu germenul gastric Helicobacter pylori.

Limfomul cu celule T la adulți (ATLL) se dezvoltă în asociere cu așa-numitele virusuri HTL (virusuri limfotropice T umane).

Terapia precoce a cancerului

Terapia imunosupresoare

După un transplant de organ sau în cazul infecției cu HIV, pacienții primesc medicamente care suprimă sistemul imunitar. Aceste medicamente imunosupresoare pot favoriza dezvoltarea limfomului.

Toxinele

Erbicidele (erbicidele) sunt, de asemenea, discutate ca posibili declanșatori ai limfomului non-Hodgkin.

Boli ale sistemului imunitar

Este posibil ca unele boli ale sistemului imunitar să favorizeze apariția LNH. De exemplu, există indicii de artrită reumatoidă, sindrom Sjögren, lupus eritematos, boala celiacă și unele imunodeficiențe congenitale sau dobândite precum sindromul Wiscott-Aldrich sau HIV.

Cum este diagnosticat limfomul non-Hodgkin?

Istoricul medical și examenul fizic

Primul pas în clarificarea simptomelor este o consultație detaliată medic-pacient pentru obținerea unui istoric medical (anamneză). Printre altele, medicul vă va întreba despre simptomele dumneavoastră exacte și despre orice boli anterioare sau de bază. Întrebările posibile includ:

  • Ai observat vreo umflare la gât?
  • Te-ai trezit transpirat noaptea în ultima vreme?
  • Ați slăbit neintentionat în ultimele luni?
  • Ați avut sângerări frecvente din nas sau gingii în ultima vreme?

Interviul este de obicei urmat de un examen fizic. Printre altele, medicul vă va palpa ganglionii limfatici (de exemplu, pe gât) și splina pentru mărire.

Analizele de sange

Dacă numărul de globule roșii (eritrocite) este redus, medicii numesc acest lucru eritrocitopenie. Acest lucru duce de obicei la anemie. Nivelul trombocitelor din sânge (trombocite) scade uneori și drastic (trombocitopenie), crescând tendința de sângerare.

Dacă subgrupul de limfocite este responsabil pentru această creștere poate fi văzut în așa-numita hemoleucogramă diferențială. Aceasta indică procentul diferitelor subgrupuri de leucocite, cum ar fi limfocitele și monocitele. Hemoleucograma diferențială este, prin urmare, foarte informativă atunci când se suspectează LLC sau o altă formă de LNH.

  • Limfocitele B mature poartă proteina CD20 pe suprafața lor chiar și atunci când se dezvoltă în celule canceroase (celule limfom B). Apoi, această proteină se găsește în număr și mai mare pe suprafața celulei.
  • În schimb, proteina de suprafață CD3 este tipică pentru limfocitele T și pentru celulele canceroase care se dezvoltă din acestea (celule limfomului T).

Această enzimă se găsește în diferite variante în majoritatea organelor corpului și este de obicei crescută în prezența unei tumori. Dacă concentrația sa crește, aceasta indică o creștere a morții celulare. Din acest motiv, este folosit și pentru a monitoriza progresul tratamentului tumoral.

Examinări tisulare

Proceduri de imagistică

Dacă suspiciunea de limfom non-Hodgkin este confirmată de examinările tisulare, procedurile imagistice ajută medicul să afle cât de departe s-a răspândit deja cancerul în organism. Pentru a face acest lucru, el folosește, de exemplu, raze X și ecografii, precum și tomografia computerizată (CT) și uneori tomografia cu emisie de pozitroni (PET). Rezultatele ajută la determinarea stadiului limfomului non-Hodgkin („stadializare”).

Medicii împart în general limfoamele non-Hodgkin în patru stadii tumorale conform Ann-Arbor (modificat după Cotswold (1989) și Lugano (2014)) pe baza răspândirii lor în organism. Doar leucemia limfocitară cronică (LLC) și mielomul multiplu (MM) folosesc alte clasificări pentru stadializare.

Stadializarea Ann Arbor prevede că, cu cât un limfom non-Hodgkin s-a răspândit deja în organism, cu atât este mai mare stadiul tumorii.

Etapă

Tumora răspândită

I

II

Implicarea a două sau mai multe regiuni ganglionare sau focare extraganglionare localizate - dar numai pe o parte a diafragmului (adică fie în piept, fie în abdomen)

III

Implicarea a două sau mai multe regiuni ganglionare sau focare extraganglionare localizate – pe ambele părți ale diafragmului (adică atât în ​​piept, cât și în abdomen)

IV

Care este terapia pentru limfomul non-Hodgkin?

Terapia limfomului non-Hodgkin depinde în primul rând de dacă este LNH malign scăzut sau malign ridicat. Acest lucru este în general mai important decât stadiul tumorii. Alți factori care influențează planificarea terapiei includ vârsta și starea generală a pacientului.

Terapie pentru LNH malign scăzut

În stadiile mai avansate (III și IV), LNH malign scăzut, de obicei, nu mai poate fi vindecat. Apoi, în general, există două opțiuni:

  • Strategia „Urmăriți și așteptați”: Medicii nu tratează adesea o tumoare cu creștere foarte lentă, ci inițial doar o monitorizează îndeaproape – de exemplu, dacă limfomul non-Hodgkin nu provoacă (încă) niciun simptom.

Această terapie cu anticorpi sprijină sistemul imunitar în lupta sa împotriva cancerului. Este astfel una dintre așa-numitele terapii imune.

Terapie pentru NHL extrem de malign

Ca și în cazul formelor cu malignitate scăzută, medicii combină de obicei această chimioterapie cu rituximab (terapie cu anticorpi) dacă cancerul este limfom cu celule B.

Terapia cu celule T CAR

Dacă măsurile terapeutice descrise mai sus nu ajută sau pacienții recidivează, se folosește uneori terapia cu celule T CAR. Aceasta este o nouă formă de imunoterapie care funcționează după cum urmează:

  • În primul rând, limfocitele T sănătoase (celulele T) sunt filtrate din sângele pacientului.
  • Acum pacientul primește chimioterapie pentru a reduce numărul de celule de limfom și pentru a reduce activitatea sistemului imunitar. Acest lucru face mai ușor pentru celulele CAR-T să-și facă munca.
  • În pasul următor, pacientul primește celulele CAR-T prin perfuzie. În organism, datorită site-urilor lor specifice de andocare (CAR), aceste celule se leagă în mod specific de celulele tumorale și le distrug.

Abordări terapeutice speciale

Pentru unele forme de limfom non-Hodgkin, medicii folosesc abordări terapeutice speciale. Exemplu:

Pacienții primesc chimioterapie și/sau terapie țintită (cu rituximab sau alți anticorpi produși artificial sau așa-numiții inhibitori ai căii de semnal). În cazuri individuale, transplantul de celule stem sau radioterapia este, de asemenea, utilă.

Citiți mai multe despre tratamentul LLC aici.