Un limfangiom este o malformație vasculară benignă. Este o boală tumorală a limfaticului nave care apare destul de rar.
Ce este un limfangiom?
Limfangiomii își datorează numele locului lor de origine, limfaticul nave. Omologul malformațiilor vasculare din sânge sistem sunt așa-numitele hemangioame. Limfangioamele sunt împărțite în trei clase diferite:
- Limfangiomii cavernosi (limfangiomul cavernos) apar de obicei pe fata, sub axile, brate sau picioare.
- capilar limfangiomul (limfangiomul circumscriptum) se găsește în principal în piele și membrana mucoasă a gură și buze. Această formă poate apărea și în zona genitală sau în zona inghinală.
- Malformații vasculare în unul sau mai multe locuri ale gât, gâtul, axilele sau mediastinul sunt cel mai probabil să fie limfangioame chistice. Acestea sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de limfangiom cysticum sau hygroma cysticum colli.
Ocazional, o a patra formă este descrisă și în literatura medicală. Acest gigantism limfangiomatos este similar ca aspect elefantiazis, o mărire anormală a unei părți a corpului cauzată de congestia limfatică.
Cauze
Originea exactă a limfangioamelor este încă neclară. Probabil, malformațiile vasculare se bazează pe o malformație moștenită a sistemului limfatic. Bazele bolii ulterioare sunt, probabil, puse încă din a doua lună a anului sarcină. În mezoderm, stratul de germeni mijlocii, are loc apoi o diferențiere greșită la pacienții afectați. Aparent, limfangiomii apar din afluențele sistemului venos și limfatic. Jugularul nervură, cele două vene iliace și vena mezenterică din abdomenul inferior sunt deosebit de afectate. În mod normal, se formează conexiuni între sistemul limfatic și sistemul venos pentru a permite limfă să se scurgă în vene. Cu toate acestea, la pacienții cu limfangioame, aceste conexiuni sunt parțial absente. Ca urmare, limfă nu poate scurge și dilata limfaticul nave apare. Aceasta este, de asemenea, cunoscută sub numele de limfangiectazie. Tumora care se formează apoi în aceste dilatații constă din diverse structuri tisulare asemănătoare chistului. Acestea sunt umplute cu un fluid proteinic care conține multe granulocite eozinofile.
Simptome, plângeri și semne
Limfangiomul apare de obicei pentru început copilărie. În aproape 90 la sută din toate cazurile, malformațiile vasculare apar imediat după naștere, dar nu mai târziu de vârsta de cinci ani. În majoritatea cazurilor, tumora se găsește pe gât sau în ceafă. În 20 la sută din cazuri, este localizat sub axile. Celelalte părți ale corpului sunt rareori afectate. Cu toate acestea, tumorile benigne pot apărea și în mediastin, strigă, pericard, vulva, penis, inghinal, os, pancreasul, ovare sau pe tot restul abdomenului. În majoritatea cazurilor, limfangiomele sunt de culoare deschisă sau piele colorat. Cu toate acestea, hemoragiile se găsesc adesea în cavitățile limfangiomului cavernos. În aceste zone, limfangiomul devine apoi mai întunecat și pare albăstrui până la violet. In timp ce capilar limfangiomul tinde să se prezinte ca vezicule mici, higromul chistic și mai ales gigantismul limfangiomatos poate provoca creșteri mai mari. În funcție de dimensiunea și locația lor, malformațiile vasculare pot deplasa și alte organe și pot provoca simptome de deplasare corespunzătoare. De exemplu, îngustarea căilor respiratorii poate cauza respiraţie dificultăți, dificultăți la înghițire sau postură forțată a cap.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul începe întotdeauna cu luarea atentă a pacientului istoricul medical. Această parte a procesului de diagnostic este, de asemenea, numită istoricul medical. Acesta este urmat de un examinare fizică. Cu toate acestea, pentru a diferenția în mod fiabil limfangiomul de alte anomalii ale vaselor, an ultrasunete trebuie efectuată examinarea (sonografia). ultrasunete verifică, de asemenea, dacă alte structuri de organe sau țesuturi sunt restrânse sau deplasate de localizarea limfangiomului. În cazul limfangioamelor din interiorul corpului, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) poate fi necesar.
Complicațiile
Limfangiomul provoacă malformații foarte grave la pacient, care apar în principal în vase și pot restrânge semnificativ viața de zi cu zi și calitatea vieții persoanei afectate. În multe cazuri, persoana afectată suferă de hemoragii și deci de o decolorare a piele. Mai mult, se formează și tumori și creșteri, care într-un caz foarte nefavorabil se pot răspândi și în alte regiuni ale corpului. Malformațiile de pe vase pot avea un efect negativ asupra organelor și, eventual, le pot deplasa. Acesta poate conduce la probleme respiratorii sau dificultăți de înghițire. dificultăți de înghițire adesea cauzează dificultăți în administrarea de alimente sau lichide. În cel mai rău caz, respiraţie dificultățile pot, de asemenea conduce la o pierdere a cunoștinței. Nu este neobișnuit pentru limfangiom conduce la o postură slabă a cap, rezultând tensiune sau alte simptome incomode. Limfangiomul este tratat prin îndepărtarea tumorii. Mai mult, persoanele afectate depind de diferite terapii chiar și după îndepărtare. Cu toate acestea, un curs pozitiv al bolii nu poate fi întotdeauna garantat.
Când ar trebui să mergi la medic?
Limfangiomele trebuie diagnosticate și tratate cu promptitudine. În caz contrar, creșterile pot duce la malformații, cronice durere și complicații suplimentare. Părinții care descoperă o umflătură sau un nod la copilul lor sunt cel mai bine să informeze medicul pediatru. Simptome generale precum febră, pierderea poftei de mâncare or respiraţie problemele pot indica, de asemenea, o malformație vasculară și ar trebui investigate. Limfangiomele sunt în mod normal lipsite de probleme, cu condiția să fie recunoscute și tratate într-un stadiu incipient. Copiii bolnavi trebuie examinați în mod regulat chiar și după îndepărtarea malformației, deoarece există un risc crescut de recurență. Dacă un părinte are malformații ale sistemului limfatic, copilul trebuie examinat în mod curent. Deoarece este o boală ereditară, este posibil un diagnostic specific, adesea în timp ce copilul este încă în uter. Limfangiomele sunt diagnosticate și tratate de un internist sau limfolog. Un diagnostic inițial provizoriu poate fi făcut de medicul de familie. Dacă creșterea este localizată în cap, coloanei vertebrale sau membrelor, pacientul trebuie să primească, de asemenea terapie psihica pentru a păstra sau restabili funcțiile esențiale ale corpului.
Tratament și terapie
Spre deosebire de hemangioame, limfangioamele nu regresează de obicei spontan. În majoritatea cazurilor, tumorile vasculare sunt complet îndepărtate. Această îndepărtare completă a tumorii se mai numește extirpare. Pentru vindecarea completă, tumoarea trebuie într-adevăr îndepărtată complet. În caz contrar, vor apărea întotdeauna recurențe. Cu toate acestea, doar aproximativ o treime din toate limfangiomele pot fi complet îndepărtate direct în timpul primei operații. Veziculele mici rămân deseori de-a lungul nervi sau organe. Apoi se umple din nou cu lichid mai târziu și formează un nou limfangiom. Terapie cu laser este adesea folosit ca alternativă sau în combinație cu intervenția chirurgicală. Avantajul tratamentului cu laser este că procedura nu este la fel de stresantă ca o intervenție chirurgicală și, de asemenea, este doar mică cicatrici rămâne. Cu toate acestea, mai multe tratamente sunt de obicei necesare pentru îndepărtarea completă. Terapiile medicamentoase rămân de obicei nereușite. Doar scleroterapia cu Picibanil este potrivită pentru tratament medical. În această procedură, o tulpină special tratată de bacterii (Streptococcus pyogenes) este injectat în mod repetat în limfangiom. Procedura este utilizată atunci când riscul de intervenție chirurgicală este prea mare. Dacă organele sunt afectate de limfangiom, inserția unui stomac poate fi necesară o tubă sau o traheostomie. Cu toate acestea, în principiu, prognosticul limfangiomului poate fi considerat bun. Este o tumoare benignă, deci îndepărtarea completă înseamnă și vindecarea completă. Rata mortalității este de aproximativ trei procente.
Perspectivă și prognostic
Gradul de malformații determină în cele din urmă prognosticul pentru limfangiom. Un prognostic bun este dat la un număr mare de pacienți, deoarece opțiunile disponibile pentru terapie sunt adesea suficiente cu cunoștințele scenice actuale. În cazul modificărilor ușoare ale vaselor, poate exista o absență pe tot parcursul vieții a simptomelor. Frecvent, în aceste cazuri, diagnosticul este posibil doar printr-o constatare accidentală. Cu toate acestea, nu este de așteptat nici o vindecare spontană a bolii, deoarece malformațiile rămân pe viață. Nu există nicio opțiune de tratament care să ducă la o recuperare completă și, astfel, la o eliminare a malformațiilor. În mod normal, țesuturile se schimbă, precum și vasele trebuie tratate chirurgical. Tumorile se dezvoltă și trebuie îndepărtate pentru a preveni complicații ulterioare. Terapie cu laser este adesea folosit pentru a minimiza cicatricile. Dacă intervențiile continuă fără alte tulburări, se poate aștepta o ameliorare semnificativă a simptomelor. Cu toate acestea, controalele ar trebui să aibă loc la intervale regulate de-a lungul vieții pentru a verifica activitatea funcțională a vaselor. În ciuda tuturor eforturilor, managementul stilului de viață este limitat în cazul limfangiomului. Capacitatea fizică ar trebui adaptată la specificațiile organismului și ar trebui evitată exagerarea. Există întotdeauna riscuri pentru dezvoltarea unor situații acute în această boală, care ar trebui minimizate.
Prevenirea
Deoarece cauzele exacte ale limfangiomului sunt încă neclare, nu este posibilă prevenirea bolii.
Post-Operație
Tipul și durata îngrijirii ulterioare depind de localizarea și tratamentul limfangiomului. Adesea, fără îngrijire ulterioară măsuri sunt necesare. Dacă tumora benignă a fost îndepărtată chirurgical, vindecarea chirurgicală cicatrici ar trebui monitorizate. Dacă apar complicații postoperatorii, devine necesară o îngrijire intensivă de urmărire. De regulă, după îndepărtarea cu succes, se efectuează mai multe examinări de control pentru a determina dacă un limfangiom a recidivat. În unele zone ale corpului, cum ar fi sânul, pacienții pot detecta acest lucru ei înșiși prin palpare regulată. Cu toate acestea, în aceste cazuri sunt recomandabile examinări periodice de către un medic. Intervalul exact al controalelor este determinat de specialistul respectiv. De îndată ce cei afectați observă modificări din nou, aceștia ar trebui să consulte un specialist, indiferent de intervalele de control convenite. Persoanele afectate trebuie monitorizate îndeaproape în caz de anomalii recurente.
Ce poți face singur
Limfangiomul nu a fost studiat pe deplin din punct de vedere medical. Din acest motiv, opțiunile de auto-ajutorare nu sunt suficient cunoscute. Pentru a proteja împotriva iritației ulterioare a pielii, trebuie evitată expunerea directă la lumina soarelui. În mod similar, produsele cosmetice trebuie selectate și utilizate numai în consultare cu medicul. Trebuie avut grijă să nu zgâriați tumorile benigne de pe față sau gât neintenționat, deoarece acest lucru poate duce la inflamaţie. În plus, dacă membranele mucoase din gură sunt afectate, ar trebui evitat consumul de alimente acide sau condimentate. Pacienții, precum și rudele pot profita de grupurile de auto-ajutorare, precum și de forumuri pentru a face schimb de informații cu alte persoane afectate. Sfaturile zilnice și sfaturile cu privire la tratarea bolii în viața de zi cu zi sunt discutate într-o atmosferă de încredere. Acest lucru stabilizează psihologic condiție dintre mulți dintre cei afectați, ameliorează temerile și duce la clarificarea întrebărilor deschise. Experiențele recente sunt discutate între ele în acest mod și pot ajuta la îmbunătățirea bunăstării generale. Masajele regulate ajută la ameliorarea tensiunii. În funcție de locație și amploare, pacientul însuși sau cu ajutorul rudelor poate preveni și ameliora plângerile musculare prin mișcări circulare. Pentru zona umerilor și a gâtului, un aport adecvat și continuu de căldură este, de asemenea, benefic.
