Limfadenita necrotizantă histiocitară: cauze, simptome și tratament

Limfadenita necrotizantă histiocitară este o inflamaţie a limfă noduri în gât care poate fi însoțită de simptome generale precum febră or vărsături. Persoanele afectate sunt de obicei femei asiatice la vârsta adultă timpurie ale căror sânge titrurile la Yersinia enterocolitica sunt crescute. S-au făcut puține cercetări cu privire la boală, astfel încât doar tratamentele sunt disponibile pentru tratamentul simptomatic.

Ce este limfadenita necrotizantă histiocitară?

Lichidul limfatic joacă un rol critic la om sistemului imunitar și este transportat prin țesuturi de-a lungul căilor limfatice. În limfadenită, limfă nodurile sunt inflamate, deci, de obicei, în cadrul unei infecții acute sau cronice persistente. Limfadenita este o variantă a limfadenopatiei și poate apărea sub diferite forme. Limfadenita necrotizantă histiocitară este o variantă a limfadenitei caracterizată prin necroză fără incluziuni de granulocite. Boala este, de asemenea, cunoscută sub numele de sindrom Kikuchi și apare în primul rând în Asia. Au fost raportate cazuri și în Europa, dar europenii sunt mult mai puțin afectați în comparație cu asiaticii. Boala afectează în principal femeile. Cifrele arată că populația feminină are chiar și trei ori mai multe șanse de a suferi de limfadenită necrotizantă histiocitară decât bărbații. În majoritatea cazurilor, boala apare la adulții tineri și durează în medie două luni.

Cauze

Până acum se știe puțin despre cauza exactă a limfadenitei necrotizante histiocitice. Mulți oameni de știință invocă o asociere presupusă cu un elevat sânge titru împotriva Yersinia enterocolitica, așa cum sa observat la o proporție mare de pacienți până în prezent. Dacă există o astfel de relație de cauzalitate, este posibil să vorbim despre o geneză infecțioasă. Cazurile anterioare de boală au apărut adesea ca urmare a infecțiilor. Această asociere poate juca, de asemenea, un rol în patogeneza bolii. Unii cercetători resping geneza pur infecțioasă și consideră limfadenita necrotizantă histiocitară ca fiind o reacție autoimunologică a corpului. Dacă boala ar putea fi o afecțiune imună independentă de infecție nu a fost încă clarificat în continuare. Măsura în care fundalul asiatic joacă un rol în patogenie este la fel de incertă.

Simptome, plângeri și semne

În majoritatea cazurilor, limfadenita necrotizantă histiocitară afectează limfă noduri în gât regiune. Unii pacienți suferă de modificări patologice pe o singură parte. Alții suferă de bilateral inflamaţie. În aproape niciun caz nu are inflamaţie răspândit la altele noduli limfatici. Țesuturile inflamate se umflă până la trei centimetri, dar de obicei nu provoacă niciunul durere. De regulă, inflamația este însoțită de plângeri generale. Cei afectați se simt adesea similar cu o infecție. Cele mai frecvente reclamații generale sunt febră, oboseală, oboseală, durere de cap și ameţeală. Aceste simptome pot fi alăturate în cazuri individuale de alte simptome însoțitoare similare cu cele răceală. Vărsături și durere de gât sunt de conceput. Cu toate acestea, lipsa absolută a simptomelor este de asemenea concepută. Unii pacienți cu greu observă boala din acest motiv. În cazul lipsei de disconfort percepute subiectiv, de exemplu, umflarea noduli limfatici s-ar putea să nu fie observat până la o examinare de rutină.

Diagnosticul și evoluția bolii

Diagnosticul limfadenitei necrotizante histiocitice este investigat prin istoric, palpare, sonografie și histologie, daca este necesar. Macroscopic, există indurarea noduli limfatici în gât, în timp ce toți ceilalți ganglioni limfatici nu sunt remarcabili. Histologie dezvăluie o zonă T lărgită sau o zonă paracorticală cu focare necrozante mai mici. În mod caracteristic, plasmacitoid monocite se găsesc în zonă. Focurile sunt din nou populate în cea mai mare parte de histiocite. Granulocitele sunt complet absente. Pentru a confirma diagnosticul, medicul trebuie să recurgă în mod necesar la o probă de țesut în sensul de a lua un ganglion limfatic. Toate celelalte proceduri nu permit un diagnostic clar și pot indica doar că sunt prezente modificări patologice. Prognosticul pentru pacienții cu limfadenită necrotizantă histiocitară este destul de favorabil în ciuda situației de cercetare sub medie. Majoritatea pacienților sunt vindecați fără remisie. Doar câțiva dintre cei afectați dezvoltă sechele precum LES.

Complicațiile

În general, această boală provoacă în principal disconfort la nivelul gâtului și ganglionilor limfatici. Cu toate acestea, simptomele se răspândesc de obicei pe o singură parte a corpului. Umflare relativ severă și durere apar în zonele afectate. Dacă durere apare sub formă de durere în repaus, astfel se poate și conduce la probleme de somn pentru pacient. Există adesea un sentiment general de boală și oboseală. Capacitatea persoanei afectate de a face față stres scade și nu este neobișnuit pentru febră și oboseală a avea loc. În plus, majoritatea celor afectați suferă de greaţă și vărsături și se plâng de sever dureri de cap. Calitatea vieții este considerabil limitată și redusă de această boală. În multe cazuri, pacienții nu mai participă activ la viață și se retrag. Mai mult, poate apărea și pierderea cunoștinței, care poate fi asociată cu o cădere. Un tratament cauzal al acestei boli nu este posibil, motiv pentru care numai simptomele pot fi limitate. Se utilizează medicamente și de obicei nu există complicații. În majoritatea cazurilor, simptomele dispar după aproximativ o lună și nu reapar după aceea. Speranța de viață nu este de obicei redusă.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Limfadenita necrotizantă histiocitară afectează în primul rând femeile asiatice la vârsta adultă tânără. Persoanele din acest grup cu risc crescut ar trebui să se prezinte la un medic imediat ce au vărsături sau febră. Dacă simptomele persistă câteva zile sau săptămâni, este recomandabil să faceți un control. Dacă ganglionii limfatici sunt umflați pe o parte, dacă gâtul este dureros, dacă este dificil de înghițit sau dacă durerea apare la atingerea gâtului, trebuie consultat un medic. Dacă există oboseală, durere de cap, stare de rău sau ameţeală, trebuie efectuat un examen medical. gripă-simptomele cresc în intensitate în limfadenita necrotizantă histiocitară dacă nu există tratament; în plus, condiție apoi persistă câteva luni. Acest lucru afectează îndeplinirea sarcinilor zilnice și poate conduce la complicații ulterioare. Oboseala, slăbiciunea internă și sentimentul general de boală ar trebui investigate dacă nu există nicio îmbunătățire în câteva zile. Tulburările de somn, precum și performanța scăzută, trebuie investigate. In caz de stres, probleme psihologice, starea de spirit leagăne sau probleme de comportament, trebuie consultat un medic. Persoanele care nu aparțin grupului de risc, dar care suferă totuși de plângerile descrise, sunt sfătuiți să vadă un medic.

Tratament și terapie

Cauzele HNL nu au fost încă determinate în mod concludent. Prin urmare, până în prezent nu este disponibilă nicio opțiune de tratament cauzal pentru pacienții cu boală. Din acest motiv, este indicat un tratament pur simptomatic, în primul rând pentru a îmbunătăți simptomele experimentate subiectiv. În majoritatea cazurilor, tratamentul simptomatic constă din administrare de analgezice și antipiretice sau antiinflamatoare nesteroidiene medicamente. Alte opțiuni conservatoare de tratament medicamentos includ corticosteroizii. Cu toate acestea, aceste medicamente sunt rareori necesare pentru cei care suferă, deoarece medicamentele cu mult mai puține riscuri și efecte secundare deja conduce la ameliorarea la majoritatea pacienților. Îmbunătățirea spontană apare adesea după o lună cu administrare de analgezice sau antipiretice. Cu toate acestea, sunt cunoscute și cazuri în care simptomele nu au dispărut decât după patru luni. Fie că medicamente sunt de fapt responsabili pentru îmbunătățirea spontană sau dacă remisiunea în toate cazurile documentate s-a datorat proceselor endogene rămâne controversată. Deoarece limfadenita necrotizantă histiocitară se poate dezvolta în LES, în conformitate cu documentația de până acum, pacienții sunt sfătuiți să urmeze în mod regulat pentru următorii câțiva ani de viață.

Perspectivă și prognoză

Limfadenita necrotizantă histiocitară are de obicei un prognostic bun. În majoritatea cazurilor, apare un curs autolimitat. Astfel, boala se vindecă singură. Nu se știu prea multe despre cauza bolii. Tipică este apariția umflării ganglionilor limfatici după infecții. Deoarece boala apare mai ales în Asia, trebuie să fie o infecție mai frecventă acolo. Bacteria Yersinia enterocolitica este suspectată de declanșarea unui proces autoimunologic care duce la limfadenită necrotizantă histiocitară. De obicei afectează femeile tinere. Boala este observată mult mai rar la bărbați. Limfadenita necrotizantă histiocitară nu este adesea diagnosticată deoarece este foarte rară și simptomele acesteia seamănă cu multe alte boli adesea mai grave, cum ar fi adenocarcinomul, malign limfom sau sistemice lupus eritematos (SLE). Cu toate acestea, diagnosticul corect permite și corectul terapie. În cazul limfadenitei necrotizante histiocitice (limfadenita Kikuchi-Fujimoto), aceasta se limitează la simptomatic măsuri. Un cauzal terapie nu este încă posibil datorită nivelului scăzut de cunoștințe. Cu toate acestea, nici nu este necesar, deoarece boala se vindecă de obicei singură. Ameliorarea spontană apare după una până la patru luni. In orice caz, Monitorizarea de pacienți timp de câțiva ani este recomandată deoarece dezvoltarea sistemică lupus eritematos nu poate fi exclus.

Prevenirea

Cauza limfadenitei necrotizante histiocitice nu este încă cunoscută în detaliu. Până când știința nu se va hotărî asupra unei cauze, nici o măsură preventivă promițătoare măsuri pentru boală va fi disponibil. Dacă se poate presupune într-adevăr o cauză infecțioasă, profilaxia generală a infecției poate fi considerată o opțiune de prevenire.

Urmare

Terapie pentru limfadenita necrotizantă histiocitară trece direct la urmărire. Pacienții pot avea un rol activ în intervențiile de promovare a vindecării. Acest lucru este legat de abordarea simptomatică a tratamentului bolii. Este important ca persoanele afectate să fie supuse unor controale periodice, urmărind atent simptomele. În acest fel, slăbiciunile fizice pot fi identificate și combătute în timp util. Asistența medicală și asistența cu medicamente personalizate îmbunătățesc calitatea vieții. Acest lucru nu numai că ajută la simptomele bolii, dar promovează și contactele sociale. Îngrijirea ulterioară include, de asemenea, o nutriție adecvată, care întărește sistemului imunitar cu destule vitamine și nutrienți. Drept urmare, cei afectați se simt mai vitali și adoptă o abordare mai relaxată a bolii lor. În plus față de redus stres, este foarte important ca pacienții să fie conștienți de corpul lor. În acest fel, orice complicații declanșate de medicamente pot fi detectate într-un stadiu incipient. Dacă reacțiile adverse devin evidente, este necesară o programare pe termen scurt cu un specialist. Acest lucru îi ajută pe pacienți să își verifice simptomele și, dacă este necesar, să își reajusteze medicamentele. Astfel, contactul strâns între pacient și medic este benefic pentru îngrijirea ulterioară.

Ce poți face singur

În terapia limfadenitei necrotizante histiocitice, participarea activă a pacientului în cooperare cu medicii curatori are o mare importanță. Acest lucru se datorează faptului că o terapie cauzală a bolii nu este încă posibilă, astfel încât sunt posibile doar abordări de tratament simptomatic. În acest context, pacienții furnizează informații decisive despre reclamațiile respective, astfel încât să poată fi aplicate medicamente adecvate. Mulți pacienți suferă de simptome generale ale bolii, cum ar fi febra și oboseala. În cazurile severe, oboseala fizică duce la retragere socială și dificultăți în îndeplinirea sarcinii. În acest caz, îngrijirea medicală este deosebit de importantă pentru a prescrie medicamente adecvate pentru pacient sau pentru a influența pozitiv apărarea corpului și imaginea corporală subiectivă prin schimbarea tratamentului pacientului. dietă. O dietă bogat in vitamine și nutrienții susțin sistemului imunitar a indivizilor cu limfadenită necrotizantă histiocitară. Astfel, în cel mai bun caz, pacienții dobândesc un sentiment de vitalitate crescută și experimentează timpul în timpul tratamentului ca fiind mai puțin stresant. Deoarece uneori sunt necesare mai multe medicamente pentru diferite simptome, pacienții sunt atenți la posibilele complicații și efecte secundare ale medicamentelor. Dacă simptomele sunt neclare, persoanele care suferă contactează specialistul sau un medic de urgență.