Libman-Sacks Endocardită: cauze, simptome și tratament

În 1924, cardiologii americani Emanuel Libman și Benjamin Sacks de la Spitalul Mount Sinai din New York au observat pentru prima dată o formă de endocardită care nu a fost cauzată de un agent infecțios. Prin urmare, ei s-au referit inițial la acesta ca „atros tipic endocardită. ” În total, au observat și au urmat boala la patru pacienți diferiți. De-a lungul anilor, această formă de endocardită a fost numit apoi după cei doi descoperitori și este acum cunoscut doar sub numele de endocardită Libman-Sacks. Apare în primul rând la femeile cu vârsta de 30 de ani și peste, în cursul sistemului lupus eritematos. Deoarece diagnosticul său este destul de dificil, există complicații și, în cele mai grave cazuri, chiar valvulare sau inimă eșecul este relativ comun.

Ce este endocardita Libman-Sacks?

Endocardita Libman-Sacks, prescurtată LSE, reprezintă o formă specială de endocardită, care este inflamaţie a endocard a inimă care nu este cauzat de infecție. Apare de obicei în contextul bolilor sistemice cronice, în principal lupus eritematos, și se caracterizează prin modificări fibrotice în inimă supape, în primul rând valva mitrala si valvă aortică. În cele mai grave cazuri, boala poate evolua către insuficienţă cardiacă și moartea.

Cauze

Cauza endocarditei Libman-Sacks este o boală sistemică numită lupus eritematos. Este o boală autoimună generalizată care se poate prezenta cu modificări în toate organele. Boala progresează de obicei în episoade și afectează în principal femeile de la vârsta de 30 de ani, astfel încât endocardita Libman-Sacks se găsește aproape exclusiv la sexul feminin. Principalele simptome ale lupusului sistemic sunt a fluture eritem pe față și inflamaţie a articulații (artrită), dar rinichii, plămânii și inima sunt, de asemenea, afectate frecvent. Endocardita apare atunci când organismul produce autoanticorpi și complexe imune care atacă țesut conjunctiv. Declanșatorii pentru o astfel de formare de complex imunitar includ Radiație UV, infecție virală, medicamente și stres.

Simptome, plângeri și semne

Endocardita Libman-Sacks este de obicei asimptomatică sau chiar în întregime asimptomatică. Dacă apar simptome, acestea sunt de obicei o expresie a bolii concomitente, cum ar fi insuficiența valvulară. Vegetații mari pe valvele cardiace, în special valvele mitrale și aortice, sunt tipice. Acestea sunt de obicei fibroase sau constau din celule endoteliale proliferante, miocite și celule inflamatorii mononucleare. Cu toate acestea, majoritatea vegetațiilor sunt foarte mici și nu au nicio semnificație hemodinamică. Doar atunci când devin foarte mari pot provoca, de asemenea, probleme care sunt fie de natură mecanică, fie hemodinamice sub formă de emboli. Funcția chordae tendineae poate fi limitată de faptul că prezintă îngroșare severă. Infiltratele inflamatorii locale sunt frecvent găsite. Nu este neobișnuit pentru pleurezie or pericardită să apară în plus. Insuficiența terminală a valvei afectează aproximativ zece la sută dintre pacienți. În acest stadiu, patologic murmură inima poate fi detectat la auscultație și semne de insuficienţă cardiacă apărea. Acestea includ simptome generale, cum ar fi capacitatea de exercițiu afectată, slăbiciune și oboseală, dar și dispnee, aritmii cardiace și edem. Pacientul poate deveni cianotic și gât venele pot deveni proeminente. Dacă se cunoaște lupusul eritematos, trebuie acordată o atenție specială eventualei prezențe a endocarditei.

Diagnosticul și evoluția bolii

Diagnosticul endocarditei Libman-Sacks este adesea dificil, deoarece semnele bolii nu pot fi întotdeauna vizualizate. Prin urmare, este mai întâi foarte important să obțineți un bun și detaliat istoricul medical. Aici, trebuie acordată o atenție specială bolilor anterioare existente, care ar putea fi deja orientative, precum și posibilelor simptome ale unui lupus eritematos, probabil anterior nerecunoscut. Modificările tipice de laborator care pot apărea sunt transaminaze crescute, bilirubina, creatinină, și uree. În cursul diagnosticului aparativ, un ECG, a piept Radiografie si un ecocardiografie ar trebui să fie întotdeauna efectuate. Transesofagian ecocardiografie este net superioară ecocardiografiei transtoracice. În plus, sonografia pentru a determina dimensiunea inimii, cateterism cardiac pentru debit cardiac și coronarian angiografia a evalua sânge fluxul poate fi, de asemenea, efectuat. Dacă endocardita Libman-Sacks rămâne nedetectată mult timp, complicații precum pleurezie, pericardită, insuficiență valvulară, insuficienţă cardiacăși pot apărea emboli. Prognosticul depinde de mai mulți factori. Principalele dintre acestea sunt momentul diagnosticului, vârsta pacientului, alte boli cronice, sistemului imunitar, și (pre) deteriorarea inimii.

Complicațiile

Simptomele și complicațiile endocarditei Libman-Sacks variază foarte mult. În multe cazuri, boala progresează complet fără simptome sau doar cu simptome foarte ușoare și minore, astfel încât nu este necesar un tratament direct al acestei boli. Cu toate acestea, cei afectați pot suferi de insuficiență valvulară și, în cel mai rău caz, pot muri din cauza acesteia. Nu este neobișnuit pentru hemoragii sau severe febră a avea loc. Mai mult, pacientul suferă de toleranță redusă la exerciții fizice și slăbiciune generală. Oboseală se instalează și persoana afectată nu mai ia parte activă în viață. În plus, pot apărea și tulburări și plângeri ale inimii, care nu de puține ori conduce la neliniște interioară. Calitatea vieții persoanei afectate este considerabil redusă și limitată de endocardita Libman-Sacks. Pacientii concentrare poate fi, de asemenea, redusă de endocardita Libman-Sacks. Nu este posibilă tratarea cauzală a endocarditei Libman-Sacks. Prin urmare, tratamentul bolii are loc simptomatic, dar nu conduce la un curs pozitiv al bolii în fiecare caz. De regulă, pacienții sunt dependenți de administrarea de medicamente pentru tot restul vieții. Nu se poate prezice, în general, dacă aceasta are ca rezultat o speranță de viață redusă.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Momentul când trebuie să consultați un medic pentru endocardita Libman-Sacks este adesea dificil de determinat. În multe cazuri, boala este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, astfel încât constatări accidentale apar în acest stadiu al bolii. În principiu, persoana afectată trebuie să consulte un medic de îndată ce observă un sentiment de boală, o stare generală de rău sau un sentiment difuz de modificări fizice. Dacă se modifică aspectul piele apar fără niciun motiv aparent, este recomandabilă o vizită la medic. În cazul formării plopilor, decolorării sau mâncărimii, trebuie consultat un medic. A oboseală, lasitudinea sau apatia sunt indicii ale unor nereguli care ar trebui investigate. Tulburări ale ritmului cardiac, probleme de somn odihnitor sau nereguli ale circulaţie trebuie investigat și tratat. În multe cazuri, sunt necesare diferite examinări și teste înainte de a putea fi pus diagnosticul de endocardită Libman-Sacks. Prin urmare, persoana afectată trebuie să consulte un medic dacă simptomele existente sunt constante sau cresc. Dacă se dezvoltă edem, dacă există o scădere a performanței sau dacă se dezvoltă slăbiciune internă, persoana afectată are nevoie de asistență medicală. Dacă respiraţie este tulburat sau există dificultăți de respirație, este nevoie de un medic. Dacă simptomele persistă pe o perioadă mai lungă de timp, inima poate fi grav stresată. O vizită la medic trebuie inițiată devreme pentru a evita complicațiile grave.

Tratament și terapie

Optimal terapie pentru tratamentul endocarditei Libman-Sacks nu este încă cunoscută. Abordarea principală este tratarea bolii de bază cu medicamente imunosupresoare precum cortizonul, deși beneficiul lor pentru LSE nu a fost demonstrat în mod clar. Intervențiile chirurgicale sunt destul de descurajate, deoarece sunt asociate cu rate ridicate de complicații. General măsuri include sânge reducerea presiunii, odihna fizică, terapie de efort, exerciții respiratorii și nicotină abstinență. Medicamentele care sunt utilizate atunci când insuficiența cardiacă este deja prezentă sunt: Glucocorticoizii, diuretice, Inhibitori ACE, beta-blocante, antiaritmiceși anticoagulante.

Perspectivă și prognostic

Diagnosticul cât mai timpuriu este important pentru un prognostic bun. Dificultăți apar adesea în acest moment, deoarece simptomele bolii apar adesea în paralel cu alte boli, ceea ce face dificilă clarificarea cauzei exacte. În plus, simptomele sunt pronunțate individual la pacienți și, prin urmare, adesea conduce la rezultate foarte diferite în evaluarea sănătate condiție de către medic. Dacă este lăsată netratată și neobservată, evoluția bolii este dificilă și prognosticul este nefavorabil. Se dezvoltă boli consecențiale, care pot duce la moartea prematură a persoanei afectate. Activitatea cardiacă este restricționată considerabil, astfel încât, în cursul ulterior, poate avea loc o defecțiune a activității organelor sau pot apărea embolii care pun viața în pericol. În plus, un curs cronic al bolii poate deveni evident. Pacienții care sunt în vârstă și au afecțiuni preexistente sunt mai predispuși să sufere tulburări permanente de endocardită Libman-Sacks. stres cauzată de boală este adesea dificil de reglat pentru organism. La persoanele fundamental sănătoase, diagnosticul precoce și inițierea tratamentului medical, prognosticul este mult îmbunătățit. Cu toate acestea, pe termen lung măsuri pentru a susține activitatea cardiacă sunt necesare și trebuie efectuate verificări periodice ale funcției cardiace. În caz contrar, există riscul de complicații, precum și de afectare ireparabilă a organelor.

Prevenirea

Din păcate, prevenirea eficientă a apariției endocarditei Libman-Sacks nu există. Cu toate acestea, deoarece este asociat cu lupus eritematos sistemic, așa cum s-a menționat mai sus, trebuie să se acorde atenție pentru a evita cât mai mult posibil posibilele declanșatoare de recidive cunoscute. Aceasta include în primul rând evitarea expunerii intense la soare, adică Radiație UV, Dar, de asemenea, stres sau unele medicamente. Dacă SLE există deja, este important să-l tratați conform instrucțiunilor și să încercați să-l controlați.

Urmare

Endocardita Libman-Sacks este asociată cu diverse complicații și simptome, deci trebuie tratată întotdeauna de un medic. Majoritatea pacienților se simt permanent obosiți și obosiți ca urmare a acestei boli, fiind în același timp incapabili să participe activ la viața de zi cu zi. Deoarece boala este în general

Deoarece boala nu este în general complet vindecabilă, îngrijirea ulterioară vizează în primul rând limitarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții celor afectați. În același timp, pacienții trebuie să se informeze despre orice complicații. Efortul fizic excesiv și stresul trebuie evitate pe cât posibil. Datorită riscului relativ ridicat de complicații, este recomandabil să se rezolve toate măsuri în cooperare cu un cardiolog. Inima condiție înseamnă, de asemenea, o povară psihologică care poate fi rezolvată în consilierea terapeutică. Mulți dintre cei afectați suferă depresiune sau alte plângeri psihologice, care pot avea, de asemenea, un efect negativ asupra simptomelor bolii. Evoluția ulterioară a acestei boli depinde în mare măsură de momentul diagnosticului, astfel încât un prognostic general cu privire la eficacitatea îngrijirii ulterioare nu este de obicei posibil. De asemenea, este posibil ca endocardita Libman-Sacks să reducă speranța de viață a persoanei afectate.

Iată ce poți face singur

Nu este disponibil un tratament cauzal pentru endocardita Libman-Sacks. Tratamentul medical se concentrează pe ameliorarea simptomelor și protejarea pacientului cu o stimulator cardiac și alte măsuri preventive. Măsurile de auto-ajutorare se concentrează pe vizitele regulate la medic, precum și pe discuțiile cu alte persoane afectate. În plus, trebuie acordată atenție simptomelor neobișnuite și disconfortului care pot indica agravarea bolii de inimă. Pacienții pot face exerciții moderate. Cu toate acestea, toate activitățile fizice trebuie discutate în prealabil cu medicul responsabil. dietă trebuie schimbată în colaborare cu un nutriționist. Alimentele care ar putea suprasolicita sau chiar deteriora inima trebuie evitate. Acestea includ alimente cu un conținut ridicat de sare și zahăr conținut, precum și cafea și alcool. Relaxare exercițiile ajută la palpitații și stres. Acest lucru poate reduce considerabil riscul unei atac de cord.