Mieloid cronic leucemie (LMC) este un subtip specific de leucemie în care albul sânge celulele din sânge se îmbolnăvesc și au un efect dăunător asupra întregului corp. Dar cum poate fi diagnosticată exact LMC? Și cum poate fi tratată leucemia mieloidă cronică?
Ce este leucemia mieloidă cronică?
Mieloid cronic leucemie implică alb sânge celule numite leucocite. Acestea sânge celulele sunt fabricate din celule stem găsite în măduvă osoasă. Funcția celule albe este, pe de o parte, să distrugă patogenii și resturi celulare și, pe de altă parte, pentru a oferi apărare imună. În cazul unei boli cu LMC, leucocite nu se pot maturiza complet și, prin urmare, nu funcționează. În același timp, există o proliferare puternică și continuă a defectului leucocite în sânge și măduvă osoasă. Dacă mieloidă cronică leucemie progresează, aceste celule leucemice deplasează celulele sanguine sănătoase, provocând o lipsă acută de alb roșu și funcțional trombocite, precum și trombocite. Boala progresează de obicei asimptomatic de-a lungul mai multor ani și, prin urmare, este dificil de detectat în fazele incipiente, faza cronică. LMC ar trebui să se distingă de leucemie mieloidă acută.
Cauze
Cauza de leucemie mieloidă cronică boala este de obicei considerată a fi o tulburare genetică a materialului genetic. În LMC, acesta este de obicei așa-numitul cromozom Philadelphia, care este scurtat, provocând o activitate excesivă a tirozin kinazei. Această enzimă este apoi responsabilă pentru creșterea drastică a numărului de leucocite din sânge. De asemenea, medicii numesc benzen, ionizant și radiații radioactive, și viruși as factori de risc pentru CML. Cu toate acestea, cauzele exacte sunt încă necunoscute, în ciuda stării actuale a cercetărilor medicale.
Simptome, plângeri și semne
Leucemie mieloidă cronică progresează insidios și adesea nu provoacă simptome de ani de zile. La începutul bolii, testele de sânge de rutină pot evidenția o creștere a celule albe (leucocite) și prezența celulelor sanguine imature. Primele simptome vizibile sunt adesea performanțe reduse, oboseală, stări depresive și pierderea poftei de mâncare - cu toate acestea, aceste plângeri sunt foarte nespecifice și pot fi cauzate în mod egal de alte, de obicei inofensive sănătate tulburări. O indicație mai clară este o senzație de presiune în abdomenul superior cauzată de mărirea palpabilă splină. Ocazional, acest lucru provoacă și înapoi durere. Dacă boala progresează, o tendință crescută de sângerare se observă adesea prin sângerare gume, epistaxisul și sângerând în piele. O deficiență a globulelor roșii se manifestă prin paloarea vizibilă a piele și o scădere semnificativă a performanței; dificultăți de respirație și o puls crescut rata este, de asemenea, posibilă. Slăbirea sistemului imunitar are ca rezultat o susceptibilitate crescută la infecții. Simptomele frecvente includ, de asemenea febră fără o cauză identificabilă, transpirații nocturne crescute și scăderea în greutate nedorită. Leucemie mieloidă cronică trebuie avută în vedere dacă aceste simptome reapar sau persistă mult timp. Fără tratament, simptomele se agravează de obicei pe măsură ce boala progresează, care poate varia foarte mult de la pacient la pacient.
Diagnostic și curs
Dacă se suspectează leucemie mieloidă cronică, primul pas este examinarea amănunțită a număr de sânge în laborator. A măduvă osoasă biopsie este, de asemenea, necesar pentru combaterea bolii cât mai rapid și eficient posibil. Dovada definitivă a LMC este însă dovada prezenței cromozomului Philadelphia. LMC începe cu faza cronică adesea fără simptome. Aceasta este urmată de așa-numita fază de accelerație. Această etapă este caracterizată în primul rând de o deteriorare a număr de sânge, ceea ce mărește tendință de sângerare, în timp ce sistemului imunitar se deteriorează. Persoanele afectate tind să simtă dificultăți de respirație, paloare, inimă palpitații și scăderea performanței. Această etapă este de obicei urmată de așa-numita criză a exploziei, care se manifestă prin faptul că leucocitele imature, exploziile, sunt prezente într-un număr și mai mare în sânge. Eșecul tratamentului LMC în această etapă poate fi fatal pentru pacient într-un timp foarte scurt.
Complicațiile
Leucemia mieloidă cronică are ca rezultat forme neformate de leucocite. Prin urmare, este considerată o boală neoplazică în cadrul sistemului hematopoietic. Simptomul nu este supus predispoziției ereditare și nu este transmisibil în modul de infecție. Modificările afectează în mod direct celulele stem hematopoietice din măduva osoasă. Se consideră că patogeneza este o schimbare genetică cauzată de circumstanțe externe. Eventual radiații ionizante, agenți chimioterapeutici, benzen or viruși ar putea avea o implicare declanșatoare. Până în prezent, toți cei afectați de leucemie mieloidă cronică au cromozomul Philadelphia. Simptomul apare între vârsta de patruzeci și șaizeci de ani, iar majoritatea bolnavilor sunt bărbați. La început, simptomele sunt deseori interpretate greșit. Care prezintă diverse riscuri de complicații. În general, cei afectați se plâng de transpirație, febră atacuri, severe dureri de cap și o reducere considerabilă a performanței. Imunul echilibra picături și riscul de infecție crește. Dacă simptomul nu este clarificat din timp din punct de vedere medical, se pot forma trombi leucemici. splină se mărește și durere se dezvoltă în abdomenul superior. În unele cazuri, apare un infarct splenic complet. Cu ajutorul informativului număr de sânge si diagnostic diferentiat, o normalizare a condiție precum și o extindere ulterioară a bolii este vizată. În funcție de caz, transplant de celule stem, chimioterapie sau se utilizează preparate din grupul inhibitor al tirozin kinazei. Dacă pacientul este prea debilitat, pot apărea probleme circulatorii ca sechele de complicații.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă se suspectează leucemie mieloidă cronică, trebuie consultat un medic în orice caz. În special paloarea, obosealăși pierderea neobișnuită de sânge se numără printre simptomele care ar trebui clarificate cu siguranță de către un profesionist medical. Un sentiment de presiune la nivelul abdomenului superior stâng indică leucemie avansată - în acest caz trebuie consultat imediat un medic. Sângerări, în creștere durere în stomac zona și caracteristica febră, care apare independent de o infecție, necesită, de asemenea, o clarificare imediată de către medicul de familie sau de către un specialist. Oameni care au avut deja cancer sunt deosebit de expuși riscului. Un stil de viață nesănătos și expunerea la toxine și poluanți din mediul înconjurător sunt, de asemenea, asociate cu dezvoltarea leucemiei mieloide cronice. Cei care aparțin acestor grupuri de risc ar trebui vorbi la medicul lor de familie la primele semne de avertizare. Dacă există o suspiciune concretă, medicul oncolog sau un internist poate fi consultat. Dacă complicațiile sunt deja evidente, trebuie contactat 112 sau serviciul de urgență medicală.
Tratament și terapie
Leucemia mieloidă cronică se combate cel mai bine cu ajutorul tumorilor specifice medicamente, astfel încât în numeroase cazuri șansele de vindecare sunt foarte mari. Aceste medicamente, numită tirozină inhibitori ai kinazei, inhibă enzima tirozin kinază, determinând împingerea celulelor leucemice înapoi. În timpul tratamentului, pacienții pot prezenta simptome minore, cum ar fi retenția de lichide, mușchii crampe sau chiar greaţă. Este important pentru pacienți să li se verifice în mod regulat sângele și măduva osoasă, astfel încât succesul tratamentului să poată fi văzut într-un stadiu incipient. În plus, această metodă de tratament trebuie efectuată permanent pe o perioadă mai lungă de timp, pentru a se obține o vindecare completă. Dacă tratamentul cu tirozină inhibitori ai kinazei se întrerupe devreme, apare adesea recidiva. Cu toate acestea, dacă tirozina inhibitori ai kinazei nu acționați la pacientul care suferă de LMC, măduvă osoasă sau transplant de celule stem este considerat. Cu toate acestea, acest lucru necesită un donator adecvat și sănătos. Cu toate acestea, înainte de injectarea celulelor stem din sângele donatorului, pacientul trebuie să fie supusdoză chimioterapie pentru a se asigura că toate celulele leucemice sunt distruse. In orice caz, transplantare trebuie să fie luate în considerare în prealabil deoarece poate prezenta numeroase riscuri.
Perspectivă și prognostic
Înainte de opțiunile de tratament care există astăzi pentru leucemia mieloidă cronică, prognosticul bolii era foarte slab. Fără tratament, speranța medie de viață a pacienților afectați este de doar trei până la patru ani. Boala, de obicei, continuă întotdeauna în conformitate cu schema fazei cronice, a fazei de accelerare și a crizei de explozie. Odată ce s-a atins faza de criză a exploziei, speranța de viață este de doar câteva săptămâni. Cu drogul terapie cu inhibitori ai tirozin kinazei (TKI) care este posibil astăzi, faza cronică poate fi stabilizată într-o asemenea măsură încât este posibilă chiar și o speranță de viață normală. Prin inhibarea activității tirozin kinazei, proliferarea continuă a leucocitelor imature este oprită. La unii pacienți, după acest tratament, celulele progenitoare hematopoietice multipotente mutante nu mai pot fi detectate cu metodele de detectare disponibile astăzi. Cu toate acestea, nu este încă clar dacă se realizează apoi o vindecare completă. Întreruperea tratamentului ar putea conduce la o reapariție a bolii. Cu toate acestea, în cazuri rare, medicamentul terapie nu funcționează. În astfel de cazuri, transplant de celule stem trebuie efectuată, ceea ce duce la o vindecare completă, dar poate reduce speranța de viață din cauza efectelor secundare (reacții de respingere, infecții). Astfel, pe tot parcursul vieții terapie cu inhibitori de tirozin kinază fără vindecare completă s-a dovedit a fi mai benefic pentru pacient în multe cazuri decât terapia cu celule stem cu vindecare completă.
Prevenirea
Din păcate, adevărat preventiv măsuri nu poate fi luat pentru leucemie mieloidă cronică. Cu toate acestea, în cazul bolii, este necesar ca acestea să fie administrate medicamente sunt luate continuu pentru o perioadă lungă de timp, astfel încât o recidivă poate fi evitată. Rata de supraviețuire a LMC, în funcție de metoda de tratament particulară, este cuprinsă între 40 și 55% pe parcursul a zece ani.
Urmare
Leucemia mieloidă cronică (LMA) este o afecțiune rară, malignă a sângelui. Proliferarea necontrolată a celule albe este cauzată de impulsurile din măduva spinării. Pentru că sângele și măduva spinării sunt centre vitale importante, medicale Monitorizarea este esențială după tratamentul acut al leucemiei mieloide cronice. Copiii mici și cei mai mari suferă, de asemenea, de LMA. A hematologie specialistul trebuie să le examineze în mod regulat pe cei cu leucemie mieloidă cronică. Acesta este de obicei un specialist în medicină internă cu pregătire suplimentară. Atâta timp cât tratamentul continuă, pacienții trebuie să se adreseze hematologului lor la fiecare trei luni, iar mai târziu la fiecare șase luni. Dacă simptomele se agravează, medicul trebuie consultat imediat. Se recomandă urmărirea atentă, deoarece poate apărea recidiva leucemiei. Excluziunea socială sau problemele psihologice ar trebui luate în considerare în timpul urmăririi. Motivul îngrijirii ulterioare îndelungate trebuie să fie văzut în intensitatea terapiilor. Medicamentele leucemice prescrise sunt foarte dozate. Poate exista iradiere radioactivă. În plus, cunoașterea faptului că boala nu poate fi vindecată cântărește foarte mult pentru mulți oameni. În faza acută, accentul se pune pe terapie. Abia după sfârșitul tratamentului acut boala este procesată în întreaga sa dimensiune. Acum, stresul mental al leucemiei mieloide cronice se află mai mult în prim plan.
Ce poți face singur
Leucemia mieloidă cronică progresează lent și poate fi de obicei influențată bine de terapia medicamentoasă adaptată individual. Prin urmare, pacienții afectați pot menține o viață zilnică în mare măsură normală și o calitate ridicată a vieții pentru o lungă perioadă de timp. Condiția prealabilă pentru aceasta este utilizarea regulată a medicamentelor prescrise de medic și participarea consecventă la programările ulterioare. Cu toate acestea, diagnosticul poate pune o mare presiune pe psihicul pacientului și pe relația acestuia cu ceilalți, motiv pentru care gestionarea bolii este atât de importantă:
O abordare deschisă a bolii și informații detaliate despre cauze, opțiuni de tratament și posibilă progresie facilitează adaptarea la situația schimbată. Pe lângă medicii curenți, centrele de consiliere psihosocială și psiho-oncologică pot oferi, de asemenea, sprijin, iar schimbul cu alte persoane afectate dintr-un grup de auto-ajutor poate fi de asemenea de ajutor. Un stil de viață sănătos, cu un echilibru dietă iar exercițiul moderat întărește sistemului imunitar și poate contribui foarte mult la bunăstarea fizică și psihologică. În viața de zi cu zi, bolnavii ar trebui să planifice pauze regulate de odihnă și să adapteze cerințele pe cât posibil la propriile lor capacități. În special la începutul terapiei, susceptibilitatea la infecție poate fi crescută: igienă crescută măsuri cum ar fi spălarea completă a mâinilor, evitarea alimentelor crude și evitarea aglomerației vor proteja împotriva infecțiilor.
