Limfocitar cronic leucemie (CLL) este o boală malignă a sistemului limfatic asociată cu o sinteză crescută a nefuncționalității limfocite. În acest sens, limfocitar cronic leucemie reprezintă cea mai frecventă formă de leucemie la adulți, mai ales după vârsta de 70 de ani, reprezentând mai mult de 30 la sută din cazuri.
Ce este leucemia limfocitară cronică?
Limfocitar cronic leucemie (LLC) este o boală cu malignitate scăzută a sistemului limfatic (celule B non-limfomul lui Hodgkin) cu un curs leucemic care se datorează proliferării celulare clonale a limfocite (alb sânge celule). Leucemie limfocitară cronică se manifestă prin umflarea limfă noduri, extindere a splină și ficat, oboseală și slăbiciune, anemie, trombocitopenie (scăzut sânge număr de trombocite) și specifice modificări ale pielii (mâncărime, eczemă, micoze, infiltrate nodulare, piele sângerare din cauza unei creșteri tendință de sângerare, paloare a pielii, herpes zoster) și o susceptibilitate crescută în general la infecții (recurente pneumonie, bronșită). În plus, tabloul clinic al leucemie limfocitară cronică include parotită (sindrom Mikulicz), leucocitoză în combinație cu limfocitoză, sindrom de deficit de anticorpi, căldură incompletă autoanticorpi, un anticorp scăzut concentrare însoțită de o concentrație crescută de limfocite în măduvă osoasă.
Cauze
Leucemie limfocitară cronică se datorează proliferării clonale a limfocitelor B cu celule mici și nefuncționale. Cauzele exacte ale sintezei crescute a limfocitelor B nu au fost încă determinate. Se consideră sigur că CLL este în general (80 la sută) cauzată de modificările genetice dobândite în cromozomi, cu o deleție (absența unei secvențe cromozomiale) pe cromozomul 13 în majoritatea cazurilor. În mod similar, secvențele lipsă pe cromozomi 11 și 17 și trisomia 12 (prezența triplă a cromozomului 12) pot provoca LLC. Nu se cunosc factorii declanșatori ai acestor modificări cromozomiale, dar sunt excluse infecțiile bacteriene, virale sau parazitare. În plus, substanțele chimice (în special solvenții organici) și predispoziția genetică sunt discutate ca factori declanșatori.
Simptome, plângeri și semne
Plângerile acestei boli au un efect foarte negativ asupra calității vieții și, prin urmare, pot restricționa și complica considerabil viața de zi cu zi a persoanei afectate. În primul rând, al pacientului limfă nodurile sunt umflate și, de asemenea, pot răni. Există, de asemenea, o extindere a ficat și splină, care este, de asemenea, asociat cu durere. Dacă boala nu este tratată, în cel mai rău caz se poate conduce la ficat insuficiență și astfel până la moartea persoanei afectate. Pe piele, există o erupție cutanată și mâncărime severă. De asemenea, sângerarea poate apărea pe piele și reduce semnificativ estetica pacientului. În multe cazuri, boala duce la anemie și astfel la severă oboseală și epuizarea persoanei afectate. Ca urmare, pacienții nu mai participă activ la viața de zi cu zi și necesită asistență din partea celorlalți în rutina lor zilnică. În mod similar, epistaxisul iar vânătăile pot apărea în diferite părți ale corpului. Dacă boala nu este tratată, speranța de viață a pacientului este semnificativ redusă. Pe măsură ce boala progresează, aceasta duce și la supărări psihologice sau depresiune în proces.
Diagnostic și curs
Suspiciunea inițială de leucemie limfocitară cronică rezultă din simptome caracteristice (inclusiv umflarea limfă noduri în gât, axile și inghinală). Diagnosticul este confirmat de un sânge număr sau diferențial număr de sânge și imunofenotiparea limfocitelor. Dacă un număr crescut de limfocite în ser (peste 5000 / µl) este detectabil timp de cel puțin 4 săptămâni și dacă limfocitele caracteristice CLL (suprafața deviată proteine, Umbrele nucleare ale lui Gumprecht) pot fi detectate în frotiul de sânge, se poate presupune leucemie limfocitară cronică. Tehnici de imagistică precum sonografia și tomografie computerizată furnizați informații despre implicarea organe interne (splenomegalie, mărirea ficatului), precum și amploarea bolii. Cursul CLL este eterogen și depinde de alterarea cromozomială subiacentă. Astfel, indivizii afectați cu o deleție pe cromozomul 13 au un prognostic relativ favorabil cu un curs lent, în timp ce leucemia limfocitară cronică rezultată dintr-o deleție pe cromozomi 17 și 11 au, în general, o evoluție severă cu un prognostic nefavorabil.
Complicațiile
Leucemia limfocitară cronică poate conduce la o varietate de complicații. Un efect secundar negativ destul de frecvent al acestei boli este așa-numitul sindrom de deficit de anticorpi. Celulele CLL caracteristice leucemiei limfocitare înlocuiesc celulele B funcționale la om sistemului imunitar. Ca urmare, riscul de infecție crește imens. În același timp, apărarea organismului împotriva patogenilor germeni sunt slăbite de absența celulelor B funcționale. În unele cazuri, cantitatea de granulocite este redusă. Corpul are nevoie de acestea pentru a se proteja împotriva bacterii. Prin urmare, persoanele afectate dezvoltă infecții bacteriene mai frecvent. tractului respirator iar organele tractului gastro-intestinal sunt afectate în mod frecvent. Infecția plămânilor cu viruși or bacterii în special poate avea consecințe grave dacă nu sunt tratate prompt. În cel mai rău caz, o infestare a plămânilor se încheie fatal. În plus față de un deficit de anticorpi, hemolitic autoimun anemie se poate dezvolta. Consecințele sunt paloare, oboseală, dificultăți de respirație și sunete în urechi. În cursul ulterior, alte complicații, cum ar fi febră, frisoane, durere abdominală și vărsături pot apărea. În cazuri deosebit de severe, această boală poate conduce la rinichi eșec sau şoc. O altă complicație gravă este dezvoltarea malignului limfom. Această tranziție este cunoscută și sub numele de transformare Richter. Are un prognostic mult mai rău decât leucemia limfocitară cronică.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece leucemia limfocitară cronică este o boală malignă, un medic trebuie consultat imediat de îndată ce există un sentiment persistent de boală sau un sentiment difuz de discordie. Cursul bolii este insidios progresiv și poate fi fatal fără asistență medicală în timp util. Datorită progresului lent al leucemiei, este dificil pentru persoana afectată să evalueze în ce moment simptomele care apar sunt declanșate de o boală gravă. Persoanele care sunt neobișnuit de obosite pe o perioadă lungă de timp sau au o culoare palidă a feței timp de câteva săptămâni ar trebui să profite deja de aceste indicații și să consulte un medic. Umflat noduli limfatici în diferite zone ale corpului sunt considerate îngrijorătoare și trebuie clarificate de către un medic de îndată ce sunt palpabile pe parcursul mai multor săptămâni. Acest lucru este valabil mai ales dacă umflăturile nedureroase nu s-au dezvoltat ca urmare a influenţa maladie. Slăbiciune generală sau stări de epuizare cu un somn suficient și fără mental sau emoțional stres trebuie clarificat de către un medic. Lipsă rezistenţă care se dezvoltă din motive care nu pot fi înțelese trebuie investigat și tratat cât mai curând posibil. Dacă se percepe o lipsă de sânge, este necesară și o vizită la medic. Dacă degetele sau degetele de la picioare se răcesc neobișnuit de repede sau sunt permanent rece în ciuda condițiilor normale de temperatură, este recomandabil să consultați un medic.
Tratament și terapie
În leucemia limfocitară cronică, alegerea terapeutică măsuri se corelează cu stadiul bolii. Astfel, în stadiile incipiente ale LLC (Binet A și B), terapeutice măsuri în general nu sunt încă necesare dacă pacientul nu prezintă simptome. În schimb, în cazul leucemiei limfocitare cronice avansate (Binet C) sau a modificărilor cromozomiale nefavorabile, un început precoce al terapie este indicat. În acest caz, opțiunile de tratament includ în primul rând chimioterapie, în care diviziunea celulară a cancer celulele sunt inhibate de medicamente iar numărul limfocitelor în măduvă osoasă este redus și imunoterapia, în care cancer celulele sunt ucise de sintetizate genetic imunoglobuline. Agenții chimioterapeutici utilizați sunt alchilanții clorambucil și bendamustină in combinatie cu rituximab, și analogii purinici deoxicoformicină, clorodeoxiadenozină sau fludarabină. Pentru pacienții apți fizic, o combinație de ciclofosfamidă, fludarabină și rituximab este de obicei recomandat. Monoterapeutic, alemtuzumad sintetizat, un anticorp anti-CD52, este utilizat în contextul imunoterapiei. Deoarece leucemia limfocitară cronică este o boală sistemică, radiațiile terapie este considerat local doar pentru limfoamele mari, în timp ce măduvă osoasă or transplant de celule stem se efectuează exclusiv pentru CLL refractare (imposibil de administrat) sau recidivată precoce datorită ratei ridicate de mortalitate. În plus, de susținere măsuri (înlocuirea celulelor sanguine cu concentrate de celule roșii sau trombocite transfuzate, antibiotice) poate fi indicat în leucemia limfocitară cronică pentru prevenirea complicațiilor.
Perspectivă și prognostic
Pacienții cu leucemie limfocitară cronică pot avea adesea câțiva ani de boală fără simptome. Leucemia poate avea un curs benign de până la 20 de ani, fără niciun efect advers sănătate efecte. Acest lucru duce la o răspândire treptată a Cancer de sânge în organism. Boala se dezvoltă adesea pe o perioadă lungă de timp, cu doar o ușoară creștere a simptomelor. Doar câțiva pacienți au o evoluție rapidă a bolii, în care în câteva luni de la debutul leucemiei limfocitele cresc într-o asemenea măsură încât este inițiat tratamentul. Din acest motiv, este aproape întotdeauna descoperit într-un stadiu foarte târziu al dezvoltării și nu poate fi tratat până atunci. Cu toate acestea, momentul diagnosticului este esențial pentru cursul vindecării. Cu cât se descoperă CLL mai târziu, cu atât prognosticul este mai rău. În plus, persoanele în vârstă cu vârsta peste 70 de ani dezvoltă adesea leucemie limfocitară cronică. Datorită vârstei înaintate, pacienții au de obicei alte boli care duc la o slăbire generală a sistemului imunitar și o reducere a perspectivei de vindecare. În plus, dacă limfocitele sunt deja în măduva osoasă sau dacă a existat deja mărirea ficatului sau splină, perspectivele de vindecare sunt considerabil înrăutățite.
Prevenirea
Deoarece cauzele anomaliilor cromozomiale care stau la baza leucemiei limfocitare cronice nu au fost încă determinate, boala nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, sunt luați în considerare solvenții organici și prevalența familială (frecvența bolii) factori de risc în ceea ce privește manifestarea CLL.
Urmare
Leucemia limfocitară cronică necesită urmărire dacă pacientul poate fi externat fără simptome. În caz contrar, el sau ea trebuie să continue tratamentul până când nu prezintă simptome. Pacienții fără simptome cu leucemie limfocitară cronică trebuie să se prezinte medicului curant pentru testarea celulelor sanguine la intervale de trei până la șase luni. Motivul apropierii Monitorizarea este posibilă recăderi. Pentru a urmări și documenta efectul tratamentului, examinările fizice pentru semne tipice de recidivă sunt unul dintre lucrurile utile de făcut în timpul urmăririi celor afectați. În plus, se efectuează teste de sânge și măduvă osoasă pentru leucemia limfocitară cronică. În caz de îndoială, proceduri imagistice precum ultrasunete iar tomografia computerizată poate oferi, de asemenea, informații despre starea actuală a lucrurilor. Într-adevăr, dacă apare o recidivă, numai transplanturile de celule stem din sânge, imunoterapiile celulare și inhibitori ai kinazei poate ajuta. Un pacient care este de acord în timpul urmăririi de a participa la studiile clinice pentru leucemie limfocitară cronică va fi expus la metode specifice de laborator. De exemplu, el sau ea va experimenta imunofenotiparea sau testarea reacției în lanț a polimerazei. Aceasta poate detecta chiar și cele mai mici cantități de celule sanguine degenerate din organism. Măsura și intensitatea măsurilor de îngrijire ulterioară depind și de celelalte boli de care suferise pacientul anterior. Dacă pacientul este în general bun sănătate, măsurile de urmărire pot fi mai puțin frecvente decât în cazul bolilor anterioare care afectează generalul condiție.
Iată ce poți face singur
Leucemia limfocitară cronică nu cauzează de obicei simptome pentru o lungă perioadă de timp, astfel încât pacienții își pot desfășura activitățile zilnice ca de obicei. Activitățile sportive sunt, de asemenea, posibile, dar nu trebuie depășite limitele individuale de performanță. Datorită riscului crescut de infecție, persoanele afectate ar trebui să evite deplasarea în zonele tropicale. Vaccinările de protecție cu un vaccin viu pot avea o influență negativă asupra evoluției bolii, dar anuală gripă se recomandă vaccinarea cu un vaccin mort. Exercițiu regulat, de preferință la aer curat și un sănătos, vitamină-bogat dietă întăriți sistemului imunitar și reduce susceptibilitatea la infecții. În special în timpul rece în sezon, oamenii ar trebui să evite aglomerația și să se pună un accent special pe spălarea regulată și temeinică a mâinilor. Spălarea atentă a fructelor și legumelor poate reduce semnificativ numărul de ingerate germeni, și evitarea produselor lactate nepasteurizate reduce riscul de listerioza infecţie. Dacă, în ciuda acestor precauții, simptomele unui boală infecțioasă precum febră, diaree sau apar probleme respiratorii, se recomandă urgent tratament medical imediat. În timpul și după tratamentul chimioterapeutic, protecția împotriva infecțiilor și controlul rapid al acestora este deosebit de importantă. Leucemia limfocitară cronică poate afecta, de asemenea, psihicul: informațiile exacte, conversația cu familia și prietenii sau schimbul într-un grup de sprijin pot ajuta la acceptarea și tratarea mai bună a bolii.
