Istorie
Evoluția exactă a bolii este, în general, foarte dificil de prezis și poate lua multe forme diferite. Practic, simptomele sclerozei laterale amiotrofice sunt continuu progresive și, prin urmare, paralizia, odată ce a apărut, nu poate dispărea din nou. Simptomele timpurii sunt, de obicei, incomoditate inițială, cum ar fi poticnire sau probleme de a ține lucrurile.
După ceva timp, primele simptome de paralizie încep în zona brațelor și / sau picioarelor. În unele cazuri, acestea pot fi însoțite de simptome spastice, adică o creștere a tensiunii musculare. Acest lucru poate afecta toți mușchii, cu excepția inimă, mușchii ochilor și sfincterele vezică și intestine.
Deoarece SLA este un proces continuu, tot mai multe grupuri musculare sunt afectate de paralizie. În cele din urmă, mușchii respiratori, în special cei diafragmă, poate fi, de asemenea, afectat, ceea ce poate duce apoi la suferință respiratorie. La sfârșitul cursului, în aproape toate cazurile, complet paraplegie (tetraplegia) este rezultatul.
În general, speranța medie de viață este mult redusă la 3 ani. La majoritatea pacienților, SLA este diagnosticată cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani. Vârsta medie de vârf este de 58 de ani. Doar foarte rar, boala apare la pacienții mai tineri cu vârste cuprinse între 25 și 35 de ani. Probabil cel mai cunoscut exemplu al unui astfel de caz este Steven Hawking, care a prezentat deja primele simptome ale SLA la vârsta de 21 de ani.
Diagnostic
Pacienții merg, de obicei, la medic atunci când se confruntă cu o pierdere a forței la nivelul extremităților sau când observă fasciculări musculare, care apar în mod clasic după manipularea unui mușchi ca o contracție progresivă, destul de lentă, ca o undă. Limbă fasciculările în special sunt tipice pentru scleroza laterală amiotrofică. Prin observarea corpului, pacientul și medicul pot determina atrofia musculară, ceea ce confirmă acum suspiciunea bolii.
Un test reflex simplu poate dovedi prezența simultană a parezei flasce și spastice (paralizie), care este deja diagnosticul de scleroză laterală amiotrofică. Triada clasică de diagnostic este atrofia musculară a coloanei vertebrale, paralizia bulbară și paralizia spinală a coloanei vertebrale, care este confirmată ulterior prin examinări electromiografice (măsurarea activității musculare electrice) și electroneurografice (măsurarea activității nervului electric). În plus, pacienții cu SLA pot prezenta reacții emoționale ocazionale, necontrolate, sub formă de plâns, râs sau căscat (labilitate afectivă), care uneori pot fi provocate în conversație prin declanșarea corespunzătoare a conținutului.
În cele din urmă, după moarte, autopsiile pot fi efectuate pentru a determina celula nervoasa deces în zonele motorii ale cerebrul, căile din măduva spinării iar în coarnele măduvei spinării anterioare (scleroză laterală amiotrofică). Testele de laborator efectuate în diagnosticul de scleroză laterală amiotrofică au ca scop principal excluderea altor boli care pot provoca simptome similare. Acestea includ boli musculare și glanda tiroida schimbări.
Un normal sânge numara, electroliți, creatinină kinaza (rinichi valoare), glanda tiroida valori și antinucleare (împotriva antigenelor din nucleul celular) anticorpi sunt de obicei determinate. Dacă este prezentă SLA, nu se așteaptă ca aceste valori să prezinte devieri mari, dar se află în intervalul normal. Uneori poate fi necesară efectuarea unor diagnostice suplimentare sub formă de biopsii musculare sau puncții lombare.
Dacă se suspectează o scleroză laterală amiotrofică, se efectuează un RMN cap este, de asemenea, efectuat pentru majoritatea pacienților ca parte a procedurii de diagnostic. Aceasta servește în primul rând pentru a exclude alte boli ale sistem nervos care poate fi asociat cu simptome similare. Acestea includ, de exemplu, encefalopatia (leziuni ale creier) Sau inflamația creierului (encefalită), ale cărui caracteristici tipice pot fi văzute clar într-un RMN.
În majoritatea cazurilor, ALS nu este însoțită de nicio modificare a imaginii. Un remediu pentru scleroza laterală amiotrofică nu este încă posibil, dar diferite abordări terapeutice încetinesc progresia sau servesc la îmbunătățirea calității vieții. Este important să informați pacientul într-un stadiu incipient pentru a obține un succes corespunzător al tratamentului în ceea ce privește progresia mai lentă a bolii și speranța de viață crescută cu acordul pacientului și cooperarea activă.
Antagonistul glutamat riluzol este utilizat ca medicament pentru a contracara distrugerea celulelor nervoase în scleroza laterală amiotrofică. Fizioterapia și terapia ocupațională își propun să antreneze și să mențină abilitățile practice și motorii zilnice ale pacientului sau să prezinte strategii alternative de mișcare. Mai ales cea mai lungă conservare posibilă a unui efectiv respiraţie mecanismul este obiectivul principal.
În plus, îngrijirea logopedică servește la menținerea și instruirea abilităților de vorbire și de înghițire, dintre care ultima este deosebit de importantă pentru protecția plămânilor, deoarece tulburările progresive de înghițire duc mai devreme sau mai târziu la pneumonie și deznodământul său fatal. Și aici medicamentele sunt utilizate pentru a slăbi mai ușor secrețiile din căile respiratorii și pentru a facilita îndepărtarea acestora, precum și a substanțelor care restricționează salivă producție, deoarece acest lucru reduce riscul de înghițire. Muşchi crampe, spasmele lor și durere acestea ar trebui să fie ușurate cu calciu preparatele și analgezice.
Dacă și mușchii respiratori sunt tot mai afectați, mecanici ventilație este posibil, care poate fi efectuat și acasă. Cu toate acestea, acest lucru crește riscul de tractului respirator și plămân infecții, motiv pentru care antibiotice trebuie administrat rapid dacă se suspectează o infecție. În afară de mecanică acasă ventilație, cea mai mare teamă a pacienților este moartea prin sufocare, motiv pentru care opiaceele sunt utilizate în ultima fază a bolii pentru a reduce anxietatea și dorința de a respira.
Acest lucru se încadrează deja în faza de moarte terapie paliativă și poate fi combinat cu medicamente psihotrope pentru a combate anxietatea. Datorită sarcinii psihologice a prognosticului bolii, îngrijirea psihosocială este, de asemenea, o componentă importantă de tratament care, în combinație cu grupurile de auto-ajutorare, beneficiază nu numai pacienții, ci și rudele acestora. Medicamente psihotrope poate fi la fel de util aici când depresiune apare sau pentru a atenua reacțiile emoționale necontrolate, cum ar fi râsul și plânsul (scleroza laterală amiotrofică).
