Produse
Imigluceraza este disponibilă comercial sub formă de praf pentru prepararea unei soluții perfuzabile (Cerezyme). A fost aprobat în multe țări din 1999.
Structură și proprietăți
Imigluceraza este o enzimă produsă prin metode biotehnologice. Glicoproteina este formată din 497 aminoacizi. Secvența diferă într-un aminoacid de acidul natural beta-glucocerebrosidază. Datorită unei glicozilări modificate cu manoză, enzima este încorporată în macrofage.
Efecte
Imigluceraza (ATC A16AB02) este un analog al enzimei beta-glucocerebrosidază. Această enzimă hidrolizează glucocerebrosida în glucoză și ceramidă. Boala Gaucher se caracterizează printr-o deficiență a acestei enzime lizozomale. Acest lucru duce la acumularea de glucocerebroside în celule, în principal în macrofage.
Indicatii
Pentru terapia de substituție enzimatică pe termen lung la pacienții cu Boala Gaucher (tip 1 sau tip 3).
Dozaj
Potrivit SmPC. Medicamentul este administrat sub formă de perfuzie intravenoasă. Intervalul de dozare este de obicei de două săptămâni.
Contraindicații
Imigluceraza este contraindicată în cazurile de hipersensibilitate. Consultați eticheta medicamentului pentru precauții complete.
Interacţiuni
Nu există niciun medicament cunoscut interacţiuni.
Efecte adverse
Cel mai frecvent posibil efecte adverse includ dispnee (dificultăți de respirație), tuseși reacții de hipersensibilitate.