Fibroasă malignă histiocitom (MFH) (sinonime: tumori fibrohistiocitice; fibroxantosarcom; mixofibrosarcom; sarcom de țesut moale; ICD-10-GM C49.9: neoplasm malign al altor țesut conjunctiv și alte țesuturi moi, nespecificate) este o neoplasmă malignă (malignă) (neoplasm) a țesuturilor moi, a țesutului osos și a piele. Aparține grupului de sarcoame ale țesuturilor moi. Tipic al MFH este că nu are o diferențiere celulară clar atribuibilă.
Se disting următoarele forme de histiocitom fibros malign:
- Fibroasă malignă primară histiocitom - cauza necunoscută.
- histiocitom fibros secundar malign (aproximativ 20% din cazuri) - datorită unei leziuni tisulare preexistente, cum ar fi a / s:
- Dintre următoarele boli de bază:
- Enchondrom (benign (benign) tumoră osoasă care decurg din cartilaj țesut).
- Displazia fibroasă (malformația țesutului osos, adică os formează proeminențe asemănătoare tumorii).
- Fractură osoasă (fractură osoasă)
- Infarctul osos (dispariția țesutului osos).
- Boala Paget (boala sistemului osos cu remodelare osoasă).
- Osteomielita (inflamația măduvei osoase)
- Intervenție chirurgicală
- Pentru MFH al pielii:
- În țesutul cicatricial
- În locurile de inflamație cronică
- În zonele iradiate (radiatio; radioterapie).
- Dintre următoarele boli de bază:
Raportul de sex: bărbații sunt afectați aproximativ de două ori mai des decât femeile.
Incidența maximă: fibroasă malignă histiocitom apare predominant între 20 și 70 de ani, bărbații dezvoltând adesea boala între 40 și 60 de ani și femeile cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani.
Histiocitomul fibros malign este al treilea cel mai frecvent (11%) sarcom al țesuturilor moi. În general, totuși, este o neoplasmă malignă foarte rară la vârsta adultă.
Incidența (frecvența cazurilor noi) pentru MFH a extremităților, precum și tipul retroperitoneal (retroperitoneu = spațiu situat în spatele peritoneu pe spate spre coloana vertebrală) este de 8.8 cazuri la 1,000,000 de populații pe an și pentru MFH cutanată / cutanată <0.5 la 1,000,000 de populație pe an (în Germania).
Cursul și prognosticul depind de locația, amploarea și stadiul tumoră osoasă. Este adevărat că „cu cât este detectată mai devreme tumora, cu atât sunt mai mari șansele de vindecare”. Histiocitomul fibros malign crește relativ lent, dar de multe ori se comportă foarte agresiv, formând hematogen („prin fluxul sanguin”) și limfogen („prin calea limfatică”) metastaze la regional limfă noduri (4-17%) (31-35% din cazuri). Metastaze la distanță (răspândirea celulelor tumorale de la locul de origine prin intermediul sânge/ sistem limfatic către un loc îndepărtat al corpului și creșterea unui nou țesut tumoral acolo), în special pulmonar („la plămâni”; 90%), și rareori osos („la nivelul os„; 8%) sau hepatogen („la ficat„; 1%), poate fi de asemenea observat. În multe cazuri, tumora s-a „răspândit” deja în momentul diagnosticului. Trebuie îndepărtat chirurgical. Aceasta este de obicei urmată de radiatio (radiații terapie) și, eventual chimioterapie.
Histiocitomul fibros malign are tendința de reapariție. Rata recurenței locale variază de la 19 la 31%.
Prognosticul histiocitomului fibros malign este slab (pentru parametrii nefavorabili din punct de vedere prognostic, vezi mai jos „Factori de consecință / prognoză”).
Rata de supraviețuire la 5 ani pentru histiocitomul fibros malign este de 58-77%. Rata de supraviețuire la 5 ani a tumorilor retroperitoneale este de 15-20%.
Rata de supraviețuire la 10 ani a histiocitomului fibros malign de grad scăzut este de 90%, cea a histiocitomului fibros malign de grad intermediar este de 60%, iar cea a histiocitomului fibros malign de grad înalt este de 20%.
