Hipoplazia pulmonară este subdezvoltarea unuia sau a ambilor lobi în timpul dezvoltării embrionare, care se poate datora lipsei de lichid amniotic sau hernie a diafragmă. Nou-născuții afectați suferă de suferință respiratorie și deseori necesită respiratie artificiala. Herniile pot fi corectate prenatal.
Ce este hipoplazia pulmonară?
Hipoplaziile sunt subdezvoltarea cauzată genetic a țesuturilor sau a părților organelor întregi și a organelor. În funcție de întindere, insuficiența funcțională sau cel puțin afectarea funcțională pot rezulta din subdezvoltare. Hipoplazia pulmonară este o subdezvoltare congenitală a plămânilor. Fătul plămân nu se maturizează suficient ca parte a hipoplaziei. Unul sau ambii plămâni prezintă o reducere a dimensiunii. Cel mai frecvent simptom al plămânilor hipoplazici este suferința respiratorie la nou-născut. Cauza manifestării poate fi considerată a fi diverse contexte care provoacă tulburări în perioada fetală. Gravitatea plămân hipoplazia poate varia foarte mult în funcție de cauză. Manifestările ușoare aproape fără simptome sunt la fel de concepibile ca și formele severe sau chiar letale. Plămân hipoplazia trebuie diferențiată de neuniunea plămânilor, care nu este niciodată compatibilă cu viața și are ca rezultat întotdeauna un curs letal.
Cauze
Etiologia hipoplaziei pulmonare este extrem de bine înțeleasă. Un număr de factori diferiți pot juca un rol cauzal în lipsa dezvoltării pulmonare, inclusiv hernii diafragmatice congenitale. Aceste hernii diafragmatice sunt malformații ale diafragmă care nu permit o separare închisă a spațiului toracic de spațiul abdominal. Herniile pot comprima plămânii fetali. Ca urmare a acestei comprimări, plămânii sunt inhibați în creștere. Pe lângă herniile din diafragmă, agenezia renală bilaterală poate provoca și hipoplazie a plămânilor. Acest fenomen este prezent în principal în sindromul Potter și nu este compatibil cu viața. Pentru că făt băuturi lichid amniotic dar nu eliberează niciunul în sacul amniotic pentru reprocesare din cauza lipsei de atașare a rinichilor, lichid amniotic deficitul este prezent în acest fenomen, care favorizează hipoplazia plămânilor. Hipoplazia pulmonară poate fi, de asemenea, cauzată de un deficit de lichid amniotic de o geneză diferită. Dacă sindromul Potter stă la baza fenomenului, cursul este letal.
Simptome, plângeri și semne
Hipoplazia pulmonară se manifestă imediat după naștere. Pacienții suferă de dispnee severă, care poate fi asociată cianoză. piele devine albăstruie ca parte a acestui simptom din cauza funcției pulmonare afectate cauzată de hipoplazie. Țesutul se retrage în spațiile dintre coaste sau deasupra sternului cand respiraţie. În plus, pacienții gem când expiră. La inhalare, nările lor se mișcă puternic. În plus, suferă de accelerații patologice respiraţie în sensul tahipneei, cu care organismul lor încearcă să compenseze lipsa dimensiunii pulmonare. Printre cele mai frecvente complicații ale hipoplaziei pulmonare și ale suferinței respiratorii rezultate se numără formarea emfizemului și alte acumulări de aer în țesuturi, în pneumotorax, pneumomediastin sau pneumoperitoneu. Emfizemul înrăutățește dificultatea respirației pe măsură ce progresează. Circumferința piept crește și cardiac stres poate promova dezvoltarea unei picături inimă.
Diagnosticul și progresia bolii
Un diagnostic clar pentru hipoplazia pulmonară nu poate apărea prenatal și se face radiografic după naștere. Totuși, înainte de naștere, malformațiile pot fi deja vizualizate ultrasunete. Astfel, herniile diafragmatice în legătură cu dovezile unui oligohidramnios pot face hipoplazia pulmonară evaluabilă chiar înainte de naștere. După naștere, suferința respiratorie la nou-născuți, în special, face ca medicul să comande imagini radiografice, din care hipoplazia să fie ușor evidentă. Prognosticul depinde de cauza și severitatea hipoplaziei.
Complicațiile
Ca urmare a hipoplaziei pulmonare, persoanele afectate suferă în primul rând de simptome respiratorii relativ severe. În majoritatea cazurilor, aceste plângeri limitează semnificativ viața de zi cu zi a persoanei afectate și, de asemenea, reduc calitatea vieții pacientului. Nu este neobișnuit pentru piele a deveni albastru și a suferi de oboseală și epuizare. La fel, rezistența este redusă semnificativ, ceea ce poate, de asemenea conduce a întârziat Dezvoltarea copilului. În plus, hipoplazia pulmonară poate provoca, de asemenea, suferință respiratorie. Hipoplazia pulmonară pune, de asemenea, o mare presiune asupra inimă, care poate conduce la moarte subită cardiacă. Nu este neobișnuit ca și cei afectați să-și piardă cunoștința, eventual rănindu-se în cădere. Fără tratament, speranța de viață a pacientului poate fi redusă semnificativ. De regulă, hipoplazia pulmonară nu poate fi tratată cauzal. Prin urmare, tratamentul este exclusiv simptomatic și vizează limitarea simptomelor. Nu apar complicații speciale. Cu toate acestea, persoana afectată este dependentă de intervenții chirurgicale. Acest lucru poate preveni, de asemenea, alte defecte și deteriorarea ulterioară a plămânilor.
Când ar trebui să mergi la medic?
If respiraţie neregulile apar la un nou-născut, trebuie solicitată asistență medicală cât mai curând posibil. Există riscul de moarte prematură a bebelușului fără tratament medical. În cazul nașterii spitalizate, viitoarea mamă se află în îngrijiri medicale neîntrerupte. Pediatrii sau asistenții medicali determină problemele și perturbarea activității respiratorii a copilului în cadrul examinărilor de rutină. Părinții nou-născutului nu trebuie să ia măsuri în aceste cazuri. măsuri sunt luate automat pentru a se asigura că organismul copilului este alimentat cu suficient oxigen. În cazul unei nașteri la domiciliu, moașa preia sarcinile implicate. Dacă există anomalii sau complicații, ea inițiază toți pașii necesari pentru a asigura îngrijirea adecvată nou-născutului. Moașa stabilește automat contactul cu un medic și transportul ambulanței, astfel încât să nu mai fie măsuri trebuie să fie luate de părinți în această formă de livrare. Dacă o naștere neplanificată și spontană are loc fără prezența personalului medical, primul ajutor măsuri trebuie luat. Un medic de urgență trebuie alertat imediat. Instrucțiunile serviciului de urgență trebuie respectate pentru a preveni un rezultat fatal. Activitatea respiratorie a copilului trebuie înlocuită cu respiratie artificiala. În plus, nou-născutul trebuie să primească îngrijire medicală intensivă imediată.
Tratament și terapie
În multe cazuri, hipoplazia pulmonară nu poate fi tratată cauzal și, prin urmare, este tratată în principal simptomatic. Cel mai important pas în acest tratament este asigurarea căilor respiratorii. În cazurile de hernie a diafragmei, endotraheală intubare se efectuează. Pacientul este ventilat artificial pentru moment. În cazuri individuale, sindromul de detresă respiratorie poate necesita pe termen lung ventilație cu mare oxigen presiuni parțiale și în acest caz implică continuu Monitorizarea a valorilor. În același timp, aerul este adesea pompat din stomac și intestine prin intermediul unui atașat tubul gastric astfel încât plămânii să fie mai puțin comprimați. Tratamentul final al herniilor este chirurgical și corespunde unei deplasări înapoi a organelor și o închidere ulterioară a decalajului din diafragmă. Dacă defectele diafragmatice sunt diagnosticate înainte de naștere, intervenția chirurgicală fetală și, astfel, repararea prenatală a defectelor este, de obicei, cea mai promițătoare măsură terapeutică, deoarece hipoplazia plămânilor poate fi astfel redusă. Există puține opțiuni de tratament postnatal pentru hipoplazia secundară defectelor diafragmatice, deci toate opțiunile posibile de tratament ar trebui epuizate prenatal. Opțiunile includ, de exemplu, repararea intrauterină deschisă a defectelor. În plus, traheea minim invazivă ocluzie poate fi luată în considerare utilizarea unei cleme din titan. Dacă se folosește o clemă din titan, aceasta trebuie încă îndepărtată în timpul procesului de naștere pentru a evita complicațiile. Un domeniu actual al cercetării medicale este utilizarea biomaterialelor autodegradabile pentru repararea prenatală a herniilor fetale. Cu toate acestea, această etapă terapeutică nu este încă în faza clinică.
Perspective și prognostic
Nu există nicio perspectivă de vindecare a hipoplaziei pulmonare. Prognosticul este nefavorabil deoarece este o cauză genetică a bolii și chiar și în stadiile incipiente ale dezvoltării, plămânii nu sunt pe deplin formați. Uman genetică nu trebuie modificat din cauza cerințelor legale. Din acest motiv, tratamentul medical nu se concentrează asupra atenuării simptomelor existente. Dacă nu este tratată, persoana afectată riscă moartea prematură. Activitatea respiratorie este sever restricționată și poate provoca moartea în cazuri deosebit de severe. Deoarece calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă în hipoplazia pulmonară, riscurile pentru dezvoltarea tulburărilor secundare sunt crescute. Prognosticul se îmbunătățește dacă pacientul pune în aplicare în mod activ măsuri de auto-ajutorare pe parcursul unei vieți. Aportul de substanțe nocive de nicotină sau gazele trebuie evitate complet. Influențele de mediu trebuie optimizate pentru a susține activitatea respiratorie. Termen lung ventilație este necesară la unii pacienți. În plus, pot fi necesare intervenții chirurgicale pentru a îmbunătăți funcția respiratorie. Fiecare intervenție este asociată cu riscuri și efecte secundare. Dacă tratamentul continuă fără alte complicații, dezvoltarea ulterioară se îmbunătățește. Cu toate acestea, sunt prezente limitări pe tot parcursul vieții care trebuie luate în considerare atunci când gestionăm viața de zi cu zi.
Prevenirea
Hipoplazia pulmonară datorată herniei poate fi prevenită prin efectuarea corecției prenatale a defectului în timpul intervenției chirurgicale fetale. Pentru hipoplazia datorată insuficienței lichidului amniotic, au fost disponibile până în prezent măsuri preventive mult mai puțin eficiente.
Iată ce poți face singur
Hipoplazia pulmonară provoacă suferință respiratorie la mulți pacienți. În cel mai rău caz, acest lucru poate conduce la dezvoltarea unui tulburare de anxietate sau panică. Prin urmare, persoana afectată ar trebui să mențină o abordare sănătoasă a grijilor și temerilor într-un stadiu incipient, astfel încât să se prevină dezvoltarea anxietății. La primele semne, este util să înfrunți ofensiv grijile puternice și să le faci față. Gândurile pozitive și o atitudine de bază optimistă sunt utile. Relaxare se pot utiliza și tehnici. De îndată ce temerile se intensifică sau se adaugă altele noi, ar trebui căutat ajutor terapeutic. Mediul trebuie întotdeauna îmbogățit cu suficient oxigen iar pacientul trebuie să aibă aer proaspăt. Plimbările și aerisirea regulată a spațiilor îmbunătățesc bunăstarea generală. Ele ajută la respirație și pot reduce grijile existente. Fumatul ar trebui să fie evitate ca o chestiune de principiu, astfel încât să nu declanșeze nici un supliment stres. La fel, rămâne în fumat camerele sau camerele înghesuite trebuie evitate. Pacienții cu hipoplazie pulmonară au posibilitatea de a face schimb de informații cu alți pacienți din grupuri de auto-ajutorare sau pe internet în diferite forumuri. Schimbul comunal poate fi de ajutor în viața de zi cu zi. Prin aceasta se oferă sprijin reciproc pentru întrebări sau provocări de zi cu zi.
