Hipertermie malignă: cauze, simptome și tratament

Hipertermie malignă este o complicație rară, dar care pune viața în pericol anestezie. Este declanșat de diferite substanțe declanșatoare, inclusiv de unii agenți anestezici, atunci când este prezentă o predispoziție genetică.

Ce este hipertermia malignă?

Cauza de hipertermie malignă este o alterare genetică a receptorilor din mușchiul scheletic. În mod normal, mușchii scheletici se contractă prin eliberare calciu ioni din reticulul sarcoplasmatic, un depozit de calciu din celulele musculare scheletice. Când urmează să se declanșeze o contracție musculară, un semnal electric este transmis către celula musculară prin placa de capăt a motorului. Acest lucru duce la activarea unui canal ionic dependent de tensiune în tubulii T, adică în special membrana celulara proeminențe. Acest canal ionic se află adiacent lui a calciu canal al reticulului sarcoplasmatic. La rândul său, acesta este numit receptorul ryanodinei. Ulterior este deschis. Calciu acum curge în citosol, permițând contracția filamentelor de miozină și actină ale mușchiului. Acest lucru are ca rezultat contracția întregului mușchi. Dacă hipertermie malignă este prezent, receptorii menționați anterior sunt modificați din cauza unei predispoziții genetice în așa fel încât eliberarea de calciu apare în mușchi chiar și atunci când sunt administrate anumite substanțe declanșatoare, inclusiv narcotice. Cu toate acestea, acest lucru este mult mai puternic decât în ​​cazurile normale. Prin urmare, fibrele musculare devin excesiv activate.

Cauze

Această activare excesivă este foarte critică, deoarece calciul deversat trebuie ulterior transportat înapoi în reticulul sarcoplasmatic. În plus, elementele contractile actină și miozină trebuie să se detașeze unul de altul din nou. Pentru aceste două procese regenerative, organismul necesită ATP ca furnizor de energie. Datorită disproporției, apare o deficiență energetică rapid în celulele musculare. Ionii de calciu liberi cresc foarte mult metabolismul celular, ceea ce la rândul său determină creșterea oxigen cifra de afaceri și a crescut carbon producția de dioxid și căldură. Inițial, procesele menționate mai sus au loc exclusiv în mușchii scheletici, dar odată cu trecerea timpului, necroză iar defalcarea musculară apare din cauza capacității regenerative care se deteriorează continuu. Mai mult, dăunătoare carbon dioxid și lactat acumula, care cauzează hiperaciditate a corpului. În legătură cu aceasta, temperatura corpului crește, ceea ce la rândul său dăunează altor organe. inimă mușchii nu sunt afectați în primul rând de modificările patologice ale hipertermiei maligne, dar în cursul proceselor menționate mai sus, inima este de asemenea deteriorată, astfel încât moartea poate apărea din cauza insuficienței circulatorii.

Simptome, plângeri și semne

Tabloul clinic al hipertermiei maligne se caracterizează printr-o deraiere metabolică severă, în special la nivelul mușchilor scheletici. Simptomatologia suplimentară variază foarte mult. În funcție de timp, tabloul clinic se prezintă diferit și nu apar întotdeauna toate semnele. Semnele timpurii ale hipertermiei maligne sunt crescute carbon dioxid concentrare în aerul expirat și o creștere a inimă rată. În plus, poate exista rigiditate musculară, un spasm al mușchiului maseter, o lipsă generală de oxigen, și hiperaciditate a corpului. Doar într-un stadiu ulterior se instalează creșterea semnificativă a temperaturii corpului. aritmii cardiace, o picătură în sânge presiune, descompunere musculară și o eliberare crescută de potasiu poate apărea și. Deja semnele timpurii trebuie acordate o atenție absolută, deoarece hipertermia malignă duce la moarte dacă nu se iau măsuri contrare.

Diagnosticul și evoluția bolii

Deoarece dezvoltarea hipertermiei maligne pune în pericol acut viața, diagnosticul trebuie pus cât mai devreme posibil și apoi eficient terapie inițiat fără întârziere. În toate cazurile, se acordă prioritate opririi consumului de substanțe declanșatoare. Anestezicele inhalatorii sunt întrerupte și anestezie se continuă cu intravenos medicamente. Acestea nu prezintă în mod normal efecte declanșatoare de hipertermie malignă.

Complicațiile

De obicei, asta condiție duce la o situație care pune viața în pericol și trebuie tratată imediat de un medic. Deoarece această reclamație apare de obicei direct în timpul anestezie, poate fi, de asemenea, diagnosticat și eventual tratat imediat de către un medic. Pacienții suferă de o creștere inimă rata și, de asemenea, de la o creștere concentrare of dioxid de carbon în aer respiră. Mai mult, apare și rigiditatea musculară, iar pacienții suferă de o lipsă de oxigen. Insuficiența de oxigen către organe poate conduce la daune grave aduse organe interne, care este de obicei ireversibil și nu mai poate fi tratat. În cel mai rău caz, pacientul va muri dacă reclamația nu este tratată imediat. Există disconfort la nivelul inimii și în cele din urmă moarte cardiacă. Tratamentul acestei plângeri se face cu ajutorul medicamentelor. Acest lucru ameliorează disconfortul și stabilizează circulaţie. În majoritatea cazurilor, complicațiile apar numai dacă tratamentul nu este inițiat devreme. Dacă tratamentul are succes, nu există o reducere a speranței de viață.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Hipertermia malignă este o complicație a anesteziei. Prin urmare, nu este o boală ale cărei simptome apar în viața de zi cu zi și indică astfel necesitatea tratamentului. Deoarece pacientul este deja sub supraveghere medicală în timpul anesteziei, nu este nevoie de acțiune din partea pacientului. În plus, pacientul a fost plasat într-o stare de inconștiență în timpul acestei faze. Prin urmare, nu este posibil pentru el să indice plângeri existente sau nereguli ale autonomiei sistem nervos. Modificările care apar în cadrul organismului sunt observate de personalul spitalului prezent și transmise imediat medicului curant. Consultarea cu un medic este necesară de îndată ce a fost pus un diagnostic de hipertermie malignă într-un sânge rudă în cadrul familiei. Examinări și teste speciale ar trebui să fie efectuate pe descendenți pentru a determina dacă boala a fost moștenită. Consultarea medicului curant este necesară înainte de intervenția chirurgicală la cei afectați cu o dispoziție genetică existentă. El sau ea ar trebui să fie informați în detaliu cu privire la incidentele din cadrul familiei și trebuie furnizate rezultatele testelor existente.

Tratament și terapie

Medicament specific terapie este posibil cu substanța activă dantrolen. Aceasta este o substanță administrată intravenos care inhibă eliberarea de calciu din reticulul sarcoplasmatic. În acest fel, hipertermia malignă este tratată cauzal. În paralel, totuși, simptomatic terapie are loc, de asemenea. Aceasta include stabilizarea circulatorie, compensarea pentru hiperaciditate a corpului, o sursă de electroliți și, dacă este prezent, tratamentul aritmii cardiace. Hipertermia, adică creșterea temperaturii corpului, este un simptom tardiv. Din acest motiv, răcirea activă a corpului nu este necesară până la progresul ulterior. În orice moment, circulator Monitorizarea ar trebui să fie efectuate de invazive sânge înregistrarea presiunii printr-un cateter arterial. Odată ce pacientul este stabilizat, este imperativ ca el sau ea să fie monitorizați în continuare unitate de terapie intensiva de ceva timp.

Perspectivă și prognostic

Dacă nu este tratată, hipertermia malignă duce la moartea prematură a individului afectat. Diverse simptome apar simultan, astfel încât deficitul acut de oxigen este de așteptat pe lângă tulburările severe de activitate organică. Din acest motiv, persoana afectată trebuie să primească îngrijiri medicale cât mai curând posibil. Dacă există întârzieri sau nu există îngrijiri medicale intensive, șansele de supraviețuire sunt extrem de mici. Prognosticul se îmbunătățește dacă stabilizarea circulatorie este inițiată imediat. Tensiune arteriala trebuie monitorizat și persoana afectată necesită o aprovizionare cu electroliți. Dacă sunt prezente și alte boli ale sistemului ritmului cardiac, prognosticul se agravează. Bolile pot conduce la complicații semnificative și, de asemenea, provoacă moartea pacientului. Dacă amenințarea cu viața condiție poate fi evitată, persoana afectată trebuie să continue să primească îngrijire internată pentru o perioadă de timp. El sau ea sănătate trebuie monitorizat zilnic timp de câteva săptămâni, astfel încât orice nereguli sau modificări să poată fi documentate. În unele cazuri, sunt necesare tratamente de urmărire pentru a se asigura că organismul este furnizat în mod adecvat. Cu toate acestea, pacienții care au supraviețuit acestui lucru sănătate situația de urgență poate fi de obicei eliberată de la tratament după câteva luni, fără simptome. Acest lucru este valabil mai ales dacă nu există alte boli. În caz contrar, prognosticul se înrăutățește, pacientul are nevoie de asistență medicală pe termen lung Monitorizarea de către un medic.

Prevenirea

Variat măsuri sunt luate astăzi pentru a preveni dezvoltarea hipertermiei maligne. Ori de câte ori este planificată anestezia, într-un interviu preliminar se solicită o posibilă apariție a hipertermiei maligne în familia pacientului. Dacă există suspiciunea unei predispoziții corespunzătoare, se efectuează teste suplimentare cel puțin înainte de intervențiile planificate. Două proceduri importante de testare sunt în prim plan: testul de contractură in vitro și diagnosticul genetic molecular. În testul de contractură in vitro, un mușchi biopsie este luat, care este apoi expus substanțelor declanșatoare cafeină și halotan. Dacă pacienții prezintă o predispoziție corespunzătoare, proba prelevată se contractă ca rezultat. Acest test reprezintă aur standard în diagnosticul hipertermiei maligne. În diagnosticul genetic molecular, o probă de sânge este prelevată de la pacient și examinată pentru modificări genetice caracteristice. Această metodă este mai puțin complexă decât testul de contractură in vitro. Totuși, nu este la fel de precisă. În rezumat, atunci, vigilența din partea personalului curant, precum și testarea prealabilă, dacă sunt predispuse, sunt cele mai bune modalități de prevenire a hipertermiei maligne.

Urmare

În hipertermia malignă, persoanele afectate se confruntă cu o situație care pune viața în pericol, care trebuie tratată imediat de un medic. Suma insuficientă de oxigen poate conduce la daune grave aduse organe interne. Daunele sunt de obicei ireversibile. Dacă complicația nu este tratată imediat, de obicei persoana afectată moare rapid din cauza consecințelor. Îngrijirea ulterioară se concentrează asupra reintroducerii ușoare a pacientului în viața sa obișnuită. În plus față de controalele medicale, care ar trebui efectuate în mod regulat, este uneori util să purtați conversații înălțătoare cu cei dragi din imediata apropiere. În acest fel, tensiunea mentală poate fi redusă puțin și poate fi promovat un mod încrezător în sine de a face față experienței. Cu condiția ca medicul curant să dea ok, pacientul poate trece din nou prin viața de zi cu zi independent.

Iată ce poți face singur

În cazul apariției acute a hipertermiei maligne (MH) ca urmare a anesteziei, pacientul trebuie să primească îngrijiri intensive pentru a preveni un rezultat letal. In acest condiție, nu există nicio oportunitate de auto-medicare sau auto-ajutorare. Cu toate acestea, pacientul are ocazia să joace un rol preventiv în prevenirea unei crize acute. Deoarece aceasta este o predispoziție genetică, pacientul este obligat să informeze anestezistul în prealabil cu privire la intervenția chirurgicală dacă există antecedente de MH în familie. De asemenea, medicul trebuie să fie conștient de orice tulburări musculare. De exemplu, MH poate apărea în cadrul diferitelor miopatii, cum ar fi miopatia centrală, miopatia multiminicore, paralizia hipokalemică periodică sau alte boli musculare, printre altele. Pacientul trebuie, de asemenea, să raporteze medicului orice simptome neobișnuite, cum ar fi paralizia musculară, slăbiciune musculară sau rigiditate musculară frecventă. istoricul medical discuție înainte de a fi necesară anestezia. Aceasta include, de asemenea, orice lovituri de căldură suferite în timpul activităților sportive. De asemenea, este recomandabil ca persoanele care au fost deja testate să prezinte rezultatele testelor de la un laborator MH și, dacă este posibil, un card de identificare MH. Cea mai sigură metodă de examinare este testul de contractură in vitro (IVKT). Înainte de testare, este imperativ ca pacientul să contacteze centrul de testare în scris sau telefonic pentru a clarifica ce documente și rezultatele examinării trebuie prezentate. Deoarece eșantionul de mușchi poate fi examinat doar în stare vie și proaspătă, pacientul trebuie să facă, de asemenea, o programare la fața locului după prezentarea tuturor documentelor necesare.