Hipertensiune pulmonară: terapie medicamentoasă

Ținte terapeutice

• Să transforme pacienții în pacienți cu risc scăzut terapie, adică îmbunătățirea prognosticului
• Curativ terapie pentru terapia pulmonară nu există.

Recomandări de terapie

• Tratamentul bolii de bază
• Reducerea presiunii în circulația pulmonară:
  • Terapia inițială sau terapia principală în funcție de gradul de insuficiență cardiacă (NYHA): antagoniști ai receptorilor de endotelină (ERA), inhibitori ai PDE-5, analogi ai prostaciclinelor, agoniști selectivi ai receptorilor IP ai prostaciclinelor; Notă:
    • Terapia trebuie administrată în centre specializate
    • Dacă respondenții la testarea vasoreactivității (testați în dreapta inimă cateterism; până la 15% respondenți), apoi calciu antagoniști înalți doză în clasa funcțională OMS I-III.
    • Test de vasoreactivitate negativ: terapie combinată orală în:
      • Deteriorarea clinică sau neîndeplinirea obiectivelor tratamentului după 3-6 luni.
      • Risc scăzut și intermediar (clasele II și III ale OMS) ca opțiune combinație orală inițială terapie.
      • terapie inițială combinată cu 3 medicamente cu risc ridicat (clasa IV a OMS):
        • Antagonist al receptorilor de endotelină (ERA) + inhibitor PDE-5 (sau stimulator sGC) + analog de prostaciclină (iv).
    • Urmărirea de către spiroergometrie, 6 minute de mers pe jos.
    • În cazul dreptului inimă decompensare, dacă este necesar, terapie intensivă cu analogi de prostaciclină inhalată / iv.
  • Terapia adjuvantă sau de susținere („de susținere”) pentru hipertensiunea pulmonară poate include:
    • Oxigen la o pO2 <60 mmHg (saturație țintă ≥ 92%), oxigen administrare (de asemenea, ca terapie pe termen lung) în boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) (IC).
    • diuretice (deshidratare medicamente) va în insuficiența cardiacă dreaptă (slăbiciune cardiacă dreaptă) (IC)
      • Fier de călcat suplimentarea în anemie feriprivă (anemie din cauza deficitului de fier) (IIb-C.
      • Glicozide cardiace în concurență fibrilatie atriala (VHF) cu conducere tahicardică.
      • Anticoagulare / anticoagulare orală (Stejar; anticoagulant) - poate fi luat în considerare în forme sporadice și ereditare (moștenite) de HAP (nivel de dovezi IIB-C)).
      • Gripă și vaccinări pneumococice (IC).
      • Pregătirea fizică supravegheată în facilități specializate (IIa-B).
• Plămân transplantare (LUTX; ultima opțiune terapeutică) atunci când opțiunile de tratament conservatoare eșuează. Observație: dacă nu se obține un rezultat terapeutic adecvat în ciuda terapiilor combinate multiple, pacientul trebuie să se prezinte prompt la un centru de transplant.
• Tromboembolic cronic hipertensiune pulmonara/ hipertensiune pulmonară (CTEPH): anticoagulare pe tot parcursul vieții (anticoagulare); chirurgie primară (vezi mai jos „Terapie chirurgicală”: endarterectomie pulmonară), dacă acest lucru nu este posibil sau nu conduce la succesul dorit → terapie cu riociguat.
• Vezi și la „Terapie suplimentară”.

notițe

• În stânga inimă or plămân boala si hipertensiune pulmonara, utilizarea hipertensiune arterială pulmonară medicamentele sunt indicate numai în cazuri excepționale.

Terapia inițială

Clasificarea NYHA - vezi mai jos insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă) / clasificare.

* Terapia combinată la pacienții a căror boală este controlată necorespunzător prin utilizarea unui antagonist al receptorilor endotelinei și / sau în combinație cu un inhibitor PDE-5 sau ca monoterapie.

* * Conform unei comunicări AMC, sildenafil utilizati in sarcină pentru insuficiență placentară au rezultat următoarele: 19 bebeluși dintr-un total de 93 de femei au murit: 11 dintre bebelușii care au murit au suferit plămân în mod specific hipertensiune pulmonara. Informații despre studiul „The Dutch STRIDER” (sildenafilul TheRapy In Dismal Prognosis Debut-debut-Fetal Growth Restriction): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Notă: Antagoniști ai receptorilor de endotelină (ERA) au o afinitate pentru izoenzima 450A3 a citocromului P4 (CYP); interacţiuni: Vezi mai jos.