Hepatoblastom este numele dat unei tumori embrionare rare maligne (maligne) de pe ficat care afectează în principal sugarii și copiii mici. Dacă tumoarea este diagnosticată suficient de devreme înainte de metastază, îndepărtarea chirurgicală a tumorii oferă șanse mari de supraviețuire.
Ce este hepatoblastomul?
Hepatoblastomul este o tumoare embrionară la nivelul ficat, deci apare pe celulele hepatice care nu sunt încă pe deplin diferențiate. Afectează mai ales sugarii și copiii mici, cu o incidență maximă cuprinsă între 6 luni și 3 ani. Doar în cazuri excepționale, copiii cu vârsta peste 15 ani dezvoltă hepatoblastom. Inițial, aproape nu există durere, astfel încât tumora - mai ales că este și rară - este observată de obicei numai în timpul examinărilor de rutină. Hepatoblastomul este de obicei palpabil și, în unele cazuri, poate fi vizibil ficat disfuncție datorată îngălbenirii piele. Tumora embrionară este supusă unor condiții fiziologice diferite și necesită terapii diferite decât o tumoră hepatică cu celule hepatice complet diferențiate (carcinom hepatocelular) și, prin urmare, trebuie să se facă distincția dintre acestea din urmă.
Cauze
Hepatoblastomul este asociat cauzal cu diferite defecte genetice, inclusiv sindromul rar Beckwith-Wiedemann (statură gigantică asimetrică hemiplegică) sau alte probleme de creștere hemiplegică. În mod similar, hepatoblastoamele au fost asociate cu polipoză adenomatoasă ereditară familială, autozomală dominantă (dezvoltarea polipi în colon) și cu o prematuritate extremă. Studiile japoneze au demonstrat o corelație statistică semnificativă între incidența hepatoblastomului și greutățile la naștere mai mici de 1,000 g la nașterile premature. Măsura în care aceasta este o relație întâmplătoare sau cauzală nu a fost încă determinată în mod concludent. Există o asociere la fel de incertă (încă) cu sindromul Li-Fraumeni, care este cauzat de o mutație la un supresor tumoral genă în linia germinativă și poate conduce la mai multe tumori la o vârstă fragedă.
Simptome, plângeri și semne
Inițial, hepatoblastomul nu este adesea vizibil simptomatic. Ocazional se observă doar o umflare nedureroasă a abdomenului la copil. În majoritatea cazurilor, boala începe înainte de sfârșitul celui de-al doilea an de viață. În cazuri rare, este posibilă apariția mai târziu sau mai devreme a bolii. Băieții sunt afectați mai des decât fetele. După o perioadă mai lungă fără simptome, copiii afectați suferă greaţă, vărsături și pierderea în greutate. Înainte, în cazuri rare, durere abdominală și icter poate apărea dacă tumora duce la obstrucția bilă conducte într-un stadiu incipient. În general, boala se caracterizează printr-o slăbiciune generală în creștere. Întârzierile de dezvoltare apar, dar devin vizibile numai după o durată mai lungă a bolii. La băieți, pubertatea poate fi avansată (pubertas praecox). Alte simptome nu apar decât metastaze s-au format. Acestea depind de organele afectate de metastaze. Plămânii sunt afectați cel mai frecvent. Astfel, există adesea respiraţie dificultăți, crize de tuse și uneori scuipat sânge. În cazuri rare, metastaze apar la os, măduvă osoasă și creier. Asta duce la durere osoasă, fracturi osoase frecvente, limitări severe de mișcare, convulsii, tendință de sângerare, anemie și general oboseală. Cu tratamentul în timp util și îndepărtarea completă a tumorii, există șanse mari de recuperare completă.
Diagnostic și curs
Când se suspectează pentru prima dată hepatoblastomul, sunt disponibile mai multe proceduri de diagnostic care se pot completa reciproc. Inițial, se oferă un examen nespecific de laborator, în care trombocite și feritinei precum și LDH (lactat dehidrogenază) concentrare iar nivelurile de enzime hepatice sunt determinate. Un LDH crescut concentrare oferă dovezi ale deteriorării celulelor sau organelor din organism. O examinare de laborator specifică ar trebui să ofere informații cu privire la dacă marker tumoral alfa-fetoproteina (AFP) este semnificativ crescută, deoarece în 80% - 90% din cazuri această valoare este crescută și, dimpotrivă, un hepatoblastom este cu siguranță prezent cu valorile AFP corespunzătoare. Pentru clarificări suplimentare, sunt disponibile proceduri de diagnosticare a imaginii, cum ar fi ultrasunete a cavității abdominale, Radiografie torace, piept CT sau CT abdominal superior, în fiecare caz cu medii de contrast. Ar trebui efectuate și examinări histopatologice pentru a confirma un diagnostic pozitiv. Evoluția bolii, dacă nu este tratată, duce la ficatul a cedat și formarea metastazelor, predominant în plămâni, astfel încât se prezice un curs fatal.
Complicațiile
Deoarece hepatoblastomul este o tumoare, acesta prezintă simptomele obișnuite și complicațiile cancer. În cel mai rău caz, acest lucru poate conduce până la moartea pacientului dacă tumora se răspândește în alte regiuni ale corpului și provoacă leziuni acolo. Dacă hepatoblastomul este diagnosticat și eliminat într-un stadiu incipient, speranța de viață nu este de obicei redusă. Hepatoblastomul provoacă în primul rând severe durere abdominală și icter. Abdomenul se umflă și pare umflat. În plus, pacienții afectați suferă de vărsături și greaţă. Nu este neobișnuit ca simptomele să apară conduce la pierderea în greutate și simptomele deficitului. Simptomele duc adesea la supărări psihologice și iritabilitate la pacient. Dacă hepatoblastomul nu este tratat, metastazele se dezvoltă de obicei în plămâni și ficat, provocând eșecul ambelor organe. Acest lucru are ca rezultat moartea pacientului. Dacă este diagnosticată devreme, tumora poate fi îndepărtată. Cu toate acestea, evoluția ulterioară a bolii depinde de regiune și de amploarea tumorii. In unele cazuri, transplantare este necesar dacă organe interne au fost deteriorate.
Când trebuie să mergi la medic?
Părinții care observă semne de icter la copilul lor trebuie să contacteze medicul pediatru. Dacă simptomele persistă mai mult de două până la trei zile, se suspectează o boală gravă. Un specialist trebuie să clarifice simptomele și să inițieze tratamentul, dacă este necesar. Un hepatoblastom diagnosticat reprezintă o boală gravă. Părinții trebuie să se consulte periodic cu medicul responsabil și să informeze medicul cu privire la orice simptome neobișnuite. Dacă se suspectează metastază, medicul va efectua o analiză completă ultrasunete examinarea și îndrumați părintele la un specialist pentru tratament suplimentar. Răspândirea tumorii poate fi discretă la început, dar uneori provoacă simptome. De exemplu, dacă copilul se confruntă cu severitate durere, este deosebit de iritabil sau suferă de respiraţie dificultăți, este indicată o vizită imediată la medic. Greaţă, vărsături sau scuipat sânge ar trebui, de asemenea, clarificate, deoarece aceste simptome indică faptul că tumora s-a metastazat la plămâni. Hepatoblastomul trebuie de obicei îndepărtat chirurgical sau cu chimioterapie sau radiații terapie. După terminarea tratamentului, părinții trebuie să urmărească în continuare anomaliile și să facă copilul să fie examinat de un medic în mod regulat.
Tratament și terapie
Scopul oricărui terapie este de a elimina tumora complet și de a monitoriza evoluția ulterioară postoperatorie a bolii la intervale de timp inițial înguste de 6 săptămâni. Dacă hepatoblastomul este considerat inoperabil, înainte cisplatină-conținând chimioterapie poate fi necesar. Radiații terapie are un efect redus în această boală și, prin urmare, nu este o opțiune. După chimioterapie este finalizată, tumora este îndepărtată chirurgical, ceea ce este posibil numai dacă este limitată la zone specifice ale ficatului. Dacă hepatoblastomul nu este (încă) operabil după prima chimioterapie, chimioterapia ulterioară ar putea fi utilă pentru a avea o altă șansă de a regresa tumorii într-o stare operabilă. În timpul rezecției totale a tumorii, se acordă o atenție deosebită pentru a se asigura că nu rămâne țesut rezidual, care se poate dezvolta rapid într-o recurență. Urmează din nou chimioterapia postoperatorie, care ar trebui să includă o combinație de agenți citostatici, dacă este posibil, deoarece hepatoblastoamele pot dezvolta rezistență la cisplatină ca unic agent. La copiii cu tumori inoperabile care, de asemenea, nu răspund la chimioterapia preoperatorie, opțiunea alternativă este de a exclude alimentarea și drenajul nave alimentarea tumorilor pentru a întrerupe alimentarea tumorii, dacă este posibil. În caz contrar, singura opțiune de tratament rămasă este un transplant de ficat. În timpul urmăririi după rezecția totală a tumorii, dezvoltarea AFP marker tumoral este crucial. O creștere reînnoită indică deja dezvoltarea unei noi tumori cu una sau două luni înainte de o recurență care poate fi diagnosticată cu tehnici imagistice.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul hepatoblastomului depinde de tratament. Cu terapia, este bine. Fără tratament, boala duce întotdeauna la moarte. Este un cancer a ficatului caracterizat prin patru etape. În cursul bolii, metastazele apar adesea în plămâni. Mai rar, creier, os și măduvă osoasă sunt afectate. Dacă terapia nu începe decât după apariția primelor metastaze, singurul lucru care se poate face este să încercați să sporiți speranța de viață a copiilor și să le mențineți sau să le restabiliți calitatea vieții. Cu toate acestea, dacă o vindecare completă sau cel puțin pe termen lung poate fi obținută în aceste circumstanțe depinde de caz. Cu toate acestea, de regulă, o vindecare completă nu mai este posibilă atunci când apar metastaze. Cu toate acestea, șansele unui tratament pentru hepatoblastom sunt foarte bune dacă tumoarea este complet îndepărtată înainte de apariția metastazelor. Procedând astfel, nu pot rămâne resturi în corp. Cu toate acestea, acest lucru este foarte fezabil prin efectuarea terapiei citostatice înainte de operație. Cu această terapie, în care anumite citostatice medicamente sunt aplicate la hepatic arteră, crește certitudinea că tumoarea primară poate fi conținută și rezecată fără resturi. Acest lucru crește rata de supraviețuire pe cinci ani pentru hepatoblastom la aproximativ 80%. Astfel, opt din 10 copii pot fi vindecați complet dacă tumora este complet rezecată.
Prevenirea
Profilaxia semnificativă pentru prevenirea hepatoblastomului nu este posibilă, deoarece dezvoltarea bolii se datorează cel mai probabil defectelor genetice moștenite sau anomaliilor genetice. Prin urmare, o istorie a familiei este importantă. Dacă în familie sunt cunoscute cazuri specifice de boală, observarea atentă a copilului și posibil profilactică regulată Monitorizarea al AFP marker tumoral este recomandat.
Urmare
În majoritatea cazurilor de hepatoblastom, persoana afectată are foarte puține opțiuni pentru îngrijirea ulterioară. În cel mai rău caz, boala poate duce la moartea persoanei afectate dacă este depistată târziu. Prin urmare, depistarea precoce a acestei boli cu tratament ulterior este primordială. Un medic trebuie consultat la primele semne și simptome pentru a preveni complicații suplimentare. Tumora este de obicei îndepărtată prin intervenție chirurgicală. După o astfel de operație, pacientul trebuie să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Aceștia ar trebui să se abțină de la efort sau alte activități stresante sau fizice pentru a nu pune presiuni inutile asupra corpului. Adesea, pacienții sunt, de asemenea, dependenți de sprijinul și ajutorul propriei familii, ceea ce poate atenua supărările psihologice sau depresiune. Chiar și după îndepărtarea hepatoblastomului, nu este neobișnuit pentru examinări periodice ale organe interne de către un medic pentru a fi necesar. În acest context, administrarea medicamentelor este, de asemenea, adesea utilă și ar trebui să se acorde atenție pentru a asigura o dozare adecvată cu utilizarea regulată.
Ce poți face singur
Heptoblastomul este de obicei tratat cu chimioterapie sau radioterapie. Persoanele afectate pot susține tratamentul luând diverse măsuri. Până când începe terapia, există timp pentru ca cei afectați să adune informații și să găsească o modalitate de a face față bolii. Practic, corpul și psihicul trebuie să fie pregătite pentru tratament. Pacienții cu heptoblastom ar trebui să facă suficient exercițiu, să consume suficient nutrienți și să bea multe lichide cu puțin timp înainte de chimioterapie. Multe efecte secundare pot fi ameliorate prin remedii din medicina complementară, cum ar fi substanțe amare pentru pierderea poftei de mâncare și pregătirea homeopatică Nux vomica pentru greață și vărsături. Există, de asemenea, multe modalități de a sprijini recuperarea în timpul terapiei. De exemplu, moderat rezistenţă sporturile sunt recomandate - în mod ideal în mod regulat și în aer liber - deoarece exercițiul promovează oxigen furnizează și îmbunătățește mediul celular. Un sănătos și echilibrat dietă poate atenua suplimentar efectul slăbit al chimioterapiei și poate sprijini organismul în lupta sa împotriva heptoblastomului. dietă ar trebui să conțină în principal alimente bogate în oligoelemente și vitamine. În consultare cu medicul, o țintă dezintoxicare poate fi efectuat și pentru dezacidificarea corpului și îndepărtarea terenului de reproducere pentru cancer celule.
