Hematopoieza extramedulară este o formă specială de sânge formare. Practic, termenul „hematopoieză” înseamnă sânge formarea sau producerea de celule sanguine care are loc în afara măduvă osoasă. În timpul perioadei fetale, sânge formarea în afara măduvă osoasă este fiziologic. Totuși, postnatal, această formă de hematopoieză apare exclusiv într-un context patologic.
Ce este hematopoieza extramedulară?
Hematopoieza extramedulară este o formă specifică de formare a sângelui. Practic, termenul „hematopoieză” se referă la formarea de celule sanguine sau corpusculi sanguini. Aceste celule sunt produse de celule stem speciale care sunt capabile să formeze celule sanguine. Un număr mare de celule sanguine au o durată de viață limitată. De exemplu, eritrocite trăiește între 40 și 120 de zile, în timp ce trombocite au o durată de viață de trei până la zece zile. Din acest motiv, este necesară reaprovizionarea constantă a celulelor sanguine noi. La indivizii adulți, se formează câteva miliarde de celule sanguine noi pe zi. Practic, termenul de hematopoieză provine din greacă și înseamnă producția de sânge. La om sau la fetuși, formarea celulelor sanguine are loc inițial în insulele de sânge din sacul gălbenuș. Abia mai târziu se formează acele organe care sunt responsabile de producerea celulelor sanguine după naștere. O formă specială de formare a sângelui este hematopoieza extramedulară. Aceasta include în primul rând splină, timus și măduvă osoasă. La oamenii nenăscuți, ficat este responsabil inițial de formarea celulelor sanguine. Aici se maturizează primul eritrocite fără nuclee sunt produse. In plus ficat a făt formează, de asemenea, alte tipuri importante de celule sanguine. După naștere, formarea sângelui la persoanele sănătoase are loc în măduva osoasă. Acesta este așa-numitul sistem mielotic. În plus, sistemul limfatic este, de asemenea, capabil să formeze celule sanguine. Practic, celulele sângelui sunt formate din celule stem. Acestea se maturizează în măduva osoasă în primul pas și în cele din urmă trec în sânge. Unele celule stem sunt pluripotente și produc celule sanguine mieloide și limfoide. Alte celule stem formează un singur tip de celule sanguine.
Cauze
Există o varietate de cauze posibile pentru hematopoieza extramedulară, care este formarea de celule sanguine în afara măduvei osoase. În primul rând, acestea sunt anumite boli asociate cu hematopoieza extramedulară. În primul rând, diferite boli mieloproliferative sunt capabile să provoace hematopoieză extramedulară. Bolile mieloproliferative includ mieloidele cronice leucemie, menționat și prin abrevierea CML, sau osteomielofibroză. În plus, diverse măduve osoase metastaze aparțin acestor boli, precum și, de exemplu, cancer de san, carcinom bronșic cu celule mici și de prostată carcinom. Pe lângă tulburările mieloproliferative, așa-numitele incompatibilitate rhesus este, de asemenea, o cauză potențială a hematopoiezei extramedulare. În cele din urmă, diferite tipuri de toxine sunt, de asemenea, capabile să declanșeze hematopoieză extramedulară. Acestea includ, de exemplu, substanța toxică pentaclorofenol.
Simptome, plângeri și semne
Hematopoieza extramedulară este însoțită de diferite simptome tipice care sunt caracteristice bolii. Practic, boala poate apărea în mai multe organe. Acestea includ, de exemplu, splină, ficat și piele. În majoritatea cazurilor, hematopoieza extramedulară este declanșată de boli mieloproliferative cronice. Lezarea directă a măduvei osoase, care este responsabilă pentru formarea celulelor sanguine, poate duce și la hematopoieză extramedulară. În principiu, hematopoieza extramedulară reprezintă o deplasare a hematopoiezei din zona sa obișnuită.
Diagnosticul și evoluția bolii
Dacă o persoană suferă de semne și simptome caracteristice ale hematopoiezei extramedulare, trebuie consultat imediat un specialist. Medicul curant discută mai întâi cu pacientul respectiv despre caracterul său personal istoricul medical și face un istoric medical. Acesta este urmat de diferite examinări clinice. Cel mai important element pentru diagnosticul hematopoiezei extramedulare este un frotiu de sânge periferic. Dacă este prezentă hematopoieză extramedulară, aceasta arată că un număr neobișnuit de mare de celule sanguine imature se scurge în sângele periferic. Acestea sunt, de exemplu, în formă de picătură eritrocite cu nuclei sau așa-numitele dacriocite. În unele cazuri, ele nu sunt, de asemenea, granulocite complet mature. Dacă se suspectează hematopoieză extramedulară, a biopsie a măduvei osoase este indicată. Dacă procesele fibroase sau maligne tipice pot fi observate aici, diagnosticul este considerat relativ sigur. În diagnostic diferentiat, aplastic anemie ar trebui clarificate în primă instanță.
Tratament și terapie
Deoarece hematopoieza extramedulară este de obicei consecința sau un simptom însoțitor al unei alte boli subiacente, terapie a bolii de bază este tratamentul la alegere. Din acest motiv, este esențial să se diagnosticheze corect boala de bază și apoi să se inițieze adecvat terapie. Dacă tratamentul are succes, este posibilă regresia hematopoiezei extramedulare.
Prevenirea
Eficace măsuri pentru prevenirea directă a hematopoiezei extramedulare sunt în prezent necunoscute. În principiu, preventiv măsuri ar trebui să abordeze posibilele boli subiacente care pot duce la hematopoieză extramedulară. Deoarece hematopoieza extramedulară este o amenințare condiție, potrivit terapie trebuie inițiat cât mai curând posibil. Din acest motiv, un medic trebuie consultat dacă se observă semne tipice de hematopoieză extramedulară.
