Hemangioblastoamele sunt neoplasme vasculare care apar în central sistem nervos. În majoritatea cazurilor, boala se prezintă la adulții tineri. În principiu, hemangioblastoamele sunt o formă benignă de tumoră. Tumora este de obicei localizată în cerebel.
Ce este un hemangioblastom?
În principiu, un hemangioblastom este o tumoare specială care are un număr mare de nave. În acest sens, hemangioblastomul apare în majoritatea cazurilor în zona centrală sistem nervos. În plus, există posibilitatea apariției hemangioblastomului în țesuturile țesuturilor moi. Potrivit lumii Sănătate Organizare, hemangioblastoamele sunt considerate tumori benigne. În acest sens, acestea sunt clasificate ca tumori de gradul 1 ale centrului sistem nervos. În unele cazuri, hemangioblastoamele apar împreună cu așa-numitul sindrom Hippel-Lindau. În plus, este posibilă și apariția sporadică a tumorilor. Frecvent, hemangioblastoamele apar în zona creier tulpina, cerebel sau în medula spatelui. În cazuri rare, tumorile apar și în zona cerebrul. În plus, este posibil ca hemangioblastoamele să se formeze pe retina ochiului uman. În acest caz, ele sunt adesea numite angioame retiniene. Cu toate acestea, acest nume nu este corect. Practic, aproximativ zece la sută din toate tumorile localizate în regiunea posterioară a fosei craniene sunt hemangioblastoame. În majoritatea cazurilor, pacienții au vârste cuprinse între 20 și 40 de ani în momentul bolii. Boala apare mai des la bărbați decât la femei. Hemangioblastoamele se formează cel mai frecvent în emisferele cerebeloase sau în vermisul cerebelos. Zece la sută din toate hemangioblastoamele se dezvoltă în măduva spatelui și doar trei la sută în trunchiul cerebral.
Cauze
În prezent, cauzele exacte ale formării hemangioblastomului sunt încă în mare parte neclare. Practic, tumorile apar din așa-numita pia mater, precum și din diferite capilare patologice. De ce se transformă în hemangioblastoame nu a fost încă suficient cercetat. În principiu, aproximativ 80 la sută din toate hemangioblastoamele apar sporadic, în timp ce aproximativ 20 la sută apar împreună cu sindromul Hippel-Lindau.
Simptome, plângeri și semne
Hemangioblastoamele provoacă o varietate de simptome, în funcție în primul rând de localizarea lor. De exemplu, simptome cerebrale precum ataxie sau tulburări de vorbire sunt posibile. Uneori există, de asemenea, un sindrom de compresie a rădăcinii sau un măduva spinării sindrom. Unele hemangioblastoame produc substanța eritropoietina. Această substanță provoacă roșu sânge celulele să prolifereze (termen medical policitemia). Din punct de vedere macroscopic, tumoarea pare a fi 60% chistică și 40% solidă. Tumora are formă rotundă și are o colorație galbenă datorită proporției ridicate de țesut gras. La examinarea microscopică, sunt vizibile capilarele cu pereți subțiri. Se pot observa și celule endoteliale hiperplazice. Pericitele sunt închise de celule stromale specializate. Hemangioblastoamele au o cantitate mare de substanță reticulină. Mitozele nu apar în cazul hemangioblastoamelor, ci hemoragiei, necroză, și calcificarea sunt posibile în cazuri rare. Hemangioblastoamele în măduva spinării zona apare adesea împreună cu un sac fluid. Acest lucru este, de asemenea, cunoscut sub numele de syrinx și provoacă numeroase simptome. Dacă hemangioblastomul dăunează cerebel, simptomele pot include dismetrie, ataxie a mersului, amețealăși disdiadochokinezie. Dacă hemangioblastomul este localizat în trunchiul cerebral, rezultă deseori deficite ale nervilor cranieni.
Diagnosticul și progresia bolii
În ceea ce privește diagnosticul de hemangioblastom, sunt luate în considerare diferite metode de examinare, a căror utilizare este decisă de medicul curant. În principiu, metodele de examinare imagistică sunt de cea mai mare importanță în stabilirea diagnosticului de hemangioblastoame. În radiologie, hemangioblastoamele se prezintă de obicei ca leziuni care ocupă spațiul care absorb substanțele de contrast administrate și se caracterizează printr-o formă pseudochistică. Cand tomografie computerizată or imagistică prin rezonanță magnetică se efectuează, leziuni hipodense chistice care ocupă spațiu sunt observate în 60 la sută din cazuri. Doar 40% din totalul hemangioblastoamelor au o formă solidă diagnostic diferentiat, ar trebui luat în considerare carcinomul cu celule renale. Acest lucru se datorează faptului că corespunzător metastaze poate semăna cu hemangioblastom. Cu toate acestea, examenele histologice pot fi utilizate pentru a preveni confuzia.
Complicațiile
Diferite simptome pot rezulta din hemangioblastom. De obicei, simptomele și evoluția ulterioară a bolii depind în mare măsură de zona afectată. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor există tulburări în coordonare, concentrare, Si deasemenea tulburări de vorbire. Acestea pot influența negativ viața de zi cu zi a pacientului. În plus, cei afectați suferă de hemoragii și calcificări ale nave. Dacă tumora pătrunde în cerebel, pot apărea diferite limitări în procesele cognitive. În acest caz, ameţeală or tulburări de mers apar adesea. Pe măsură ce boala progresează, craniană nervi poate de asemenea să eșueze fără tratament, rezultând mișcări restrânse sau paralizie. Calitatea vieții pacientului este redusă de hemangioblastom. De obicei, tratamentul hemangioblastomului nu conduce la complicații ulterioare. Tumora poate fi ușor îndepărtată în majoritatea cazurilor. Complicațiile pot apărea dacă îndepărtarea tumorii se face târziu și astfel tumora a afectat deja sau a deteriorat alte regiuni. În acest caz, speranța de viață poate fi redusă. Cu toate acestea, dacă tratamentul are succes, nu există nicio modificare a speranței de viață.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Tratamentul imediat trebuie administrat întotdeauna pentru hemangioblastom pentru a preveni complicații suplimentare și răspândirea în continuare a tumorii. Dacă tratamentul nu este inițiat, persoana afectată de hemangioblastom poate muri în cel mai rău caz. Un medic trebuie consultat dacă tulburări de vorbire apar fără un motiv specific. Persoanele afectate pot suferi, de asemenea, de afectarea sensibilității sau a diferitelor tulburări senzoriale, care pot fi, de asemenea, indicative ale hemangioblastomului. Frecvent, hemoragiile apar și în piele. În plus, vrăjile amețite sau tulburările de mers pot indica boala și ar trebui să fie întotdeauna investigate dacă persistă pe o perioadă mai lungă de timp. Cu toate acestea, severitatea simptomelor poate varia foarte mult. În primă instanță, un medic pediatru sau medic generalist poate fi consultat pentru aceste plângeri. Cu ajutorul diferitelor examinări, hemangioblastomul poate fi apoi diagnosticat. Cu toate acestea, dacă este necesară îndepărtarea directă, se va decide în funcție de amploarea tumorii.
Tratament și terapie
Hemangioblastoamele sunt relativ ușor de tratat, în funcție de localizarea și amploarea tumorii. Îndepărtarea tumorii este de obicei tratamentul la alegere. Hemangioblastomul este îndepărtat cât mai complet posibil într-o procedură chirurgicală. Este important ca și peretele chistului să fie complet îndepărtat. Ulterior, prognosticul este relativ pozitiv. Acesta este cazul mai ales dacă este vorba de un subtip celular de hemangioblastom. Uneori este dificil să se distingă hemangioblastomul de o tumoare secundară a bolii Hippel-Lindau. Cu toate acestea, dacă tumora este complet rezecată, prognosticul este relativ favorabil.
Prevenirea
Conform stadiului actual al cunoașterii cercetării medicale și farmacologice, nu sunt eficiente măsuri pentru prevenirea hemangioblastoamelor sunt cunoscute încă. Acest lucru se datorează faptului că cauzele formării acestui tip de tumoare sunt, de asemenea, în mare parte inexplicabile. Din acest motiv, diagnosticul în timp util, precum și terapie de hemangioblastom joacă cel mai important rol. În caz de simptome și simptome caracteristice, trebuie consultat un specialist adecvat cât mai curând posibil.
Urmare
Tratamentul unei cancer este întotdeauna urmată de îngrijire ulterioară. Acest lucru se datorează faptului că există riscul dezvoltării unei tumori noi în același loc. Medicii efectuează asistență de urmărire cel puțin trimestrial în primul an de diagnostic. După aceea, ritmul se extinde. Dacă nu există încă o nouă creștere în cel de-al cincilea an, atunci se va efectua un control pe un an. Pacientul primește informații detaliate despre acest lucru. Îngrijirea ulterioară are loc adesea în clinica unde a fost efectuată procedura inițială. Pentru diagnosticarea hemangioblastomului sunt utilizate tehnici de imagistică, cum ar fi RMN și CT. În cazuri rare, boala necesită îngrijire de urmărire pe termen lung, deoarece leziunile secundare persistă. Acestea pot fi tratate în diferite terapii. Un program de reabilitare promite un succes rapid. În acest sens, sunt disponibili experți din diverse domenii și pot ajusta pacientul în mod specific pentru viața de zi cu zi. Medicamente adecvate pot fi, de asemenea, prescrise în acest fel. Problemele neurologice necesită uneori schimbări fundamentale în viață. Acest lucru poate provoca psihologic stres. Psihoterapie poate ajuta atunci. Trebuie menționat, totuși, că un hemangioblastom este o tumoare benignă. Daunele care au un impact asupra vieții de zi cu zi sunt o excepție.
Ce poți face singur
Nu există opțiuni de auto-ajutor disponibile pentru persoana afectată cu hemangioblastom. În orice caz, această tumoare trebuie tratată de un medic, iar intervenția chirurgicală sau radiația este de obicei necesară. Deoarece hemangioblastomul are un efect negativ asupra generalului condiție a persoanei afectate, pacientul ar trebui să se odihnească și să nu expună corpul la inutile stres. Odihna la pat si relaxare tehnicile pot avea un efect pozitiv asupra bolii. Mai mult, pacienții au nevoie de ajutor și sprijin din partea prietenilor și a familiei. Îngrijirea iubitoare are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Eventualele plângeri psihologice pot fi abordate cu ajutorul discuțiilor. De asemenea, copiii ar trebui să fie pe deplin informați cu privire la evoluția posibilă a acestei boli. În multe cazuri, discuții cu alte persoane afectate sau, în cazul persoanelor psihice severe stres, de asemenea, ajută discuțiile cu un terapeut, prin care chiar și un schimb de informații poate fi foarte util. Deoarece un diagnostic precoce are un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii, ar trebui efectuată o examinare la primele semne. De asemenea, sunt necesare examinări periodice după tratament pentru a detecta și trata posibile tumori ulterioare într-un stadiu incipient.
