In granulomatoza eozinofilă cu poliangită, granulomatos inflamaţie a celor mici sânge nave apare. În timpul acestui proces, țesuturile sunt infiltrate de granulocite eozinofile.
Ce este granulomatoza eozinofilă cu poliangită?
În vremuri anterioare, granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA) a fost, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom Churg-Strauss (CSS). Patologii Jakob Churg (1910-2005) și Lotte Strauss (1913-1985) au servit drept omonimi. Cu toate acestea, în prezent, boala este cunoscută sub numele de granulomatoza eozinofilă cu poliangită, sau EGPA pe scurt. Eozinofil granulomatoza cu poliangită (vasculita) este o boală rară care aparține asociației ANCA vasculitide (AAV). ANCA este abrevierea pentru citoplasmatic anti-neutrofil anticorpi. Asociat ANCA vasculitide sunt boli sistemice care pot afecta aproape toate organele. O caracteristică tipică a EGPA este implicarea plămânilor, care se manifestă prin astm simptome. În eozinofil granulomatoza cu poliangită, granulomatos (formare granule) inflamaţie de mici și mijlocii sânge nave apare. Țesutul este infiltrat de granulocite eozinofile (celule inflamatorii), care formează un subset de alb sânge celule. Prin urmare, inflamaţie a sângelui nave apare ca răspuns imun. Femeile sunt de două ori mai predispuse să dezvolte EGPA decât sexul masculin. În majoritatea cazurilor, boala se manifestă între 40 și 50 de ani. Incidența este de unu până la două cazuri noi pe milion de populație în fiecare an.
Cauze
Ce cauzează eozinofile granulomatoza cu poliangită este încă necunoscut. Diversi medici suspectează că rezultă dintr-o defecțiune a corpului sistemului imunitar. Predispozițiile alergice par să joace un rol special. EGPA este deosebit de frecventă la persoanele care suferă de astm bronșic sau alte alergii. În plus, utilizarea anumitor medicamente precum montelukastul este considerat un factor de risc pentru sindromul Churg-Strauss. Un fapt izbitor este că deteriorarea vaselor de sânge este cauzată de IgE anticorpi. În plus, boala începe întotdeauna în tractului respirator, sugerând o boală a complexului imunitar.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele granulomatozei eozinofile cu poliangită apar în mai multe faze. De exemplu, la debutul EGPA, apar boli respiratorii cronice. Aceasta ar putea fi astm, rinită alergică, Sau sinuzita. În timp ce era arestat sept nazal este prezent în nas, polipi apar în sinusuri. Mai tarziu, astm bronșic apare de asemenea. În a doua fază a EGPA, există eozinofilie din sânge și țesuturi. Boala sistemică reală devine evidentă numai atunci când vasculita apare în vasele mici de sânge. În majoritatea cazurilor, este însoțit de granuloame extravasculare sau hipereozinofilie. Factorii care cauzează diferitele faze ale bolii nu au fost încă clarificați. Deoarece granulomatoza eozinofilă cu poliangită poate apărea în toate organele, tractul gastro-intestinal este uneori afectat. Acest lucru se manifestă prin simptome colicoase, diaree, greaţă și vărsături. În plus, inflamația artere coronare sau inimă muschiul este posibil, rezultând insuficiență cardiacă sau chiar a atac de cord. Nu este neobișnuit pentru individ leziuni ale nervilor să apară, însoțit de înjunghiere durere, amorțeală și paralizie. Dacă piele este implicat, apar sângerări de dimensiunea unui cap de ac, apar răni sau se formează ulcere. Alte simptome tranzitorii includ febră, blând pneumonie, obosealăși pierderea în greutate.
Diagnostic și curs
Prima suspiciune de granulomatoză eozinofilă cu poliangită apare în astm pacienții când suferă de alte simptome precum leziuni ale nervilor sau afecțiuni cardiace. Pentru a asigura diagnosticul, se prelevează probe de țesut din inimă regiune, un nerv sau afectat piele zone. vasculita poate fi identificat prin compoziția tipică a celulelor inflamatorii.A test de sange relevă niveluri ridicate de granulocite eozinofile, care este o constatare tipică. O indicație suplimentară este oferită de o acumulare de IgE anticorpi. Acestea pot fi detectate la aproximativ 40% din toți pacienții. Pentru diagnosticarea focarelor de boală în sinusuri paranazale, plămâni sau inimă care nu sunt vizibile, metode de examinare imagistică precum un Radiografie examinare, tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate. Speranța de viață a pacienților cu EGPA s-a îmbunătățit semnificativ în ultimii ani cu tratamentele imunosupresoare. Cu toate acestea, recidivele apar frecvent, astfel încât este necesar un control consecvent. Cu un tratament optim, rata de supraviețuire la 5 ani este mai mare de 80%. Cu toate acestea, moartea din cauza infarctului miocardic sau insuficienţă cardiacă apare la unii pacienți.
Complicațiile
Există, de obicei, disconfort și complicații ale tractului respirator din cauza bolii. Pacientul poate suferi în mod egal inflamația nasului și sinusurile, care complică viața de zi cu zi și reduc calitatea vieții. De multe ori, polipi se dezvolta, de asemenea, care se complica si mai mult respiraţie. Datorită reducerii oxigen aprovizionare, activitățile extenuante nu mai pot fi efectuate și persoana afectată își poate pierde cunoștința. Inima și tractul gastro-intestinal sunt, de asemenea, afectate, astfel încât insuficienţă cardiacă pot aparea. În cel mai rău caz, acest lucru duce la o atac de cord și în cele din urmă până la moarte. Sentimentul general al bolii duce, de asemenea, la febră și pierderea poftei de mâncare, care poate conduce la scăderea în greutate. În multe cazuri, pneumonie apare de asemenea. Tratamentul este de obicei cauzal cu ajutorul antibiotice și duce la succes după doar câteva zile. Cu toate acestea, tratamentul precoce este necesar pentru a preveni deteriorarea secundară și alte complicații. Nu există o reducere a speranței de viață. Complicațiile pot apărea dacă există o recidivă și pacientul contractă din nou boala.
Când ar trebui să vezi un doctor?
If respiraţie tulburări, trebuie inițiat un examen medical. Dacă respiraţie opriri, respirație scurtă sau întreruperi ale respirației, există motive de îngrijorare. Este necesară o vizită la medic, care pune viața în pericol condiție este iminent dacă organismul este persistent insuficient oxigen. Poate să apară eșecul organului, care este asociat cu daune ireparabile și pe tot parcursul vieții. Dacă tulburările de somn apar cu dificultăți de respirație simultane, este necesar un medic cât mai curând posibil. In caz de hipertensiune arterială, probleme cu ritmul cardiac, palpitații, tulburări ale concentrare sau deficit de atenție, trebuie consultat un medic. Plângerile sinusurilor trebuie examinate și tratate de îndată ce persistă câteva zile sau cresc în intensitate. Dacă există reclamații cu privire la stomac sau intestine, este necesară o vizită la medic. Dacă greaţă, vărsături or diaree simptomele apar în mod repetat, trebuie consultat un medic. In caz de durere, crampe sau paralizie pe tot corpul, trebuie consultat un medic cât mai curând posibil. În cazurile severe, o stare comatoasă este iminentă dacă nu este tratată. Amorțirea membrelor este considerată neobișnuită și ar trebui, de asemenea, clarificată medical. Dacă se formează ulcere, apare umflarea sau un sentiment general de boală, este necesară o vizită la medic. Daca exista scăderea în greutate nedorită, lassitude persistentă sau un sentiment de slăbiciune fizică, trebuie inițiat un examen medical.
Tratament și terapie
În stadiile incipiente ale granulomatozei eozinofile cu poliangită, pacientul este dat antibiotice precum trimetoprim sau sulfametoxazol. În plus, se administrează doze mici de corticosteroizi antiinflamatori, ceea ce aduce îmbunătățiri la două treimi din toți pacienții. În stadii avansate, primesc și pacienții imunosupresori pe lângă corticosteroizi. Dacă evoluția bolii este severă, corticosteroidul şoc tratamentul este considerat promițător. În acest caz, în câteva zile se administrează doze mari de corticosteroizi sub formă de perfuzie. imunoglobuline poate fi, de asemenea, utilizat dacă acest tratament nu are succes. Dacă inflamația poate fi oprită administrare a medicamente, cortizonul doză se reduce treptat la cel mai mic posibil administrare. În acest fel, EGPA poate fi suprimat pe termen lung la majoritatea pacienților.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul pentru granulomatoza eozinofilă cu poliangită - cunoscut anterior sub numele de sindrom Churg-Strauss - variază în severitate dramatică. Cu cât sunt mai multe organe afectate de boală, cu atât prognosticul este mai rău. Problematic, această boală poate afecta aproape oricine, de obicei în mijlocul vieții. Boala este descrisă de vasele de sânge inflamate. Deși sunt afectate doar vasele mici și mijlocii, există multe dintre ele. ei conduce organelor și le furnizează sânge și substanțe nutritive. În măsura în care organele vitale precum inima și creier, rinichi sau nervi sunt afectate de granulomatoza eozinofilă și poliangită, devine dificilă. Prognosticul este foarte slab fără tratament. De multe ori se îmbunătățește cu tratament medical, dar numai cu medicamente grele. Corticosteroizi sau imunosupresori precum azatioprină, metotrexat, Sau ciclofosfamidă sunt adesea folosite. Cu toate acestea, prognosticul în granulomatoza eozinofilă și poliangită se agravează și mai mult dacă acestea medicamente trebuie luate pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de preparate au de obicei efecte secundare severe. Acestea slăbesc și mai mult organismul deja deteriorat. Dacă medicamentele pot fi întrerupte încet, deoarece condiție se îmbunătățește, prognosticul se îmbunătățește, de asemenea. Din păcate, simptomele se repetă adesea. Acestea se pot dovedi mai grave la prima apariție a bolii.
Prevenirea
Preventiv măsuri împotriva granulomatozei eozinofile cu poliangită nu sunt cunoscute. Astfel, cauzele bolii nu au fost încă stabilite.
Urmare
De regulă, nu sunt speciale sau directe măsuri și opțiunile de îngrijire ulterioară sunt disponibile pentru persoana afectată în această boală. În acest sens, diagnosticul precoce și detectarea bolii sunt, de asemenea, importante, în primul rând, astfel încât alte compilații pot fi evitate. Cu cât boala este detectată mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. Nu este posibil ca boala să se vindece singură, astfel încât persoana afectată să depindă în orice caz de un medic. Doar printr-un tratament medical adecvat simptomele pot fi atenuate permanent. Tratamentul bolii se efectuează de obicei cu ajutorul medicamentelor. Persoana afectată depinde de doza corectă și, de asemenea, de administrarea regulată a medicamentelor pentru a atenua simptomele. Un medic trebuie întotdeauna consultat dacă există incertitudine sau dacă există întrebări. De asemenea, medicul trebuie contactat dacă apar reacții adverse nedorite care au un impact negativ asupra calității vieții persoanei afectate. În multe cazuri, contactul cu alte persoane afectate de boală poate fi, de asemenea, util, deoarece acest lucru duce adesea la un schimb de informații. În majoritatea cazurilor, speranța de viață a persoanei afectate nu este redusă de această boală.
Asta poți face singur
Pentru a nu împovăra tractului respirator inutil, consumul de nicotină ar trebui evitată. La fel, nu vizitați spațiile în care oamenii fumează sau unde există alți poluanți în aer. Pentru a evita iritarea ulterioară a tractului gastrointestinal, toxine precum alcool nu trebuie consumat. În plus, trebuie să aveți grijă să mențineți un sănătos dietă și evitați pierderea în greutate. Suficient vitamine și fibrele promovează procesul de recuperare și previn subnutriţie. Aportul de carbohidrati, grăsimi animale sau ulei de măsline trebuie evitată dacă este posibil, deoarece complică procesul digestiv. Corpul trebuie să fie alimentat zilnic cu suficiente lichide pentru a preveni deshidratare. În ciuda oboseală și epuizare, este important ca pacientul să petreacă în mod regulat timp în aer curat și să facă suficient exercițiu. Pentru a consolida bunăstarea, ar trebui întreprinse activități care au ca efect promovarea unui chef de viață. Interacțiunea cu oamenii din mediul imediat ajută, de asemenea, să facă față bine provocărilor din viața de zi cu zi. La reduce stresul, este recomandabil ca pacientul să îl utilizeze relaxare tehnici precum yoga or meditaţie. Corpul are nevoie de o cantitate adecvată de căldură. Prin urmare, este recomandabil să evitați curenții de aer sau să purtați haine prea subțiri.
