Glucagonoma este o tumoare malignă în pancreas care crește din celulele A. Glucagonomele active funcțional produc hormoni și pot provoca o varietate de simptome, în timp ce glucagonomele funcționale inactive pot rămâne fără simptome. Dacă îndepărtarea chirurgicală nu este posibilă, chimioterapie ar putea fi considerat.
Ce este un glucagonom?
Un glucagonom este o tumoare malignă în pancreas, care se află în abdomenul superior. Secrețiile sale conțin enzime care ajută la digestie carbohidrati, proteine, și grăsimi în duoden. De asemenea, produce hormoni insulină, glucagon, somatostatină, grelină și polipeptidă pancreatică. Unul dintre hormoni, glucagon, reglementează sânge glucoză nivelurile și este produs în celulele A pancreatice; creșterea tumorii în glucagonome provine și din aceste celule. În funcție de comportamentul tumorii, medicina face distincția între glucagonomele funcționale active și cele inactive funcțional. Acestea din urmă pot fi atât benigne, cât și maligne și nu conduce la exprimarea simptomelor în fiecare caz. În schimb, glucagonomele active funcțional sunt adesea maligne și se manifestă printr-o varietate de simptome. Boala este extrem de rară în ansamblu: doar aproximativ XNUMX% din tumorile pancreatice sunt glucagonome, iar cele mai multe dintre acestea sunt inactive funcțional.
Cauze
Neoplazie endocrină multiplă tip pot conduce la dezvoltarea glucagonomelor inactive funcțional. Acest subiacent condiție, cunoscut și sub numele de sindromul Wermer, este o boală ereditară. A genă pe al unsprezecelea cromozom este afectat, ceea ce previne de obicei dezvoltarea tumorilor. Neoplazie endocrină multiplă tipul I poate provoca nu numai glucagonome, ci și alte tumori pancreatice precum insulinoamele și gastrinoamele. Neoplasme în glandele paratiroide, glanda pituitară, și alte organe sunt, de asemenea, posibile. Indiferent, glucagonomele pot apărea fără boală preexistentă; cauza exactă a creșterii celulare necontrolate a tumorii de multe ori nu poate fi determinată în cazuri individuale.
Simptome, plângeri și semne
Glucagonomele funcționale active și inactive funcțional sunt caracterizate fiecare prin semne diferite. Simptomele posibile ale glucagonomei active funcțional includ migratorii necroziți eczemă (eritem necrolyticum migrans), anemie, și diabet mellitus. Urină cu miros dulce, creșterea cantității de urină, sete intensă, oboseală, lipsa subiectivă de energie, prurit, dermatită, încetinit vindecarea ranilor, iar simptomele neurologice pot indica diabet. În plus, pacienții pierd adesea greutatea corporală, deoarece celulele corpului nu pot folosi zahăr în ciuda adecvatei glucoză niveluri în sânge. Glucagonomele inactive din punct de vedere funcțional se pot dezvolta fără simptome vizibile, deoarece nu produc niciun supliment glucagon și, prin urmare, nu interferează cu metabolismul corpului uman. Cu toate acestea, în funcție de locația și dimensiunea sa, tumora poate provoca indirect disconfort prin deplasarea țesutului sănătos, obstrucționând parțial bilă canal (coledoc canal), cauzând icter (icter), provocator (presiune) durere, sau care afectează sânge nave, ducând la sângerare. metastazele în alte organe precum ficat poate provoca simptome suplimentare.
Diagnosticul și progresia
Simptomele care pot fi prezente oferă indicii inițiale despre glucagonomă. Tehnicile imagistice permit vizualizarea directă a tumorii, care este, de asemenea, necesară pentru îndepărtarea ulterioară. Ultrasunete sonografie, tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sunt de preferință utilizate. În multe cazuri, glucagonoma este descoperită întâmplător în timpul unor astfel de examinări. În sânge, un glucagon crescut concentrare poate fi detectat, mai ales în cazul unui glucagonom funcțional activ: valoarea poate fi de zece până la o mie de ori peste intervalul normal. În plus, examen de laborator al sângelui caută în mod specific marker tumoral cromogranina A, a cărui apariție este tipică pentru glucagonome.
Complicațiile
Deoarece glucagonoma este o tumoare malignă, evoluția sa ulterioară depinde în mare măsură de răspândirea și amploarea tumorii. În cele mai multe cazuri, diabet apare ca urmare a glucagonomei, care pune o povară grea asupra vieții de zi cu zi a persoanei afectate. Urina are, de asemenea, un dulce puternic miros iar pacientul suferă de sete crescută. Există un sentiment constant de oboseală, care nu poate fi compensat cu ajutorul somnului. La fel, mâncărimea apare în diferite părți ale corpului și răni vindeca doar încet. Dacă metastaze răspândit în alte regiuni ale corpului, disconfortul poate apărea și în alte locuri și organe. În cel mai rău caz, acest lucru poate conduce la moarte. Tumora este de obicei tratată fie prin intervenție chirurgicală, fie prin chimioterapie. În procesul, greaţă, vărsături și, de asemenea, căderea părului apar. Cu toate acestea, nu se poate prezice dacă tumora poate fi vindecată complet și dacă va reapărea. În majoritatea cazurilor, glucagonoma reduce speranța de viață.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă simptome precum un miros dulce de urină, sete severă sau oboseală sunt observate, trebuie consultat un medic. Glucagonomia trebuie detectată și tratată devreme pentru a permite un proces de vindecare pozitiv. Persoanele care se simt rău din punct de vedere fizic sau psihic și, de exemplu, sunt obosite în mod constant sau au senzații de mâncărime neobișnuite, ar trebui să fie clarificate imediat. Numai un medic poate răspunde dacă acesta este un glucagonom. Pacienții care suferă de neoplazie endocrină multiplă tipul I sunt deosebit de sensibile la dezvoltarea unui glucagonom. Dacă se remarcă simptomele menționate, adesea însoțite de semne de diabet zaharat or anemie, este nevoie de sfaturi medicale. Dacă apar simptome neobișnuite în timpul tratamentului, cel mai bine este să informați medicul corespunzător. În caz de complicații grave, cum ar fi sângerări sau presiune severă durere, persoana afectată trebuie dusă la cel mai apropiat spital.
Tratament și terapie
Îndepărtarea glucagonomului este tratamentul standard. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă sau nu este rezonabilă, chimioterapie pot fi, de asemenea, luate în considerare. În acest caz, pacientul primește de obicei intravenos puternic medicamente care inhibă creșterea celulelor. Efectul nu afectează doar tumora, ci și toate celelalte celule. De aceea, pacienții tratați suferă de obicei căderea părului, deoarece celulele de păr se divid de asemenea foarte frecvent și sunt afectate în mod deosebit de agentul chimioterapeutic. Un posibil ingredient activ este streptozotocina, la care celulele pancreatice reacționează în primul rând. Efectele secundare frecvente ale streptozotocinei sunt greaţă, diaree, vărsături, ficat și rinichi eșec. În plus, ingredientul activ în sine poate avea un efect cancerigen și poate promova dezvoltarea tumorilor; cu toate acestea, oamenii de știință au putut până acum să observe acest efect doar la animale. În special, glucagonomele netratate, funcțional active, pot avea consecințe fatale. Tumora produce glucagon, care favorizează eliberarea de glucoză. Insulină, pe care organismul îl produce și în pancreas, acționează ca o cheie asupra celulelor corpului, permițându-le să preia glucoza. Un exces de glucagon are astfel efectul de a inhiba acțiunea insulină - rezultatul este, pe de o parte, un exces de glucoză în sânge și, pe de altă parte, celulele care suferă de o lipsă de energie și, în cele din urmă, mor de foame. Acest condiție corespunde bolii metabolice diabet zaharat. Este posibil ca diabetul să fie tratat și; la fel se aplică și altor simptome. După îndepărtarea tumorii și dacă se iau înlocuitorii hormonali prescriși, consecințele pot dispărea. Examinările periodice de urmărire asigură că tumora nu revine sau invadează alte organe din cauza metastazelor.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul glucagonomului este legat de progresia bolii la diagnostic și inițierea tratamentului. Dacă nu este tratată, tumoarea malignă a pancreasului duce la moartea prematură a pacientului. Cure alternative care duc la eliberarea de simptome sunt în prezent necunoscute și recuperarea spontană nu este de așteptat în aceste cazuri. Glucagonoma necesită intervenție chirurgicală și, în funcție de circumstanțele individuale, utilizarea chimioterapiei. Dacă cancer celulele din organism s-au răspândit deja dincolo de pancreas și au afectat alte organe, perspectiva vindecării scade dramatic. La acești pacienți, planul de tratament vizează ameliorarea simptomelor existente. Aceasta este pentru a se asigura că persoana afectată se confruntă cu o deficiență cât mai mică posibil și nu este supusă unor inutile durere.Dacă tumora poate fi îndepărtată cu succes într-o operație, perspectiva de ameliorare a simptomelor crește. Cu tratament ulterior de urmărire și în continuare cancer screening, se poate realiza o vindecare. Cu toate acestea, cancer terapie este necesar în cursul următor, ceea ce duce la restricții severe în stilul de viață. În general, speranța de viață a pacientului cu un glucagonom este redusă semnificativ în ciuda tuturor posibilităților medicale actuale. Este de așteptat reapariția bolii tumorale la mulți indivizi afectați și sunt posibile numeroase complicații, precum și boli secundare.
Prevenirea
Preventiv general măsuri care pot ajuta la prevenirea glucagonomei și a altor tipuri de cancer includ evitarea radiații radioactive, radiații ultraviolete, agenți cancerigeni chimici și alți factori. Stilul de viață personal exercită, de asemenea, o influență asupra riscului individual de cancer. Fumatul, obezitate iar obiceiurile alimentare slabe sunt printre cei mai importanți factori din acest domeniu. În plus, medicii și sănătate asigurătorii recomandă screening-ul regulat pentru anumite tipuri de cancer pentru a detecta tumorile precoce.
Îngrijire ulterioară
Opțiunile pentru îngrijirea ulterioară sunt de obicei foarte limitate în cazul unui glucagonom. În acest caz, persoana afectată depinde în primul rând de tratamentul medical de către un medic pentru a preveni și limita complicațiile și disconfortul ulterior. Auto-vindecarea nu are loc cu un glucagonom. În cel mai rău caz, persoana afectată moare ca urmare a acestei boli. Cu cât tumora este detectată mai devreme, cu atât este mai bună evoluția. Din acest motiv, diagnosticul și tratamentul precoce sunt de o mare importanță. Tratamentul în sine este de obicei efectuat prin chimioterapie. Cei afectați depind de sprijinul prietenilor și familiei, prin care au nevoie nu numai de sprijin fizic, ci și psihologic. În plus, un sănătos dietă și, în general, un stil de viață sănătos poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției acestei boli. În mod frecvent, cei afectați depind de administrarea medicamentelor, prin care trebuie să se asigure că acestea sunt luate în mod regulat și, mai presus de toate, corect. Chiar și după tratamentul cu succes, sunt necesare examinări regulate ale corpului pentru a detecta alte tumori într-un stadiu incipient. În plus, contactul cu alți bolnavi de această boală poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare.
Ce poți face singur
Dacă a fost diagnosticat un glucagonom, este necesar un tratament medical. Cu toate acestea, cei afectați pot face ei înșiși câteva lucruri pentru a atenua simptomele și a promova recuperarea. Primul pas este tratarea efectelor secundare în mod individual. măsuri cum ar fi odihnă la pat, comprese calde și o blândă dietă ajutor împotriva greaţă, diaree, vărsături și alte efecte secundare ale medicamentului prescris. Căderea părului de obicei nu este permanentă. Cu toate acestea, dacă se constată că este deranjant, o coafură sau un blând păr este recomandat restauratorul. Cu toate acestea, acestea din urmă ar trebui discutate în prealabil cu medicul responsabil pentru a exclude interacţiuni cu medicamentul prescris. În plus, boala declanșatoare trebuie tratată. Dacă glucagonoma este cauzată de diabet, dietă trebuie schimbat. Orice exces de greutate ar trebui, de asemenea, redus și ar trebui să se facă exerciții regulate. Acest lucru ajută, de asemenea, împotriva simptomelor însoțitoare, cum ar fi oboseala, lipsa de energie și mai lent vindecarea ranilor. Fizioterapeutice măsuri, Cum ar fi fizioterapie, Pilates or yoga, ajutor împotriva plângerilor neurologice. Deoarece măsurile adecvate de auto-ajutor variază de la caz la caz, se recomandă consultarea periodică cu medicul. Profesionistul medical poate oferi sfaturi suplimentare cu ajutorul cărora recuperarea poate fi promovată independent.
