Glomerulonefrita sclerozantă segmentară focală

Sclerozarea segmentară focală glomerulonefrita (FSSGN) (sinonime: glomerulită focală; nefrită focală; ICD-10-GM N05.1: sindrom nefritic nespecificat: leziuni glomerulare focale și segmentare), există scleroză (întărirea țesutului) și depozite în zona glomerulilor (renală) filterlets).

glomerulonefrita este o inflamație a glomerulilor (corpusculi renali) a rinichilor cauzată de mulți factori diferiți. Este a doua cea mai frecventă cauză a terminalului insuficiență renală (rinichi eșec care necesită înlocuire terapie sub formă de dializă or rinichi transplantare) în Germania, reprezentând 15% din toate cazurile.

Se disting următoarele forme principale de glomerulonefrită:

  • Schimbare minimă glomerulonefrita (MCGN) (leziune minimă glomerulară) - cea mai frecventă cauză a sindrom nefrotic in copilărie.
  • Glomerulonefrită sclerozantă segmentară focală (FSSGN) - asociată cu sindrom nefrotic în aproximativ 15% din cazuri.
  • Glomerulonefrita membranoasă (MGN) - cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic la adulți; reprezintă 20-30% din toate glomerulonefritidele; poate fi primar sau secundar (rezultat din alte boli)
  • Glomerulonefrita membranoproliferativă (MPGN) - asociat cu sindrom nefrotic în 50%.
  • Glomerulonefrita Igang mezangială - forma cea mai frecventă cu până la 35% din cazuri.
  • Glomerulonefrita rapidă progresivă (RPGN) - apare la 2-7% dintre pacienți; boala este clasificată în mai multe grupuri cauzale

Glomerulonefrita sclerozantă segmentară focală poate fi primară sau secundară (secundară altor afecțiuni precum heroină abuz (heroină), HIV, obezitate, si altii). În aproximativ 30% din cazuri, este genetic (primar).

La adulți, glomerulonefrita sclerozantă segmentară focală este cauza a aproximativ 15% din sindromul nefrotic (aproximativ 50% la persoanele cu negru piele). Sindromul nefrotic se caracterizează prin proteinurie (pierderea proteinelor în urină), rezultând hipoproteinemie (prea puțină proteină în sânge), precum și hiperlipoproteinemie (tulburări ale metabolismului lipidelor) și edem (de apă retenţie).

Raportul de sex: bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile.

Vârful de frecvență: boala apare predominant la persoanele sub 50 de ani.

Curs și prognostic: fără remisie (remisie temporară (tranzitorie) sau permanentă a simptomelor bolii), 60% dintre pacienți sunt terminali insuficiență renală (rinichi eșec) după 10 ani. În schimb, cu remisie completă (remisie permanentă a simptomelor bolii), doar 10% sunt.