Leucina: Funcții

Leucina ocupă o funcție specială în metabolismul proteinelor. Aminoacidul esențial este implicat în principal în construirea de țesuturi noi și este foarte eficient pentru biosinteza proteică îmbunătățită în mușchi și ficat. În țesutul muscular, leucina inhibă descompunerea proteinelor și promovează menținerea și acumularea proteinelor musculare. În plus, aminoacidul cu lanț ramificat susține procesele de vindecare. Leucina joacă un rol esențial în:

  • Sporturi de forță și rezistență
  • Secreție STH
  • Stres
  • Boli și dietă

Leucina ca furnizor de energie în rezistenţă și rezistenţă sport Leucina pătrunde în hepatocite (ficat celule) după absorbție prin portal nervură. Aici are loc descompunerea aminoacizilor. Amoniac (NH3) este scindat de leucina, producând un alfa-ceto acid. Alfa-ceto acizi poate fi utilizat direct pentru producerea de energie. În plus, ele servesc drept precursor pentru sinteza acetil-coenzimei A. Acetil-CoA este un produs de bază esențial al lipogenezei - formarea de acizi grași. Deoarece leucina este un aminoacid ketogen, acetil-CoA ca produs al descompunerii acizilor grași poate fi utilizat și pentru sinteza corpurilor cetonice (ketogeneza). Ambii acizi grași iar corpurile cetonice acetacetat și betahidroxibutirat reprezintă furnizori importanți de energie pentru corp - în special în timpul efortului fizic. Corpurile cetonice se formează în mitocondriile a ficat, în special în perioadele de consum redus de carbohidrați, de exemplu în timpul post cure sau în pregătirea pentru competiții și servesc ca sursă de energie pentru centrală sistem nervos. În metabolismul înfometării, creier poate obține până la 80% din energia sa din corpuri cetonice. Satisfacerea necesităților de energie din corpurile cetonice în timpul unei restricții alimentare servește la conservare glucoză. Astfel, leucina reduce atât defalcarea de glucoză în mușchi și creier și catabolismul proteinelor musculare pentru gluconeogeneză (nou glucoză În schimb, izoleucina și valina sunt utilizate în principal pentru gluconeogeneză în ficat și mușchi în perioadele cu deficit de carbohidrați. În contrast, eritrocite (roșu sânge celulelor) și medulla renală nu pot utiliza corpuri cetonice pentru producerea de energie și sunt complet dependente de glucoză. acizi grași sunt defalcate în mușchi, adenozină se formează trifosfatul (ATP), cel mai important purtător de energie al celulei. Când este fosfat legăturile sunt clivate hidrolitic de enzime, Se formează ADP sau AMP. Energia eliberată în acest proces permite lucrul chimic, osmotic sau mecanic, cum ar fi mușchiul contracţii. După procesarea în ficat, aproape 70% din total aminoacizi intrarea sânge sunt BCAA. Sunt absorbiți rapid de mușchi. În primele trei ore după o masă bogată în proteine, leucina, izoleucina și valina reprezintă aproximativ 50-90% din aportul total de aminoacizi din mușchi. Țesutul muscular este alcătuit din 20% proteine. BCAA sunt o componentă a acestor mușchi proteine, care includ în detaliu proteinele contractile actina, miozina, troponină și tropomiozina, enzime of metabolismul energetic, proteina eșafodului alfa-actinină și mioglobina. Acesta din urmă, ca și hemoglobină a sânge, poate absorbi, transporta și elibera oxigen. Prin urmare, mioglobina permite mușchiului scheletic care se contractă lent să producă energie aerob. Efortul fizic duce la oxidarea aminoacizi. În acest proces, proteine sunt arse pentru energie. Produsele metabolice rezultate au o influență semnificativă asupra proceselor de creștere, printre altele. Când leucina este oxidată în țesutul muscular, se formează cetoisocaproat (KIC), care probabil stimulează formarea de proteine ​​și, astfel, creșterea musculară. Oxidarea CCI produce beta-hidroxi metil butirat (HMB), care previne descompunerea proteinelor musculare și poate contribui astfel la menținerea mușchilor masa.BCAA-urile promovează lansarea insulină din celulele beta ale pancreasului (pancreas), leucina având cel mai puternic efect de stimulare a insulinei. In plus aminoacizi arginină și fenilalanina cresc, de asemenea insulină eliberare. Înalt insulină concentrațiile din sânge accelerează absorbția aminoacizilor în miocite (celule musculare). Transport crescut de amino acizi în miocite duce la următoarele procese.

  • Creșterea acumulării de proteine ​​în mușchi
  • Scăderea rapidă a concentrației hormonului de stres cortizol, care favorizează defalcarea musculară și inhibă absorbția aminoacizilor în celulele musculare
  • O mai bună stocare a glicogenului în miocite, menținerea glicogenului muscular.

În cele din urmă, un aport de alimente bogate în leucină, izoleucină și valină are ca rezultat o creștere musculară optimă și o regenerare accelerată maximă. Pentru descompunerea și conversia BCAA, biotină, vitamina B5 (acid pantotenic) și vitamina B6 (piridoxină) sunt esențiale. Numai ca urmare a unei aprovizionări suficiente a acestora vitamine poate amino-lanțul ramificat acizi să fie metabolizat și utilizat în mod optim. Un deficit de vitamina B6 poate conduce la un deficit de leucină. Mai multe studii arată că ambele rezistenţă sport și Forţa de Formare necesită un aport crescut de proteine. Pentru a menține un pozitiv azot echilibra - corespunzător regenerării țesuturilor - necesarul zilnic de proteine ​​pentru rezistenţă sportivii este între 1.2 și 1.4 g per kg de greutate corporală și pentru rezistenţă sportivi 1.7-1.8 g per kg de greutate corporală.În timpul sporturi de anduranță, leucina, izoleucina și valina sunt utilizate în special pentru producerea de energie. Aprovizionarea cu energie a acestor aminoacizi crește atunci când depozitele de glicogen din ficat și mușchi devin din ce în ce mai epuizate pe măsură ce activitatea fizică progresează. Motivul pentru aceasta este că organismul se bazează inițial pe glucoză pentru producerea de energie în timpul efortului fizic. Dacă nu mai există suficientă glucoză disponibilă, proteine sunt descompuse din ficat și mușchi. În cele din urmă, sportivii de rezistență ar trebui să consume suficient carbohidrati precum și proteinele din lor dietă pentru a preveni descompunerea proteinelor. În acest fel, organismul nu cade pe propriile BCAA din mușchi în timpul efortului fizic și se previne catabolismul proteinelor. Furnizarea de BCAA este, de asemenea, recomandată după antrenament. Leucina crește rapid nivelul de insulină după sfârșitul antrenamentului, oprește defalcarea proteinelor cauzată de efortul anterior și inițiază o creștere musculară reînnoită. Pentru a putea utiliza leucina în mod optim în ceea ce privește construirea mușchilor, trebuie acordată atenție aprovizionării cu proteine ​​de înaltă calitate, cu un conținut ridicat de leucină. O proteină este de înaltă calitate dacă, pe de o parte, conține elemente esențiale șiaminoacizi esențiali într-un raport echilibrat. Pe de altă parte, proporția de proteine ​​dietetice absorbite, care este reținută în organism pentru a îndeplini cerințele individuale pentru funcții fiziologice definite joacă un rol. : 1: 2 în combinație cu alte proteine ​​este de asemenea recomandat. Aportul izolat de izoleucină sau leucină sau valină poate interfera temporar cu biosinteza proteinelor pentru construirea mușchilor. Un singur aport de BCAA trebuie luat în considerare critic, mai ales înainte antrenament de rezistenta, datorită oxidării sub stres și uree atac. Defalcarea a 1 gram de BCAA produce aproximativ 0.5 grame de uree. Excesiv uree concentrațiile afectează organismul. Prin urmare, în legătură cu aportul de BCAA, aportul crescut de lichide este crucial. Cu ajutorul multor lichide, ureea poate fi eliminată rapid prin rinichi. În cele din urmă, un aport crescut de izoleucină, leucină sau valină trebuie cântărit în timpul exercițiului de anduranță. Îmbunătățirile de performanță pentru sportivul de anduranță apar doar atunci când BCAA sunt utilizate antrenament de altitudine sau antrenament la căldură ridicată. Ca urmare a unui aport ridicat de proteine ​​sau fizic stres, cantități mari de azot sub formă de amoniac (NH3) sunt produse ca urmare a descompunerii proteinelor. Acest lucru are un efect neurotoxic în concentrații mai mari și poate duce, de exemplu, la encefalopatie hepatica. Acest condiție este un potențial reversibil creier disfuncție care rezultă din inadecvare dezintoxicare funcția ficatului. Cel mai important, prin creșterea biosintezei proteinelor (formarea de noi proteine) și scăderea descompunerii proteinelor, leucina și izoleucina pot reduce nivelul de toxicitate liberă amoniac la nivelul mușchilor - un beneficiu semnificativ pentru sportiv. În ficat, arginină iar ornitina păstrează amoniacul concentrare la un nivel scăzut.Studiile științifice au arătat că administrare de 10-20 de grame de BCAA sub stres poate întârzia mental oboseală [5, 6 12]. Cu toate acestea, încă nu există dovezi că aminoacizii cu lanț ramificat conduce la o creștere a performanței. În mod similar, adaptarea îmbunătățită la exerciții nu a fost demonstrată.

Eficacitatea suplimentării orale de leucină pentru creșterea secreției de STH

Hormonul somatotrop (STH) înseamnă somatotropină, un hormon de creștere produs în adenohipofiză - anterior glanda pituitară. Este secretat pe loturi și descompus în ficat în scurt timp. Ulterior, sunt sintetizate somatomedine (factori de creștere). STH și somatomedinele sunt esențiale pentru o creștere normală în lungime. Mai ales în perioada pubertății, producția sa este foarte pronunțată. STH afectează aproape toate țesuturile corpului, în special os, mușchii și ficatul. Odată ce dimensiunea corpului determinată genetic este atinsă, somatotropină reglează în principal raportul muscular masa Hormonul de creștere este secretat mai ales în primele ore de somn profund și dimineața cu puțin înainte de trezire - ritm diurn. În plus, producția crescută de STH apare ca urmare a proceselor consumatoare de energie, cum ar fi leziunile, stresul emoțional, post și antrenament fizic. Motivele pentru aceasta includ niveluri scăzute de glucoză din sânge în timpul post sau ridicat lactat niveluri în timpul exercițiilor intense, care stimulează secreția de STH concentrare of somatotropină în sânge provoacă acum o absorbție redusă de glucoză în celule, determinând creșterea nivelului de glucoză din sânge. Ca urmare, mai multă insulină este secretată din pancreas (pancreas). Somatotropina și insulina funcționează împreună. Ambii hormoni crește rata de transport a aminoacizilor în celulele mușchilor și ficatului în timpul necesităților crescute de energie fizică și astfel promovează biosinteza proteinelor și formarea de țesut nou. În plus, somatotropina și insulina conduce la mobilizarea acizilor grași liberi din propriile depozite de grăsimi ale organismului, care sunt folosiți pentru producerea de energie. Pentru a menține sau chiar a crește producția normală de STH, o cantitate adecvată de complex B vitamine, în special vitamina B6 (piridoxină), este important. Un deficit de vitamina B6 reduce eliberarea de STH cu până la 50%. În plus, a piridoxină deficiența afectează negativ sinteza insulinei. minerale calciu, magneziu și potasiu precum și oligoelementul zinc joacă, de asemenea, un rol semnificativ în circuitul de reglementare STH. Studiile au arătat că persoanele care suferă de deficit de zinc au o secreție de creștere semnificativ scăzută hormoni și o formare afectată a hormonilor gonadali. Mai multe studii științifice arată că suplimentarea cu leucină, izoleucină și valină a crescut ușor creșterea secreției de STH indusă de efortul fizic. Astfel, BCAA promovează metabolismul proteinelor anabolice sau anticatabolice prin secreția crescută de somatotropină. Procesul de construire a proteinelor musculare este accelerat și arderea grasimilor este stimulat - un efect binevenit atât pentru atletic, cât și pentru sportiv dietăUn astfel de efect ar putea fi susținut și de un studiu în care un aport zilnic de 14 g de aminoacizi cu lanț ramificat pe o perioadă de 30 de zile a dus la o creștere a corpului slab. masa.

Leucina în situații de exerciții fizice induse de stres

În timpul stresului fizic și fizic crescut, cum ar fi leziunile, bolile și intervențiile chirurgicale, corpul descompune mai multe proteine. Consumul crescut de alimente bogate în leucină poate contracara acest lucru. Catabolismul proteinelor este oprit, deoarece leucina crește rapid nivelul de insulină, promovează absorbția aminoacizilor în celule și stimulează acumularea de proteine. Anabolismul proteinelor este important pentru formarea unui nou țesut corporal sau pentru vindecare răni și creșterea rezistenței la infecție. În cele din urmă, leucina contribuie la reglarea metabolismului și a apărării organismului. În acest fel, funcțiile musculare importante pot fi susținute în timpul stresului fizic crescut.

Leucina în boli și diete

Pacienții acut bolnavi sau convalescenți au o nevoie crescută de aminoacizi esențiali. Datorită aportului frecvent insuficient de proteine ​​de înaltă calitate și al unui aport alimentar restricționat, se recomandă un aport crescut de leucină, izoleucină și valină în special. BCAA pot accelera convalescența - recuperarea. Beneficiile specifice ale leucinei apar în următoarele condiții:

  • fibromialgia
  • Ciroza ficatului
  • Encefalopatie hepatica
  • Comă hepatică
  • Schizofrenia
  • Fenilcetonurie (PKU)
  • Sindromul distonelor

Fibromialgia Fibromialgia este o durerea cronica tulburare cu simptome ale articulației sau ale aparatului locomotor. Pacienții, în special femeile între 25 și 45 de ani, se plâng de difuz durere ale aparatului locomotor mai ales cu efort, rigiditate, ușor oboseală, dificultăți de concentrare, somn nerecuperator și performanță mentală și fizică redusă semnificativ. O caracteristică tipică a fibromialgie este zone specifice de presiune-dolent pe corp. Mai multe linii de dovezi sugerează că, printre alți factori, o deficiență a BCAA joacă un rol în dezvoltarea fibromialgie. Deoarece BCAA sunt esențiale pentru proteine ​​și metabolismul energetic în mușchi, prea jos BCAA concentrațiile duc la un deficit de energie musculară, care ar putea fi declanșatorul fibromialgie. În plus, scăderea semnificativă a nivelurilor serice de leucină, izoleucină și valină poate fi observată la persoanele afectate. În consecință, aminoacizii cu lanț ramificat pot contracara patogeneza fibromialgiei, precum și influența în mod favorabil tratamentul acestei boli. encefalopatie hepatica, și comă hepaticum Ciroza hepatică este stadiul final al bolii hepatice cronice și se dezvoltă pe o perioadă de ani până la decenii. Pacienții prezintă o structură tulburată a țesutului hepatic cu modificări nodulare și formare excesivă de țesut conjunctiv - fibroză - ca urmare a pierderii progresive a țesuturilor. În cele din urmă, apar tulburări circulatorii, ceea ce duce la incapacitatea de a livra corect portalul nervură sânge - vena portae - de la organele abdominale nepereche la ficat. Sângele se acumulează astfel la portalul hepatic (hipertensiune portalăPacienții cu ciroză hepatică descompun proteinele endogene, în special masa musculară, mai repede decât persoanele sănătoase. În ciuda cerinței mai mari, nu trebuie să consume prea multe proteine ​​împreună cu alimentele, deoarece ficatul lor cirotic poate detoxifica doar amoniacul toxic (NH3) produs prin descompunerea proteinelor într-o măsură limitată prin ciclul ureei. Dacă concentrațiile de NH3 sunt prea mari, există riscul encefalopatie hepatica, o disfuncție cerebrală subclinică rezultată din inadecvare dezintoxicare funcția ficatului. Encefalopatia hepatică se caracterizează prin următoarele caracteristici:

  • Modificări mentale și neurologice
  • Scăderea inteligenței practice și a capacității de concentrare
  • Oboseală crescută
  • Capacitate redusă de condus
  • Deficiență în ocupații manuale

Se crede că 70% dintre pacienții cu ciroză hepatică suferă de encefalopatie hepatică latentă, precursorul encefalopatiei hepatice manifeste.Comă hepaticum este cea mai severă formă de encefalopatie hepatică (stadiul 4). Leziuni ale nervilor în central sistem nervos rezultă, printre altele, inconștiență fără răspuns la durere stimuli (comă), dispariția mușchiului reflex, și rigiditatea musculară cu flexie și extensie. Pacienții cu și fără encefalopatie hepatică prezintă, de obicei, concentrații plasmatice reduse de aminoacizi cu lanț ramificat și niveluri plasmatice crescute ale aminoacizilor aromatici fenilalanină și tirozină. In plus concentrare de gratuit triptofan prezintă o ușoară creștere. În plus față de descompunerea accelerată a proteinelor, cauza acestui dezechilibru de aminoacizi ar putea fi și dezechilibrul hormonal dintre insulină și glucagon care apare frecvent la pacienții cu ciroză hepatică. Insulina este produsă în cantități excesive din cauza ficatului subactiv. Acest lucru duce la o creștere semnificativă a concentrației de insulină în ser, ceea ce asigură transportul crescut de aminoacizi, inclusiv leucina, către mușchi. În sânge, concentrația de leucină este, prin urmare, scăzută, deoarece BCAA și aminoacidul esențial triptofan utilizați același sistem de transport în sânge, adică aceleași proteine ​​purtătoare, triptofan poate ocupa mulți purtători liberi datorită nivelului scăzut de leucină serică și poate fi transportat către Bariera hemato-encefalică.L-triptofanul concurează cu alți 5 aminoacizi la nivelul Bariera hemato-encefalică pentru intrarea în fluidul nutritiv al creierului - și anume cu BCAA și aminoacizi aromatici fenilalanină și tirozină. Datorită excesului de triptofan din creier, fenilalanina, precursorul catecolamine, cum ar fi stresul hormoni epinefrină și noradrenalinei, este, de asemenea, deplasat pe lângă tirozină și BCAA. În cele din urmă, triptofanul poate traversa Bariera hemato-encefalică nestingherit. Datorită deplasării fenilalaninei, activarea simpatică în creier este absentă, limitând sinteza catecolaminelor în medulla suprarenală. sistem nervos, triptofanul este convertit în serotonina, care funcționează ca hormon tisular sau inhibitor (inhibitor) neurotransmițător în sistemul nervos central, sistemul nervos intestinal, Sistemul cardiovascular, și sânge. Nivelurile crescute de triptofan implică în cele din urmă creșterea serotonina producție. În cazul disfuncției hepatice, cantități excesive de serotonina nu poate fi defalcat, ceea ce la rândul său duce la severitate oboseală și chiar inconștiența - coma hepaticum. Alți autori, totuși, văd un alt motiv pentru dezvoltarea encefalopatiei hepatice sau a coma hepaticum pe lângă creșterea secreției de serotonină [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. Datorită concentrației serice scăzute de BCAA la pacienții cu ciroză hepatică, aminoacizii aromatici fenilalanină, tirozină și triptofan pot traversa bariera hematoencefalică și pot intra în sistemul nervos central fără prea multă concurență. Acolo, în loc să fie convertit în catecolamine, fenilalanina și tirozina sunt transformate în neurotransmițători „falsi”, cum ar fi feniletanolamina și octopamina. Spre deosebire de catecolamine, acestea nu sunt simpatomimetice, adică nu pot exercita niciun efect sau doar un foarte mic efect excitator asupra receptorilor alfa și beta simpatici ai Sistemul cardiovascular. Triptofanul este utilizat din ce în ce mai mult în sistemul nervos central pentru sinteza serotoninei. În cele din urmă, ambii factori, formarea de neurotransmițători falși, precum și producția crescută de serotonină sunt responsabili pentru apariția encefalopatiei hepatice și, respectiv, a coma hepaticum. Consumul crescut de leucină previne producția crescută de serotonină, precum și de neurotransmițători falși prin mecanismul de deplasare a triptofanului, fenilalaninei și tirozinei la bariera hematoencefalică și inhibarea absorbției acestor aminoacizi în sistemul nervos central. În acest fel, leucina combate apariția coma hepaticum, iar leucina contribuie la menținerea nivelului de amoniac în organism la un nivel scăzut. Acesta este un avantaj semnificativ pentru pacienții cu ciroza ficatului, care nu sunt în măsură să detoxifice suficient NH3. Amoniacul se acumulează și în concentrații mari favorizează dezvoltarea encefalopatiei hepatice. Prin stimularea biosintezei proteinelor în țesuturile musculare și inhibarea descompunerii proteinelor, leucina încorporează mai mult amoniac și eliberează mai puțin amoniac. În plus, atât în ​​mușchi, cât și în creier, leucina poate fi transformată în glutamat, un aminoacid important din azot (N) metabolism, care leagă excesul de amoniac de a se forma glutamină și astfel îl detoxifică temporar. Pentru final dezintoxicare, NH3 este transformat în uree în hepatocite (celule hepatice), care este eliminată ca substanță netoxică de către rinichi. BCAA stimulează ciclul ureei și astfel promovează excreția de NH3. Eficacitatea leucinei, izoleucinei și valinei în ceea ce privește encefalopatia hepatică a fost confirmată în mod randomizat, placebo-studiul controlat, dublu-orb. Pe o perioadă de 3 luni, 64 de pacienți urmau să ingereze 0.24 g / kg greutate corporală de aminoacizi cu lanț ramificat zilnic. Rezultatul a fost o îmbunătățire semnificativă a encefalopatiei hepatice cronice comparativ cu placebo.Într-o placebo-studiu cross-over controlat dublu-orb, pacienții aflați în stadiul de encefalopatie hepatică latentă au primit 1 g proteină / kg greutate corporală și 0.25 g aminoacizi cu lanț ramificat / kg greutate corporală zilnic. Deja după o perioadă de tratament de 7 zile, îmbunătățirea funcțiilor psihomotorii, atenția și inteligența practică au fost observate pe lângă o concentrație redusă de amoniac. În plus, într-un studiu randomizat dublu-orb pe o perioadă de un an, eficacitatea BCAA a fost testată la pacienții cu ciroză hepatică avansată. Rezultatul a fost un risc mai mic de mortalitate și morbiditate. În plus, anorexia nervoasă și calitatea vieții au fost afectate pozitiv. Numărul mediu de spitalizări a scăzut și funcția ficatului a fost stabilă sau chiar îmbunătățită. Cu toate acestea, există și studii care nu au demonstrat o relație semnificativă între BCAA și boala hepatică. Cu toate acestea, la pacienții cu disfuncție hepatică, se recomandă suplimentarea cu leucină, izoleucină și valină din cauza efectelor lor benefice asupra metabolismului proteinelor, în special la pacienții cu toleranță insuficientă a proteinelor.

  • Îmbunătățirea echilibrului azotului
  • Creșteți toleranța la proteine
  • Normalizarea tiparului de aminoacizi
  • Îmbunătățirea fluxului sanguin cerebral
  • Promovează detoxifierea amoniacului
  • Îmbunătățiți nivelurile de transaminaze și cafeină degajare.
  • Influență pozitivă asupra stării mentale

Schizofrenie Deoarece BCAA reduce nivelul de tirozină din sânge și, prin urmare, în sistemul nervos central, leucina poate fi utilizată în psihiatrie ortomoleculară, de exemplu în schizofrenie. Tirozina este precursorul dopamina, A neurotransmițător în sistemul nervos central din grupul catecolaminelor. Excesiv dopamina concentrarea în anumite zone ale creierului duce la hiperexcitabilitate nervoasă centrală și este asociată cu simptomele schizofrenie, cum ar fi tulburări ale ego-ului, tulburări de gândire, iluzie, neliniște motorie, retragere socială, sărăcire emoțională și slăbiciune a voinței. Fenilcetonurie Cu leucina, izoleucina și valina, se pot obține beneficii specifice și în tratamentul fenilcetonurie (PKU). PKU este o eroare înnăscută de metabolism în care sistemul fenilalanin hidroxilazei este defect. Datorită activității afectate a enzimei fenilalanină hidroxilază, care are tetrahidrobiopterină (BH4) ca coenzimă, aminoacidul fenilalanină nu poate fi degradat. Mutații ale fenilalaninei hidroxilazei genă precum și defecte genetice ale metabolismului biopterinei au fost identificate ca fiind cauza bolii. La persoanele afectate, boala poate fi recunoscută sub formă de niveluri serice crescute de fenilalanină. Ca urmare a acumulării de fenilalanină în organism, concentrațiile acestui aminoacid cresc în lichidul cefalorahidian și în diferite țesuturi. La bariera hematoencefalică, fenilalanina deplasează alți aminoacizi, determinând absorbția de leucină, izoleucină, valină, triptofan și tirozină în sistemul nervos central pentru a scădea, în timp ce crește fenilalanina. Ca urmare a dezechilibrului de aminoacizi din creier, formarea de catecolamine - epinefrină, noradrenalinei și dopamina -, neurotransmițătorii serotonină și DOPA și pigmentul melanină, care la om determină colorarea piele, păr sau ochii, este redus la minimum. Din cauza melanină deficiență, pacienții prezintă în mod vizibil lumină piele și păr.Dacă sugarii cu fenilcetonurie nu sunt tratate la timp, concentrația peste medie a fenilalaninei în sistemul nervos central atrage după sine tulburări neurologice-psihiatrice. Acestea duc la leziuni ale nervilor și ulterior unor tulburări severe de dezvoltare mentală. S-a observat că persoanele afectate au defecte de inteligență, tulburări de dezvoltare a limbajului și anomalii comportamentale cu hiperactivitate și distrugere. Aproximativ 33% dintre pacienți suferă, de asemenea epilepsie - convulsii care apar spontan. Astfel de tulburări cerebrale severe pot fi ameliorate semnificativ sau chiar prevenite la pacienții deja tratați cu fenilalanină scăzută dietă prin creșterea aportului de BCAA. Nivelurile ridicate de leucină serică scad legarea fenilalaninei de a transporta proteinele în sânge și concentrația sa la bariera hematoencefalică, reducând astfel absorbția fenilalaninei în creier. Astfel, cu ajutorul BCAA, o concentrație anormal de mare de fenilalanină poate fi normalizată atât în sânge și în creier. Sindromul distonelor În plus, cu ajutorul aminoacizilor cu lanț ramificat, există avantaje pentru persoanele cu așa-numitul sindrom distonic (diskinezie tarda). Acest condiție se caracterizează, printre altele, prin mișcări involuntare ale mușchii feței, de exemplu, ieșirea spasmodică din limbă, prin spasme ale faringelui, reclinare spasmodică a cap și hiperextensie a trunchiului și a extremităților, torticolis și mișcări asemănătoare torsiunii în gât și centură scapulară zone cu conștiință conservată.Diete Indivizii conștienți de dietă, care adesea au un aport insuficient de proteine ​​sau consumă predominant alimente cu un conținut scăzut de leucină au o nevoie crescută de BCAA. Aportul de leucină, izoleucină și valină ar trebui în cele din urmă să crească, astfel încât organismul să nu se bazeze pe propriile rezerve de proteine, precum cele din ficat și mușchi, pe termen lung. Dacă aportul de proteine ​​este prea mic, proteina proprie a organismului este transformată în glucoză și utilizată ca sursă de energie de către creier și alte organe metabolice active. Pierderea proteinelor în mușchi duce la scăderea țesutului muscular consumator de energie. Cu cât o persoană care urmează o dietă pierde masa musculară, cu atât scade rata metabolică bazală sau consumul de energie și corpul arsuri din ce in ce mai putini de calorii. În cele din urmă, o dietă ar trebui să urmărească conservarea țesutului muscular sau creșterea acestuia prin exerciții fizice. În același timp, proporția de grăsime corporală ar trebui redusă. În timpul unei diete, BCAA ajută la prevenirea descompunerii proteinelor și astfel la scăderea ratei metabolice bazale, precum și la creșterea descompunerii grăsimilor. Un nou studiu de la Universitatea de Stat din Arizona sugerează că o dietă bogată în aminoacizi cu lanț ramificat poate crește rata metabolică bazală cu 90 kilocalorii pe zi. Extrapolat peste un an, aceasta ar însemna o pierdere în greutate de aproximativ 5 kilograme fără reducerea caloriilor sau exercițiu fizic. albumină niveluri. Albumină este una dintre cele mai importante proteine ​​din sânge și constă din aproximativ 584 de aminoacizi, inclusiv BCAA. Concentrațiile scăzute de leucină, izoleucină și valină sunt asociate cu o scădere a plasmei albumină , care scade presiunea osmotică coloidală a sângelui. Ca urmare, edemul (de apă retenție în țesuturi) și diureză afectată (excreția de urină prin rinichi) pot apărea. În consecință, indivizii conștienți de dietă pot ajuta la prevenirea formării edemului (de apă retenție în țesuturi) ei înșiși cu un aport adecvat de BCAA în dieta lor și astfel își mențin apa echilibra.

Leucina ca element de bază pentru sinteza aminoacizilor neesențiali

Reacțiile prin care aminoacizii sunt nou formați se numesc transaminări. În acest proces, grupa amino (NH2) a unui aminoacid, cum ar fi leucina, alanină, Sau acid aspartic, este transferat la un alfa-cetoacid, de obicei alfa-cetoglutarat. Alfa-cetoglutaratul este astfel molecula acceptor. Produsele unei reacții de transaminare sunt un alfa-ceto acid, cum ar fi piruvat sau oxaloacetat, și aminoacidul esențial acid glutamic sau glutamat, respectiv. Pentru ca transaminările să apară, speciale enzime sunt necesare - numite transaminaze. Cele mai importante două transaminaze includ alanină aminotransferaza (ALAT), cunoscută și sub numele de glutamat piruvat transaminaza (GPT) și aspartatul aminotransferaza (ASAT), cunoscut și sub numele de glutamat oxaloacetat de transaminază (GOT). Primul catalizează conversia alanină și alfa-cetoglutarat la piruvat și glutamat. ASAT transformă aspartatul și alfa-cetoglutaratul în oxaloacetat și glutamat. Coenzima tuturor transaminazelor este derivatul vitaminei B6 piridoxal fosfat (PLP). PLP este legat slab de enzime și este esențial pentru activitatea optimă a transaminazelor. Reacțiile de transaminare sunt localizate în ficat și alte organe. Transferul de azot alfa-amino de la leucină la un acid alfa-ceto de către transaminaze cu formarea glutamatului are loc în mușchi. Glutamatul este considerat „centrul” metabolismului amino azotului. Acesta joacă un rol cheie în formarea, conversia și degradarea aminoacizilor. Glutamatul este substratul inițial pentru sinteza prolinei, ornitinei și glutamină. Acesta din urmă este un aminoacid esențial pentru transportul azotului în sânge, biosinteza proteinelor și pentru excreția protonilor în rinichi sub formă de NH4. Glutamatul este principalul excitator neurotransmițător în sistemul nervos central. Se leagă de receptori specifici de glutamat și astfel poate controla canalele ionice. În special, glutamatul crește permeabilitatea calciu ionii, o condiție prealabilă importantă pentru mușchi contracţii. Glutamatul este transformat în acid gamma-aminobutiric (GABA) prin divizarea grupului carboxil - decarboxilare. GABA aparține biogenilor amine și este cel mai important neurotransmițător inhibitor din substanța cenușie a sistemului nervos central. Inhibă neuronii din cerebel.