Defalcarea acizilor grași este utilizată pentru a produce energie în celule și are loc printr-un proces numit beta-oxidare. Beta-oxidarea produce acetil-coenzima A, care este în continuare descompusă în carbon dioxid și de apă sau alimentat înapoi în acid citric ciclu. Tulburările în degradarea acizilor grași pot conduce la boli grave.
Ce este defalcarea acizilor grași?
Defalcarea acizilor grași este utilizată pentru a produce energie în celule și are loc printr-un proces numit beta-oxidare. Acizi grași sunt defalcate în mitocondriile. Impreuna cu glucoză defalcarea în organism, defalcarea acizilor grași este un proces metabolic important pentru producerea de energie în celulă. acizi grași sunt defalcate în mitocondriile. Degradarea are loc prin așa-numita beta-oxidare. Denumirea de „beta” provine din faptul că oxidarea are loc la a treia carbon atom (atom de carbon beta) al moleculei de acid gras. La finalizarea fiecărui ciclu de oxidare, două carbon atomii sunt divizați sub formă de activat acid acetic (acetil coenzima A). Deoarece descompunerea unui acid gras necesită mai multe cicluri de oxidare, procesul a fost numit spirală a acidului gras. Acetil-coenzima este descompusă în continuare în mitocondriile la corpuri cetonice sau dioxid de carbon și de apă. Dacă reintră în citoplasmă din mitocondrie, este alimentat înapoi în acid citric ciclu. În timpul descompunerii acizilor grași se produce mai multă energie decât în timpul glucoză ardere.
Funcția și sarcina
Degradarea acizilor grași are loc prin mai multe etape de reacție și are loc în mitocondrii. Inițial, acidul gras molecule sunt localizate în citosolul celulei. Sunt inerti molecule care trebuie mai întâi activat și transportat în mitocondrii pentru a se produce degradarea. Pentru a activa acidul gras, coenzima A este transferată pentru a forma acil-CoA. În acest proces, ATP este mai întâi scindat în pirofosfat și AMP. AMP este apoi utilizat pentru a forma acil-AMP (acil adenilat). După scindarea AMP, acidul gras poate fi esterificat cu coenzima A pentru a forma acil-CoA. Apoi, cu ajutorul enzimei carnitină aciltransferază I, carnitina este transferată în acidul gras activat. Acest complex este transportat de transportorul carnitină-acilcarnitină (CACT) într-o mitocondrie (matrice mitocondrială). Acolo, la rândul său, carnitina este clivată și coenzima A este transferată din nou. Carnitina este scoasă din matrice și acil-CoA este gata în mitocondrie pentru beta-oxidarea efectivă. Beta-oxidarea efectivă are loc în patru etape de reacție. Etapele clasice de oxidare au loc cu un număr par saturat acizi grași. Când sunt grase impare sau nesaturate acizi sunt defalcate, molecula de pornire trebuie mai întâi pregătită pentru beta-oxidare prin reacții ulterioare. Acil-CoA al grăsimilor saturate cu număr par acizi este oxidat într-o primă etapă de reacție cu ajutorul enzimei acil-CoA dehidrogenază. În acest proces, se formează o legătură dublă între al doilea și al treilea atom de carbon în poziția trans. În plus, FAD este convertit în FADH2. În mod normal, legăturile duble în grăsimi nesaturate acizi sunt în poziția cis, dar numai cu o legătură dublă în poziția trans poate avea loc următoarea etapă de reacție a degradării acizilor grași. Într-o a doua etapă de reacție, enzima enil-CoA hidratază adaugă o de apă moleculă către atomul beta-carbon pentru a forma o grupare hidroxil. Așa-numita L-3-hidroxiacil-CoA dehidrogenază oxidează apoi atomul beta-C într-o grupare ceto. Rezultatul este 3-cetoacil-CoA. În etapa finală de reacție, coenzima suplimentară A se leagă de atomul beta-C. În acest proces, acetil-CoA (activat acid acetic) se desparte și rămâne un acil-CoA mai scurt cu doi atomi de carbon. Această moleculă reziduală mai scurtă suferă următorul ciclu de reacție până când apare o altă scindare a acetil-CoA. Procesul continuă până când întreaga moleculă este descompusă în activată acid acetic. Procesul invers la beta-oxidare ar fi, de asemenea, teoretic posibil, dar nu are loc în natură. Pentru sinteza acizilor grași, există un mecanism de reacție diferit. În mitocondrie, acetil-CoA este degradat în continuare la dioxid de carbon și apă sau către corpuri cetonice cu eliberare de energie. În cazul acizilor grași cu număr impar, propionil-CoA cu trei atomi de carbon rămâne la sfârșit. Această moleculă este degradată printr-o cale diferită. În timpul degradării acizilor grași a acizilor grași nesaturați, izomerazele specifice convertesc legăturile duble din configurațiile cis în trans.
Boli și tulburări
Tulburările degradării acizilor grași, deși rare, pot conduce la serios sănătate Probleme. Aproape întotdeauna, acestea sunt tulburări genetice. Aproape fiecare enzimă relevantă a degradării acizilor grași are o corespondență genă mutaţie. De exemplu, o deficiență a enzimei MCAD este cauzată de o genă mutație care este moștenită într-un mod autosomal recesiv. MCAD este responsabil pentru degradarea acizilor grași cu lanț mediu. Simptomele includ hipoglicemie (scăzut sânge zahăr), convulsii și stări frecvente de comat. Deoarece acizii grași nu pot fi utilizați pentru producerea de energie, glucoză este ars într-o măsură mai mare. Prin urmare, hipoglicemie și riscul de comă apar. Deoarece organismul trebuie să fie întotdeauna alimentat cu glucoză pentru producerea de energie, nu trebuie să existe abstinență pe termen lung de la alimente. Dacă este necesar, undoză perfuzia de glucoză trebuie aplicată într-o criză acută. Mai mult, toate miopatiile se caracterizează prin tulburări de epuizare a acizilor grași mitocondriale. Acest lucru duce la slăbiciune musculară, tulburări ale ficat metabolism și stări hipoglicemiante. Până la 70% dintre bolnavi orbesc pe parcursul vieții. Bolile grave apar și atunci când este perturbată descompunerea acizilor grași peste lung. Acești acizi grași cu lanț lung nu sunt defalcați în mitocondrii, ci în peroxizomi. Aici, enzima ALDP este responsabilă pentru inserția în peroxizomi. Cu toate acestea, dacă ALDP este defect, acidul gras lung molecule se acumulează în citoplasmă, ducând la tulburări metabolice severe. Acest lucru atacă și celulele nervoase și substanța albă a creier. Această formă de tulburare de degradare a acizilor grași duce la simptome neurologice precum echilibra tulburări, amorțeală, convulsii și hipofuncție suprarenală.
