Hidroxilările sunt reacții chimice care implică introducerea grupărilor hidroxil într-o moleculă. În contextul metabolismului, enzime asigură cataliza hidroxilărilor. Corespondența enzime se numesc hidroxilaze.
Ce este hidroxilarea?
În contextul metabolismului, enzime asigură cataliza hidroxilărilor. Enzimele corespunzătoare se numesc hidroxilaze. Hidroxilările sunt foarte frecvente în chimie și biochimie. În general, o hidroxilare înseamnă introducerea uneia sau mai multor grupări hidroxil într-o moleculă. Grupa hidroxil este formată dintr-un hidrogen si un oxigen atom. Acesta este modul în care, printre altele, alcool metanol se formează în timpul oxidării catalitice a metanului. Adăugare catalitică a de apă moleculă la etenă produce etanol. În procesele biochimice, adăugarea unei grupări hidroxil este susținută catalitic de așa-numitele hidroxilaze. De exemplu, cu ajutorul hidroxilazelor aminoacizi poate fi transformat în substanțe active importante în organism. Hidroxilările, de exemplu, transformă fenilalanina în tirozină și tirozina la rândul ei în DOPA. Enzimele corespunzătoare sunt fenilalanina hidroxilaza și tirozina hidroxilaza. Cu ajutorul triptofan hidroxilază, triptofanul este transformat în 5-hidroxitriptofan. În țesut conjunctiv, aminoacizi prolină și lizină sunt transformate în hidroxiprolină și, respectiv, hidroxilizină, prin hidroxilare. Acolo, hidroxilații aminoacizi asigurați o legătură încrucișată puternică a colagen și astfel și rezistenţă a țesut conjunctiv. O altă reacție importantă de hidroxilare reprezintă conversia progesteron la corticosteroizi.
Funcția și rolul
Hidroxilările sunt reacții biochimice foarte importante. De exemplu, rezistenţă of țesut conjunctiv depinde de reacțiile de hidroxilare. În colagen a țesutului conjunctiv, amino acizi prolină și lizină sunt prezente în concentrații mari. Ambii compuși pot fi ușor furnizați cu o grupare hidroxil suplimentară folosind hidroxilaze. În acest proces, hidroxilarea are loc în cadrul proteinei. Hidroxiprolina este formată din prolină și hidroxilizină din lizină. Enzimele prolină hidroxilază și lizină hidroxilază sunt responsabile pentru aceasta cu ajutorul acidului ascorbic (vitamina C). Grupările hidroxil formează site-uri de atașare pentru zahăr sau asigură imediat reticularea proteinei individuale molecule. Această reticulare are ca rezultat un țesut conjunctiv puternic și flexibil. O altă reacție de hidroxilare este transformarea aminoacidului fenilalanină în tirozină. Această reacție este importantă pentru organismele eucariote, deoarece concentrațiile mari de fenilalanină din celulă sunt dăunătoare. Tirozina este în continuare hidroxilată la L-DOPA. L-DOPA este o catecolamină și precursorul dopamina. Astfel, hidroxilațiile convertesc în cele din urmă amino importante acizi în neurotransmițători. Același lucru este valabil și pentru hidroxilarea aminoacidului triptofan la 5-hidroxitriptofan. La rândul său, acest compus reprezintă un precursor al serotonina, Un alt neurotransmițător și hormon tisular. În cele din urmă, hormonul sexual progesteron este transformat prin hidroxilare în corticosteroizi, care sunt hormoni care îndeplinesc o varietate de sarcini în corp. Acestea includ glucocorticoidul Cortizolul și mineralocorticoidul aldosteron. Acestea hormoni sunt sintetizate prin hidroxilări de progesteron și conversia grupărilor hidroxil în grupări ceto sau aldehidă. În general, hidroxilațiile sunt responsabile pentru asamblarea diferiților agenți biologici în organism. Întreruperile acestor reacții pot conduce la severă sănătate probleme.
Boli și afecțiuni
Multe hidroxilații reprezintă etape intermediare importante în metabolism. Când apar tulburări în hidroxilare, etapele de reacție ulterioare sunt, de asemenea, inhibate. Astfel, advers semnificativ sănătate efectele pot apărea ca urmare a unor astfel de perturbări. De exemplu, inhibarea hidroxilării prolinei și lizinei în țesutul conjunctiv colagen conduce la slăbiciune a țesutului conjunctiv. În unele cazuri, țesutul conjunctiv poate fi întins excesiv. Moleşit piele poate rezulta, cu organe interne nu mai este protejat optim de țesutul conjunctiv. Există o varietate de mutații, fiecare dintre acestea fiind foarte rară, asta conduce la defecte ale structurii enzimelor lizină hidroxilază sau prolină hidroxilază. Fiecare defect genetic individual prezintă simptome diferite. Totuși, ceea ce au toate în comun este slăbiciune a țesutului conjunctiv. Celelalte simptome sunt multiple. Un dobândit slăbiciune a țesutului conjunctiv este scorbut. Scorbut apare atunci când există o deficiență de vitamina C. Vitamina C sau acidul ascorbic susține cele două hidroxilaze menționate mai sus. Dacă corpul nu este livrat cu vitamină C, lizina și prolina hidroxilaza pot suporta cu greu hidroxilările lizinei și prolinei. Țesutul conjunctiv, la fel ca alte țesuturi din corp, este supus unei acumulări și descompuneri constante. Absența prelungită a vitamină C are ca rezultat țesutul conjunctiv slab, deoarece hidroxilările nu mai funcționează. O varietate de simptome grave apar cu infecții frecvente, epuizare, vindecare slabă răni, piele probleme, defecțiuni musculare, sângerări gume, înalt febră și mult mai mult. Cu toate acestea, aceste simptome dispar după administrare of vitamină C.
O altă boală legată de tulburările de hidroxilare este fenilcetonurie. În fenilcetonurie, aminoacidul fenilalanină nu mai poate fi descompus într-o măsură suficientă, deoarece enzima fenilalanină hidroxilază (HAP) lipsește sau funcționează defectuos. Fenilalanina are un efect dăunător în concentrații mai mari. Creier dezvoltarea este afectată. Creșterea craniu este, de asemenea, oprit. Rezultatul este mental întârziere. O fenilalanină scăzută dietă in copilărie poate preveni apariția bolii. Dacă tirozina nu poate fi hidroxilată deoarece lipsește tirozina hidroxilază (TYH), se dezvoltă foarte rar sindromul Segawa. neurotransmițător dopamina nu mai este produs în cantități suficiente. Simptomele includ instabilitatea mersului și simptomele Parkinson. Când triptofan nu mai poate fi hidroxilat din cauza absenței enzimei triptofan hidroxilază, prea puțin serotonina este format. DEPRESIE deseori rezultă. În cele din urmă, pot apărea tulburări în hidroxilarea progesteronului conduce la boli legate de hormoni.
