Glicogenoliza: funcție, rol și boli

Glicogenoliza servește organismului să furnizeze glucoză-1-fosfat iar glucoza din stocarea glucidelor formează glicogen. Glicogenul este stocat în cantități mari, în special în ficat și mușchiul scheletic. Printre alte lucruri, sânge glucoză nivelurile sunt, de asemenea, afectate de metabolismul glicogenului în ficat.

Ce este glicogenoliza?

Glicogenul este prezent în toate celulele și este astfel direct disponibil pentru furnizarea de energie. Cu toate acestea, este stocat în ficat și mușchiul scheletic pentru a asigura furnizarea de energie pentru o anumită perioadă de tranziție, chiar și în absența hranei. Glicogenoliza se caracterizează prin descompunerea glicogenului în glucoză-1-fosfat si glucoza. Aproximativ 90% glucoză-1-fosfat și se produc zece la sută glucoză. Glicogenul este forma de stocare a glucozei, similar cu ceea ce este amidonul din plante. Apare ca o moleculă ramificată în ale cărei lanțuri unitățile de glucoză alfa-1-4 sunt legate O-glicozidic. În punctul de ramificare, pe lângă o legătură alfa-1-4 O-glicozidică, există și o legătură alfa-1-6 O-glicozidică. Glicogenul nu este complet degradat. Molecula de bază există întotdeauna. Nouă glucoză molecule sunt fie legate glicozidic de el, fie despărțite de acesta. Numai sub forma acestei molecule ramificate ca un copac este posibilă stocarea eficientă a energiei. Glicogenul este prezent în toate celulele și este astfel direct disponibil pentru furnizarea de energie. Cu toate acestea, este stocat în ficat și în mușchiul scheletic pentru a asigura furnizarea de energie pentru o anumită perioadă de tranziție, chiar și în absența hranei. Când este necesar, este descompus în principal în forma intracelulară glucoză-1-fosfat. A Regula sânge nivelurile de glucoză, glucoza liberă este produsă din ce în ce mai mult în ficat prin reacții enzimatice.

Funcția și rolul

Glicogenoliza furnizează energie organismului sub formă de glucoză liberă și forma fosforilată a glucozei. În acest scop, forma de stocare a glucidelor glicogen este defalcat. Deoarece glicogenul se găsește în toate celulele corpului, glicogenoliza are loc peste tot. Glicogenul este, de asemenea, stocat în mușchiul scheletic și în ficat. În acest fel, cerințele ridicate de energie ale mușchilor scheletici pot fi satisfăcute rapid, chiar și în absența hranei. Ficatul oferă, de asemenea, o cantitate adecvată de glucoză pentru a regla sânge nivelurile de glucoză. În acest scop, o enzimă suplimentară, glucoza-6-fosfataza, este prezentă în ficat pentru a converti glucoza-1-fosfatul în glucoza-6-fosfatul. Glucoza-6-fosfatul poate fi apoi alimentat cu glicoliză, formarea glucozei. Etapele inițiale ale glicogenolizei sunt practic aceleași în mușchiul scheletic și ficat. Glucoza legată de alfa-1-4 O-glicozidică molecule în lanțurile moleculei ramificate în formă de copac, glicogenul este scindat de enzima glicogen fosforilază. În acest proces, molecula de glucoză care a fost scindată este legată de un reziduu de fosfat. Se formează glucoză-1-fosfat, care poate fi utilizat imediat pentru producerea de energie sau pentru transformarea în alte biomolecule. Acest proces de scindare are loc numai până la a patra unitate de glucoză a lanțului înainte de punctul de ramificare. Pentru a descompune unitățile de glucoză rămase, se folosește acum așa-numita enzimă de ramificare (4-alfa-glucanotransferază). Această enzimă îndeplinește două sarcini. În primul rând, catalizează separarea a trei dintre cele patru unități de glucoză în amonte de punctul de ramificare și transferul acesteia la un capăt nedeductiv al glicogenului. În al doilea rând, catalizează hidroliza situsului de ramificare alfa-1-6, producând glucoză liberă. Datorită raportului dintre lanțuri și situsuri de ramificare în glicogen, doar zece procente din glucoza liberă este produsă vreodată în acest proces. Cu toate acestea, în ficat se formează și cantități mai mari de glucoză liberă. După cum sa menționat anterior, ficatul are o enzimă suplimentară (glucoză-6-fosfatază) care catalizează izomerizarea moleculei glucoză-1-fosfat în glucoză-6-fosfat. Glucoza-6-fosfatul poate fi ușor transformată în glucoză liberă. În acest fel, ficatul se asigură că nivelul glicemiei rămâne constant în timpul lipsei de alimente. Când nivelul glicemiei scade din cauza fizică stres sau privarea de alimente, hormoni glucagon și epinefrina sunt produse cu o rată crescută. Ambii hormoni stimulează glicogenoliza și asigură astfel un nivel echilibrat al glicemiei. glucagon este antagonistul hormonului insulină, care se produce din ce în ce mai mult atunci când nivelul glicemiei este ridicat. Insulină inhibă glicogenoliza.

Boli și afecțiuni

Când glicogenoliza este crescută, poate fi un simptom al unui proces patologic. De exemplu, hormonul glucagon stimulează direct glicogenoliza prin activarea unui receptor cuplat cu proteina G (GPCR). Ca urmare a apariției cascadei de reacție, se activează catalitic o glicogen fosforilază (PYG). Glicogen fosforilaza catalizează la rândul său formarea de glucoză-1-fosfat din scindarea unităților de glucoză din glicogen. Astfel, cu o creștere concentrare a hormonului glucagon, are loc o descompunere crescută a glucogenului. Efectul final este acela că se produc cantități mai mari de glucoză, rezultând creșterea nivelului de glucoză din sânge. Concentrațiile ridicate de glucagon apar în așa-numitul glucagonom. Glucagonomul este o tumoare neuroendocrină a pancreasului, care produce permanent cantități enorme de glucagon. Astfel, nivelul plasmatic de glucagon poate fi crescut de până la 1000 de ori norma. Simptomele bolii includ diabet mellitus, datorită glicogenolizei crescute, sever distructivă eczeme pe fata, mâini și picioare și anemie. Tumora este de obicei malignă. Tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a acestuia. In caz de metastaze sau inoperabilitate, chimioterapie se efectuează. Glucogenul este, de asemenea, defalcat în producția crescută de adrenalina. Adrenalina se produce în concentrații mari într-un feocromocitom, printre altele, fără capacitatea de a regla nivelul hormonilor. A feocromocitom reprezintă tumori active hormonal ale medularei suprarenale. Cauzele acestor tumori de obicei nu pot fi determinate. În majoritatea cazurilor, totuși, acestea sunt tumori benigne, deși pot degenera și în tumori maligne. Pe lângă hipertensiune arterială și aritmii cardiace, nivelul glicemiei este mult crescut datorită glicogenolizei crescute. Simptomele nespecifice sunt durere de cap, transpirație, paloare, precum și neliniște, oboseală și leucocitoză. Terapie constă în principal în îndepărtarea chirurgicală a tumorii.