Demielinizarea se referă la pierderea sau deteriorarea mielinei în sistem nervos. Mielina joacă un rol important în transmiterea semnalelor neuronale prin fibre nervoase (axoni) izolatoare electric. Din acest motiv, demielinizarea fără tratament duce la afectări multiple pe termen lung; cu toate acestea, prognozele diferă pentru diferite cauze de bază.
Ce este demielinizarea?
Demielinizarea se referă la pierderea sau deteriorarea mielinei în sistem nervos. Figura prezintă neuronul cu teacă de mielină. Demielinizarea este, de asemenea, cunoscută sub numele de demielinizare și poate afecta atât sistemul nervos central, cât și cel periferic. Mielina este o membrană biologică care conține numeroase lipide. Diverse celule ale corpului pot produce mielină, de exemplu celulele Schwann sau celulele periferice și centrale sistem nervos. Numele de mielină este derivat din cuvântul grecesc pentru măduvă sau creier („Myelòs”). Deoarece mielina reflectă bine lumina, apare albă când este privită la microscop. De aici provine și termenul „substanță albă”, care se referă la un tip specific de țesut neuronal: Acest țesut constă în principal din celule nervoase ale căror fibre nervoase (axoni) sunt înconjurate de mielină. Mielina are o mare importanță pentru buna funcționare a sistemului nervos uman.
Funcția și scopul
Ca teacă izolatoare, înconjoară axonii celulelor nervoase, favorizând astfel transmiterea impulsurilor electrice. Izolația electrică crește viteza de conducere și îmbunătățește încredere de transmitere a semnalului. Prin urmare, comunicarea neuronală perturbată duce la plângeri destul de difuze. Exemple sunt oboseală, tulburări motorii, senzație de slăbiciune și tulburări vizuale. Demielinizarea este o afectare patologică sau pierderea mielinei. Apare în primul rând în contextul unei boli demielinizante, cum ar fi scleroză multiplă. O altă cauză posibilă a demielinizării este afectarea directă a celulelor nervoase; medicina se referă la această formă de demielinizare ca leziune neuronală primară. În aceste cazuri, defecte în corpurile celulare sau axoni conduce la distrugerea mielinei. Cu toate acestea, efectele asupra transmiterii semnalului sunt în mare parte aceleași în ambele variante. În plus, medicii își asumă o influență a stilului de viață individual în aproape toate formele de demielinizare. Dietă, fumat și obezitate sunt doar câțiva factori care pot juca un rol în acest context. În funcție de spațial distribuire dintre celulele nervoase afectate, experții vorbesc despre demielinizare difuză sau focală. În demielinizarea focală, celulele nervoase demielinizate sunt situate în apropierea spațială unele de altele și formează puncte fierbinți. Sunt de asemenea posibile mai multe astfel de focare. În bolile demielinizante progresive, focarele se răspândesc treptat pe măsură ce boala dăunează progresiv noilor neuroni. Spre deosebire de demielinizarea focală, varianta difuză nu formează zone adiacente ale neuronilor demielinizați: În acest caz, afectarea mielinei nu urmează un model cunoscut.
Boli și simptome
Bolile asociate demielinizării pot fi o consecință a proceselor inflamatorii și degenerative. Ca dezintegrare medulară, demielinizarea degenerativă-metabolică poate apărea, de exemplu, după deteriorarea creier, care se poate manifesta după infecții și (în cazuri mai rare) vaccinări. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, bolile demielinizante sunt în primul rând boli precum scleroză multiplă. Această formă de degenerescență nervoasă duce la distrugerea tecilor medulare care izolează electric axonii celulelor nervoase. Celulele sistemului nervos central, adică creier si măduva spinării, sunt afectate. Scleroza multipla este o boală inflamatorie cronică progresivă ale cărei origini exacte sunt încă necunoscute. Cauzele posibile includ inflamaţie, afectare metabolică, infecție, nutriție, otrăvire și diverse defecțiuni în cadrul sistemului imunitar. Scleroza multiplă progresează în recidive, între care boala se poate stabiliza temporar. O altă boală demielinizantă este leucoencefalita. Leucoencefalita este o formă a creierului inflamaţie care afectează substanța albă a creierului și o reduce treptat. Leucoencefalita este o variantă a panencefalitei împreună cu polioencefalita (an inflamaţie a substanței cenușii). O altă boală care duce la demielinizare este neuromielita optică (NMO) sau sindromul Devic. Demielinizarea în NMO are loc într-un model focal. Recurent inflamația nervului optic și de lungă durată inflamația măduvei spinării (mielita) sunt cele mai critice factori de risc pentru NMO. Tulburări vizuale, slăbiciune, paralizie și vezică disfuncția, printre alte simptome, poate apărea ca semne de NMO. Daunele permanente cauzate de NMO sunt în limita posibilității, deși tratamentul dă adesea rezultate bune și poate preveni afectarea pe termen lung. În timp ce inflamația provoacă demielinizare în scleroza multiplă și leucoencefalită, o tulburare metabolică este responsabilă pentru defalcarea mielinei în leucodistrofie. Diferite boli metabolice subiacente pot fi considerate ca declanșatoare, care la rândul lor au de obicei cauze genetice. Leucodistrofia duce, de asemenea, la simptome destul de difuze. O boală demielinizantă care poate fi deja vizibilă la nou-născuți și copii mici este boala Alexander. Creierul copiilor afectați prezintă o insuficiență masa a membranelor de mielină la o vârstă fragedă. Ca rezultat, pe lângă simptomele motorii obișnuite, se observă și întârzieri de dezvoltare vizibile în comparație cu copiii de aceeași vârstă. Cu toate acestea, boala Alexander se poate manifesta și pentru prima dată la vârsta adultă. Boala este progresivă la orice vârstă și nu este vindecabilă. Cauza bolii Alexander este o anomalie genetică foarte rară.
