Decarboxilarea oxidativă este o componentă a respirației celulare și are loc în mitocondriile a celulei. Produsul final al decarboxilării oxidative, acetil-coA, este apoi procesat în continuare în ciclul citratului.
Ce este decarboxilarea oxidativă?
Decarboxilarea oxidativă este o componentă a respirației celulare și are loc în mitocondriile a celulei. mitocondriile sunt organite celulare găsite în aproape toate celulele cu un nucleu. Ele sunt, de asemenea, numite centrale electrice ale celulei, deoarece produc molecula ATP (adenozină trifosfat). ATP este cel mai important purtător de energie din corpul uman și se obține prin respirație aerobă. Respirația aerobă se mai numește respirație celulară sau respirație internă. Respirația celulară este împărțită în patru etape. La început are loc glicoliza. Aceasta este urmată de decarboxilare oxidativă, apoi ciclul citratului și, în cele din urmă, oxidarea finală (lanțul respirator). Decarboxilarea oxidativă are loc în așa-numita matrice a mitocondriilor. Pe scurt, piruvat, care provine în mare parte din glicoliză, este convertit aici în acetil-CoA. În acest scop, piruvat, un anion acid de acid piruvic, se atașează la tiamina pirofosfat (TPP). TPP este format din vitamină B1. Ulterior, grupul carboxil al piruvat este împărțit ca carbon dioxid (CO2). Acest proces se numește decarboxilare. Hidroxietil-TPP se formează în acest proces. Acest hidroxietil-TPP este apoi catalizat de așa-numita componentă piruvat dehidrogenază, o subunitate a complexului enzimatic piruvat dehidrogenază. Gruparea acetil rămasă ulterior este transferată în conenzima A prin cataliză prin dihidrolipoil transacetilază. Aceasta produce acetil-CoA, care este necesar în ciclul ulterior de citrat. Un complex multienzimic format din enzime decarboxilaza, oxidoreductaza și dehidrogenaza sunt necesare pentru ca această reacție să se desfășoare netulburată.
Funcția și sarcina
Decarboxilarea oxidativă este o componentă indispensabilă a respirației interne și astfel, precum glicoliza, ciclul citratului și oxidarea finală în lanțul respirator, servește la producerea de energie în celule. Pentru a face acest lucru, celulele ocupă glucoză și descompune-l ca parte a glicolizei. În zece etape, două piruvate sunt obținute dintr-unul glucoză moleculă. Acestea sunt o condiție prealabilă pentru decarboxilarea oxidativă. Deși ATP molecule sunt deja obținute în timpul glicolizei și decarboxilării oxidative, sunt mult mai mici decât în timpul ciclului de citrat care urmează acum. Practic, o reacție oxihidrogen are loc în celule în timpul ciclului citratului. Hidrogen și oxigen reacționează între ele și se produce energie sub formă de ATP odată cu eliberarea de carbon dioxid și de apă. Aproximativ zece ATP molecule poate fi sintetizat pe runda unui ciclu de citrat. Ca purtător universal de energie, ATP este esențial pentru viața umană. Molecula de energie este condiția prealabilă pentru toate reacțiile din corpul uman. Impulsurile nervoase, mișcările musculare, producerea de hormoni, toate aceste procese necesită ATP. Astfel, corpul formează aproximativ 65 kg de ATP pe zi pentru a-și satisface nevoile de energie. În principiu, ATP poate fi obținut și fără oxigen și astfel fără decarboxilare oxidativă. Cu toate acestea, acest metabolism anaerob-lactacid este mult mai puțin productiv decât metabolismul aerob și duce, de asemenea, la formarea de acid lactic. În timpul exercițiilor fizice grele și prelungite, acest lucru se poate conduce la hiperaciditate și suprasolicitare a mușchiului afectat.
Boli și reclamații
O boală cauzată de o perturbare a decarboxilării oxidative este Sirop din esență de arțar boală. Aici, tulburarea nu se află în defalcarea glucoză dar în defalcarea aminoacizi leucina, izoleucină și valină. Boala este moștenită și se manifestă adesea imediat după naștere. Nou-născuții afectați suferă vărsături, tulburări respiratorii până la stop respirator, letargie sau comă. Strigături puternice, convulsii și un exces de mare sânge zahăr nivel sunt, de asemenea, tipice. Defectarea defectuoasă a aminoacizi rezultă așa-numitul acid 2-ceto-3-metilvaleric. Acest lucru conferă urinei și transpirației copiilor caracteristica miros of Sirop din esență de arțar care a contribuit la denumirea bolii. Dacă nu este tratată, boala duce rapid la moarte. În decarboxilarea oxidativă, după cum sa indicat deja, vitamină B1 (tiamina) joacă un rol important. Fără tiamină, decarboxilarea piruvatului pentru a forma acetil-CoA nu este posibilă. Un deficit sever de B1 este cauza bolii beriberi. Acest lucru se întâmpla mai ales în plantații sau în închisori din Asia de Est, unde oamenii se hrăneau în principal cu orez decorticat și lustruit, deoarece vitamină B1 se găsește numai în coji de boabe de orez. Datorită deficienței tiaminei și a inhibării asociate a decarboxilării oxidative, boala beriberi provoacă în primul rând tulburări în țesuturile care au o rotație energetică ridicată. Acestea includ mușchiul scheletic, mușchiul cardiac și sistem nervos. Boala se manifestă ca apatie, paralizie nervoasă, mărire a inimă, insuficienţă cardiacă și edem. O altă tulburare în care decarboxilarea oxidativă este afectată este glutaraciduria de tip I. Aceasta este o boală ereditară destul de rară. Persoanele afectate sunt inițial fără simptome pentru o lungă perioadă de timp. Primele simptome apar apoi în cursul unei crize catabolice. Apar tulburări severe de mișcare. Trunchiul este instabil. Acompaniind febră pot apărea. Simptomul timpuriu al glutaraciduriei de tip I este macrocefalia, adică a craniu care este mai mare decât media. Odată ce apar primele simptome, boala progresează rapid. Cu toate acestea, copiii diagnosticați precoce au un prognostic promițător și, de obicei, se dezvoltă bine cu tratamentul. Cu toate acestea, boala este adesea diagnosticată greșit ca encefalită, O inflamația creierului. Diagnosticul de glutaracidurie tip I poate fi pus destul de ușor de analiza urinei. Cu toate acestea, boala este rară, astfel încât simptomele sunt deseori interpretate greșit, iar testarea bolii nu se face inițial.
