Toate formele de defecte cardiace congenitale poate fi clasificat în unul dintre următoarele trei grupuri largi. Cele mai frecvente sunt defecte cardiace congenitale sub formă de scurtcircuite cu șunturi de la stânga la dreapta - în special, defectul septului ventricular în aproape o treime din cazuri. Mai puțin frecvente sunt defecte cardiace congenitale cu șunt de la dreapta la stânga. Următorul este o prezentare generală a formelor congenitale inimă defecte. Frecvența aproximativă în% este dată între paranteze (conform „Rețelei de competență pentru congenitale inimă Defecte ”).
Defecte cardiace fără șunt
- Stenoza pulmonară (7%): îngustarea inimă supapă conectată între ventricul drept iar pulmonar arteră. În funcție de gradul de severitate, stenoza pulmonară are ca rezultat creșterea stres pe ventricul drept, care trebuie să lupte împotriva rezistenței crescute la ieșire. Consecința stenozei pulmonare poate fi slăbiciunea miocardică a inimii drepte.
- Stenoza aortică (3-6%): stenoza aortică este o îngustare a valvei cardiace care separă ventriculul stâng din aortă. Stenoza aortică crește performanța mușchiului cardiac stâng, care poate fi supraîncărcat pe termen lung.
- Stenoza aortică istmică (coarctație aortică, CoA; 5-8%): îngustare de grad înalt la constricție în partea descendentă a aortei. Coarctația aortică afectează, de asemenea, predominant inima stângă și cauzele hipertensiune în cap și brațe. De obicei, sânge presiunea măsurată la picioare este izbitor de mică decât la brațe în stenoza istmică aortică.
Defecte cardiace cu șunt de la stânga la dreapta
În aceste defecte cardiace, oxigen-bogat sânge curge de la inima stângă la inima dreaptă, adică de la sistemic la circulatia pulmonara. Drept urmare, inima dreaptă are o sarcină crescută de muncă.
- Defectul septului atrial (TSA; 7%): o gaură din septul inimii care separă cele două atrii reprezintă defectul septal atrial. Deoarece în circumstanțe normale prevalează presiuni mai mari în inima stângă decât în dreapta, o parte din sânge fluxul care ar trebui să alimenteze organismul este îndreptat înapoi către inima dreaptă prin defectul septal atrial. Această parte a fluxului sanguin circulă apoi din nou și din nou prin circulatia pulmonara fără a fi disponibil organismului în ansamblu. Pe termen lung, se poate produce un defect al septului atrial circulatia pulmonara supraîncărcare cu pulmonar hipertensiune și corect slăbiciune a mușchilor inimii.
- Defect septal ventricular (VSD; 31%): defectul septal ventricular se caracterizează printr-o gaură în septul cardiac între ventriculele drept și stâng. Ca și în cazul defectului septal atrial, în defectul septal ventricular, o proporție variabilă a fluxului sanguin revine prin orificiul septal către inima dreaptă, al cărei mușchi rezistenţă nu poate face față noilor condiții de presiune. Supraîncărcarea cronică duce de obicei la slăbiciunea miocardică a ventricul drept dintr-un defect septal ventricular.
- Defecte ale pernei endocardice (defect septal atrioventricular, AVSD; 4.8%): conexiune inadecvată a mușchilor și țesut conjunctiv structuri la joncțiunea dintre septul atrial și septul ventricular în diferite grade. În cazuri extreme, un defect al pernei endocardice are un canal deschis care se extinde de la septul atrial la septul ventricular, rezultând un flux masiv de sânge de la stânga la dreapta cu stres pe inima dreaptă și pulmonară circulaţie.
- Ductus arteriosus persistent (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli este o conexiune de scurtcircuit între pulmonar arteră și aorta, care are funcția importantă pentru ca copilul nenăscut din uter să conducă sângele din inima dreaptă după ne-funcționarea plămân direct în marele sistem circulator (oxigenarea sângelui fetal are loc în această fază și anume prin plămânii mamei). Dacă această conexiune de scurtcircuit continuă după naștere, favorizează fluxul de sânge de la stânga la inima dreaptă, ducând la tensiune cardiacă dreaptă.
Defecte cardiace cu șunt de la dreapta la stânga
În aceste defecte cardiace, sângele dezoxigenat curge din inima dreaptă în inima stângă. Ca rezultat, inima stângă este supusă creșterii stres, Şi oxigen scade nivelul sângelui marelui sistem circulator, care se manifestă ca decolorare albastră (cianoză) a buzelor și cuie. Aceste defecte cardiace pot fi asociate cu malformații vasculare complexe, determinând fluxul sanguin diferit de cel normal - ceea ce la rândul său poate conduce până la creșterea fluxului sanguin pulmonar, mai degrabă decât scăzut
- Tetralogia lui Fallot (TOF; 5.5%): combinația următoarelor patru (= tetra) malformații: Stenoza pulmonară, cursul defect al aortei, defectul septului ventricular și creșterea grosimii musculare a ventriculului drept. Deoarece stenoza pulmonară obstrucționează fluxul regulat de sânge către pulmonar circulaţie, o parte din sângele dezoxigenat din inima dreaptă curge alternativ spre stânga, coborând oxigen nivel în mare circulaţie. Deficitul cronic de oxigen al tuturor organelor este rezultatul tetralogia lui Fallot.
- Atrezia pulmonară sau atrezia tricuspidă (1-3%): formarea defectuoasă a valvă pulmonară şi / sau valvei tricuspide (supapă între atriul drept și ventriculul drept). În aceste anomalii, o parte din sângele sărăcit cu oxigen din inima dreaptă trebuie să fie redirecționată către inima stângă fie printr-un defect septal atrial, fie printr-un defect septal ventricular. În cazuri individuale, aceasta implică circulația pulmonară predominant din aorta printr-un ductus arterios persistent în pulmonar arteră. În acest defect cardiac, circulația severă afectată și hipoxia organelor trebuie de asemenea așteptate.
Șunt de la dreapta la stânga cu circulație pulmonară crescută.
- Transpunerea marilor artere (TGA; 4.5%): în această malformație complexă, aorta apare greșit din ventriculul drept și artera pulmonară din ventriculul stâng. Astfel, circulațiile mici și mari nu sunt conectate în serie, ci în paralel; inima dreaptă furnizează sânge circulației mari, stânga circulației mici. Acest defect cardiac este compatibil cu durata de viață numai dacă conexiunile suplimentare de scurtcircuit la nivel atrial sau ventricular asigură un schimb între cele două circuite. Deoarece ventriculul drept trebuie să asigure presiunea circuitului mare, se poate aștepta ca inima dreaptă să eșueze în curând.
- Pulmonar total nervură malocluzie (TAPVC; <1%): în acest caz, venele pulmonare se deschid în atriul drept în loc de stânga. Anomalia necesită o conexiune suplimentară de scurtcircuit între inimile dreaptă și stângă pentru a permite schimbul între circulațiile mici și mari și stresează atât circulația pulmonară, cât și inima dreaptă.
- Ventriculul drept cu dublă ieșire (DORV; 1.2%): originea ambelor mari artere din ventriculul drept): Inima stângă este implicată în circulație printr-un defect al septului cardiac. Deoarece inima dreaptă trebuie să furnizeze ambele circuite simultan, supraîncărcarea acesteia cu dreapta insuficienţă cardiacă este inevitabil.
- Intrare dublă ventriculul stâng (Ventricul unic, DIVM 1.5%): în această anomalie, în locul unui ventricul drept și stâng, există un singur ventricul, din care urmează atât problemele de saturație a oxigenului din sânge, cât și circulația sângelui cu slăbiciune miocardică.
- Sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHA; 3.8%): ventriculul stâng format inadecvat, care nu își poate îndeplini funcția normală. Ca rezultat, fluxul de sânge către marea circulație trebuie să provină din inima dreaptă prin canalul arterial. Această anomalie foarte rară nu este compatibilă cu viața în niciun caz.