Chistic ficat boală (PCLD - boală hepatică polichistică) este o boală hepatică rară în care ficatul este plin de chisturi (cavități umplute cu lichid). Cauza chisticului ficat este cunoscut a fi genă mutații pe cromozomi 6 și 19, deci chistic ficat este deci o boală ereditară. Un ficat chistic nu trebuie confundat cu un chist hepatic.
Ce este ficatul chistic?
Un ficat chistic este o malformație congenitală a ficatului. În acest caz, organul este plin de chisturi. Spre deosebire de chisturile hepatice mult mai frecvente, ficatul chistic este o boală foarte rară, care este adesea determinată genetic. Boala se caracterizează printr-o expansiune lentă și progresivă a ficatului și posibile modificări ale cavității abdominale. Ficatul chistic este, în general, o boală benignă care apare în primul rând la femei după vârsta de 40 de ani.
Cauze
Cea mai frecventă cauză a ficatului chistic este ceea ce este cunoscut sub numele de polichistic autosomal dominant rinichi boală (ADPKD pe scurt). Aproximativ 58 la sută din toți pacienții afectați au dezvoltat deja un ficat chistic până la vârsta de 20 de ani, 85 la sută cu 30 și 95 la sută apoi cu 40. Un ficat chistic este de obicei observat și în ADPKD, deși polichistic rinichi boala este mai frecventă decât boala ficatului polichistic dominant autosomal. În ADPKD, există o deteriorare a rinichi funcție datorită remodelării chistice a țesutului renal. Acest lucru duce la insuficiență renală, care poate fi tratată numai cu dializă atâta timp cât nu este disponibil un organ donator. Printre altele, pacienții afectați dezvoltă, de asemenea, malformații ale nave în arterele cerebrale (anevrisme), modificări ale inimă valvele și proeminențele benigne ale colon perete. Evoluția bolii bolii renale polichistice este similară cu evoluția bolii ficatului chistic.
Simptome, plângeri și semne
Ficatul chistic este de obicei o boală benignă care inițial nu provoacă simptome. Cu toate acestea, din cauza unui defect genetic, ficatul este plin de chisturi de la naștere. Cu toate acestea, acest lucru nu afectează inițial funcția hepatică. Cu toate acestea, un ficat chistic are proprietatea de a deveni din ce în ce mai mare în timp. Ca urmare, chistul din ficat crește. Datorită dimensiunii sale în creștere, poate apăsa ulterior pe stomac și intestine și provoacă deplasarea acestor organe. Acesta este momentul în care simptomele tipice cauzate de masa apar. Simptomele includ senzația timpurie de plenitudine, pierderea poftei de mâncare, greaţă, vărsături și pierderea în greutate. În plus, creșterea dimensiunii ficatului poate fi din ce în ce mai mare conduce la scurtarea respirației și inimă Probleme (aritmii cardiace). Indiferent de acest lucru, însă, funcția ficatului rămâne intactă pentru moment. Cu toate acestea, acest lucru poate deveni din ce în ce mai limitat odată cu formarea ulterioară a chistului. Orice disfuncție hepatică este apoi cauzată de perfuzie hepatică afectată sau bilă curgere. În cazul în care bilă probleme de flux, există, de asemenea, o îngălbenire a piele și ochii (icter). Foarte rar, este posibilă sângerarea din chisturi. De asemenea, pot apărea lacerații și infecții la chisturi. Prin urmare, în ciuda prognosticului general bun al ficatului chistic, intervenția chirurgicală este uneori necesară pentru ameliorarea simptomelor. Dacă ficatul este complet plin de chisturi, cu toate acestea, funcția hepatică poate eșua complet. În acest caz, transplantul de ficat trebuie efectuată.
Diagnostic și curs
Ficatul chistic se manifestă în primul rând printr-o creștere lentă a dimensiunii organului datorită numărului și dimensiunii crescute a chisturilor. Apoi, de obicei, există și deplasarea altor organe din corp. Un ficat de chist crește de obicei de aproximativ zece ori dimensiunea unui organ normal. Simptomele tipice ale unui ficat chistic includ durere, o creștere a circumferinței abdominale, sentimente timpurii de plenitudine, greaţă și vărsături, și hernii de perete abdominal. În unele circumstanțe, persoanele afectate pot prezenta, de asemenea, dificultăți de respirație și aritmii cardiace. Dacă apare infecția conținutului chistului sau izbucnirea unui chist (atât cu sângerare cât și fără sângerare), pot rezulta complicații grave. În cazuri rare, ficatul chistului prezintă o restricție de înaltă calitate a funcției ficatului ultrasunete (sonografia) este cel mai sigur mijloc de diagnosticare a ficatului chistic. Dacă alți membri ai familiei sunt deja afectați de boală, istoricul medical poate oferi indicii suplimentare cu privire la natura exactă a ficatului chistic. Tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică poate oferi, de asemenea informatii suplimentare, mai ales dacă sunt prezente simptome. Parametri de laborator ridicați (de exemplu, bilirubina) sau chiar un elevat marker tumoral (CA 19-9) nu permit concluzii cu privire la gravitatea bolii.
Complicațiile
Ficatul chistic poate provoca diverse complicații. Dacă boala hepatică nu este tratată la timp, aritmii cardiace, suferința respiratorie și simptomele gastro-intestinale pot apărea pe măsură ce boala progresează. Creșterea ulterioară a chistului cauzează durere abdominală și posibil crampe, întotdeauna asociat cu un puternic sentiment de rău și stare de rău. Dacă apare infecția conținutului chistului sau ruperea unui chist, aceasta poate provoca complicații grave. În primul rând, există riscul ca întregul ficat să se inflameze, afectându-i grav capacitatea de funcționare. În plus, sânge se poate produce otrăvire, care în cel mai rău caz poate fi fatală. În tratamentul unui ficat chistic, riscurile provin în principal din intervențiile chirurgicale. Transplantul de ficat prezintă riscul ca organismul să respingă noul organ. În plus, infecții, reacții alergice și boli secundare precum osteoporoza pot apărea. Îndepărtarea chisturilor individuale poate conduce la sângerări, leziuni sau inflamaţie, care la rândul lor sunt asociate cu complicații de anvergură. În cele din urmă, administrare of antibiotice și alte medicamente pot conduce la reacții adverse grave și interacţiuni. Dacă este luat pentru o perioadă prelungită, există riscul de deteriorare permanentă a organelor.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă există un defect genetic diagnosticat în cadrul familiei, trebuie efectuat un test genetic cuprinzător imediat după nașterea descendenților. Ar trebui verificat dacă mutația genetică existentă a fost transmisă descendenților. Dacă diverse sănătate neregulile devin evidente în cursul următor, este necesară și o vizită la medic. Cele mai îngrijorătoare sunt umflăturile, senzația de etanșeitate în organism sau limitările generale ale activităților funcționale. În caz de tulburări ale tractului gastro-intestinal, durere, greaţă or vărsături, este necesară clarificarea cauzei. Modificări ale greutății, a pierderea poftei de mâncare, și un sentiment general de boală sau slăbiciune internă sunt alte semne ale unei boli prezente. Respirație scurtă, tulburări ale inimă ritmul și modificările în aspectul piele trebuie prezentat întotdeauna unui medic. O trăsătură caracteristică a ficatului chistic este aspectul galben al persoanei afectate. Un medic trebuie consultat imediat înainte de apariția complicațiilor. Dacă stările de anxietate, insomnie sau se dezvoltă neliniște interioară din cauza tulburărilor activității respiratorii, se recomandă consultarea cu un medic. Este necesar un examen medical pentru a putea fi pus un diagnostic. Este necesar un plan de tratament pentru ameliorarea simptomelor. Creșterea constantă a sănătate deficiențele ar trebui înțelese ca un semnal de avertizare. Prin urmare, acestea ar trebui controlate. Dacă nu este tratată, pot apărea dezvoltări care pun viața în pericol.
Tratament și terapie
Ficatul chistic, dacă nu există simptome, nu trebuie neapărat tratat. Dacă totuși tratamentul urmează să fie efectuat, este posibil prin intermediul plafonării laparoscopice a chisturilor, îndepărtarea segmentelor individuale ale ficatului sau o combinație a ambelor tehnici. Dacă ficatul este plin de chisturi și funcția ficatului este restricționată, transplantul de ficat se efectuează în cazuri excepționale. Procedura utilizată de fapt depinde de simptomele și reclamațiile pacientului afectat. Intervenția chirurgicală poate pune capăt simptomelor în 90 la sută din cazuri, dar nu poate fi exclusă reapariția simptomelor datorită creșterii ulterioare a chisturilor. Pacienții care doresc să evite intervenția chirurgicală pot recurge la puncția chisturilor individuale, scleroterapie sau medicamente. Străpungere - în special a chisturilor individuale mari - de obicei poate duce la ameliorarea simptomelor, cel puțin pe termen scurt, dar există, de asemenea, o șansă de 100% de recurență. Probabilitatea de recurență este de obicei mai mică atunci când chisturile sunt sclerozate. Ambele proceduri sunt limitate doar la un număr mic de chisturi și de obicei nu există o îmbunătățire semnificativă a simptomelor. Chiar dacă utilizarea medicamentelor ar trebui luată în considerare destul de critic, în principal din cauza efectelor secundare și, de asemenea, terapie costuri, medicamente (de exemplu, somatostatină analogi) poate determina scăderea ficatului volum precum și o încetinire a creșterii chistului.
Prevenirea
Un ficat chistic nu poate fi de fapt prevenit, mai ales dacă este ereditar. Numai medicul curant poate clarifica dacă există măsuri preventive măsuri, după o aprofundare istoricul medical a fost luat - inclusiv orice boli din familie.
Post-Operație
Persoana afectată are, de obicei, doar un număr limitat și, de asemenea, foarte puține măsuri de îngrijire ulterioară directă disponibilă în cazul unui ficat chistic. Din acest motiv, diagnosticul precoce și tratamentul ulterior sunt esențiale în această boală pentru a preveni apariția altor simptome sau complicații. De regulă, ficatul chistic nu se poate vindeca singur, astfel încât persoana afectată este întotdeauna dependentă de o vizită la un medic. În multe cazuri, boala poate fi vindecată complet numai de transplantare a ficatului. După o astfel de procedură, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să o ia ușor în orice caz. Eforturile sau activitățile stresante și fizice trebuie evitate pentru a nu pune presiuni inutile asupra corpului. În mod similar, un stil de viață sănătos cu un mod sănătos dietă poate avea un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a ficatului chistului. Cei afectați trebuie să evite excesul de greutate pe cât posibil. Este adesea necesar să luați diferite medicamente. Acest lucru poate limita și unele dintre simptome. Trebuie să aveți întotdeauna grijă să vă asigurați doza corectă și, de asemenea, ca medicamentul să fie luat în mod regulat. În caz de ambiguitate sau efecte secundare, trebuie întotdeauna consultat un medic. În anumite circumstanțe, boala poate reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.
Ce poți face singur
În cazul unui ficat chistic, opțiunile de auto-ajutorare sunt în mod semnificativ limitate în majoritatea cazurilor și sunt, de asemenea, foarte rar disponibile pentru persoana afectată în acest proces. Boala în sine poate fi vindecată prin aceasta, de obicei, numai de către o transplantare a ficatului complet, prin care plângerile după o intervenție chirurgicală pot apărea din nou. Cei afectați de ficat chistic depind adesea de ajutorul și sprijinul propriei familii în viața lor de zi cu zi. Sprijinul psihologic este, de asemenea, foarte important aici, deoarece poate preveni sau ameliora depresiune și alte supărări psihologice. În plus, controalele periodice efectuate de către un medic sunt, de asemenea, foarte utile pentru a monitoriza permanent condiție a ficatului. În general, un stil de viață sănătos, cu un mod sănătos dietă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii hepatice chistice. În orice caz, pacienții trebuie să se abțină fumat și băut alcool pentru a nu pune presiuni inutile asupra ficatului. Deoarece ficatul chistic poate fi, de asemenea, ereditar, testarea genetică și consilierea ar trebui efectuate cu siguranță dacă pacientul dorește să aibă copii pentru a preveni reapariția acestei boli la descendenți.
