In fibroza pulmonară, plămân țesutul este înlocuit din ce în ce mai mult de țesut cicatricial, care agravează treptat funcția pulmonară. Fibroza pulmonară prin urmare, se remarcă în primul rând prin simptome precum dificultăți de respirație și un iritant tuse. Fibroza plămânilor poate fi cauzată de diferite boli, infecții sau alte influențe nocive. Cu toate acestea, de multe ori, nu poate fi identificată nicio cauză - aceasta este apoi denumită idiopatică fibroza pulmonară. Cursul, terapie iar speranța de viață depinde de forma fibrozei pulmonare și, prin urmare, sunt diferite pentru fiecare pacient în parte.
Ce este fibroza pulmonară?
Fibroza pulmonară se referă la un proces în plămâni în care există o proliferare patologică a cicatricilor țesut conjunctiv în spațiile intercelulare (interstitiu). Ca urmare, țesutul funcțional - alveolele - este deplasat treptat și plămân funcția se deteriorează progresiv. Cauza este procesele inflamatorii cronice din plămâni, care pot fi declanșate de diverși factori.
Fibroza pulmonară: simptomele includ o tuse iritabilă și dificultăți de respirație
Fibroza pulmonară incipientă se observă inițial prin dificultăți de respirație în timpul efortului - mai târziu, dificultăți de respirație apare de obicei chiar și în repaus. În plus, pacienții se plâng adesea de o iritație uscată tuse. Dacă este necesar - de exemplu, dacă este cauza unei infecții - febră pot apărea. În stadiul avansat, modificările pot fi observate de obicei și pe mâini: Din cauza lipsei cronice de oxigen, poate exista o bombare a cuie (cuie de sticlă cu ceas), precum și o lărgire a vârfurilor degetelor (degetele de toiag). Decolorarea albastră a piele poate apărea, de asemenea (cianoză).
Clasificarea fibrozei în funcție de cauză
Există două grupuri principale de fibroză pulmonară: secundară și idiopatică. Se spune că fibroza pulmonară secundară apare atunci când este o cauză a fibrozei plămân schimbarea poate fi identificată. De exemplu, următoarele boli și factori pot fi considerați ca factori declanșatori pentru o astfel de fibroză pulmonară secundară:
- Infecții, de exemplu, cu viruși, ciuperca Pneumocystis jirovecii sau Legionella.
- Boli autoimune precum sarcoidoza
- Boli ale țesut conjunctiv (colagenoze) precum sclerodermia, sistemic lupus eritematos or Sindromul Sjögren.
- Boli reumatice, cum ar fi cronice poliartrită sau vasculară inflamaţie (vasculitide).
- Boli pulmonare cauzate de praf inhalat - precum azbest, praf de cuarț sau metale (pneumoconioză) sau praf fin (alveolită alergică exogenă).
- Poluanți inhalatori, cum ar fi gaze, vapori sau tutun de fum.
- Anumite medicamente (de exemplu, agenți chimioterapeutici)
- Radiații ionizante, cum ar fi după radiații terapie.
- Boli care provoacă suprahidratare cronică a plămânilor (edem pulmonar), cum ar fi insuficiența cardiacă sau insuficiența renală
- Anumite forme de plămâni cancer (carcinom bronhioloalveolar).
Cu toate acestea, în aproximativ 50 la sută din cazuri, nu poate fi găsită nicio cauză a fibrozei pulmonare. Se numește apoi „interstițial idiopatic pneumonie”(IIP), care înseamnă„ pneumonie a spațiilor intercelulare de cauză necunoscută ”.
Factori de risc pentru fibroza pulmonară idiopatică.
În cadrul grupului de fibroză pulmonară idiopatică, există din nou mai multe subtipuri. Cea mai frecventă dintre acestea este cunoscută sub numele de fibroză pulmonară idiopatică (FPI). Deși, prin definiție, nici o cauză nu poate fi găsită în fibroza pulmonară idiopatică, studiile indică faptul că există unele posibile factori de risc. Influențele care pot crește riscul de boală includ:
- Fumatul
- Poluanți de mediu, cum ar fi praful metalic, praful plantelor și praful animalelor.
- Infecții, cum ar fi cu Virusul Epstein-Barr or hepatită Virusul C.
- Arsuri la stomac frecvente (boala de reflux)
- Diabetul zaharat
- Factorii genetici
Diagnostic: găsirea cauzelor posibile
Pentru a pune un diagnostic de fibroză pulmonară secundară sau idiopatică, medicul trebuie mai întâi să pună la îndoială pacientul în detaliu cu privire la posibilele factori de risc, boli anterioare, ocupație și alte influențe. Dupa o examinare fizică, A testul funcției pulmonare apoi se efectuează de obicei. A sânge testul poate estima severitatea leziunilor pulmonare prin intermediul oxigen conținut în sânge. În plus, anumite valori sau markeri din sânge poate oferi indicii asupra posibilelor cauze ale fibrozei pulmonare.
CT ca diagnostic cheie
Tomografie computerizată (CT) joacă un rol important în diagnostic. De regulă, așa-numita CT de înaltă rezoluție se efectuează atunci când se suspectează fibroza pulmonară (HR-CT) - oferă o rezoluție mai mare decât CT convențională și, prin urmare, poate arăta modificările pulmonare în mod deosebit de bine. Un tipar tipic pentru fibroza pulmonară idiopatică se numește „Pneumnonie interstițială uzuală (UIP)”. Dacă acest lucru poate fi determinat cu certitudine, diagnosticul IPF este confirmat. În toate celelalte cazuri, un eșantion de țesut al plămânului (biopsie) poate fi necesar să fie luat. Un așa-numit spălat bronhoalveolar, care se efectuează prin intermediul plămânilor endoscopie, poate fi, de asemenea, util în anumite circumstanțe.
Fibroza pulmonară idiopatică: medicamente nu foarte promițătoare
Tratamentul fibrozei pulmonare secundare se concentrează pe tratarea cauzei sau evitarea factorilor declanșatori. Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, pe de altă parte, este în prezent încă subiect de cercetare: numeroase studii au testat eficacitatea diferitelor medicamente, dar nici un drog cu adevărat promițător terapie a fost găsit încă (din octombrie 2016). În anumite circumstanțe, tratamentul cu medicamente care suprimă sistemului imunitar (imunosupresori) - posibil în combinație cu cortizonul-agenti similari (corticoizi) - pot conduce la o îmbunătățire. Conform studiilor recente, ingredientul activ pirfenidonă pare a fi capabil să încetinească progresia fibrozei pulmonare.
Reabilitarea pulmonară ca opțiune de tratament
În absența unor opțiuni eficiente de terapie medicamentoasă, tratamentul nonfarmacologic are o prioritate ridicată în fibroza pulmonară idiopatică. În acest scop sunt disponibile programe speciale de reabilitare (cunoscute sub numele de reabilitare pulmonară), inclusiv educație, sprijin psihologic și consiliere nutrițională, precum și moderat rezistenţă și rezistenţă de formare.
Terapia cu oxigen poate ameliora simptomele
Pe măsură ce funcția pulmonară se deteriorează progresiv, administrare of oxigen poate ameliora simptomele și crește capacitatea de efort. O astfel de terapie cu oxigen este posibilă acasă și pe drum folosind canule nazale și un cilindru portabil de oxigen. În plus, toți pacienții cu fibroză pulmonară ar trebui să se oprească fumat și să primească influenţa și vaccinări pneumococice pentru prevenirea infecțiilor.
Transplantul pulmonar: ultima opțiune în stadiul final al bolii
Nu există nici un remediu pentru fibroza pulmonară, deoarece cicatricea plămânilor nu poate fi inversată. Prin urmare, scopul tratamentului este de a încetini progresia bolii și de a îmbunătăți calitatea vieții. În stadiul final al fibrozei pulmonare idiopatice, transplantul pulmonar poate fi deci luat în considerare. Cu toate acestea, mulți pacienți nu sunt potriviți pentru transplantare din cauza bolilor concomitente sau a vârstei excesive.
Speranța de viață: cât timp trăiesc pacienții cu fibroză pulmonară?
Fibroza pulmonară idiopatică este de obicei progresivă, în timp ce forma secundară poate fi arestată dacă cauza este tratată cu succes. Cursul și prognosticul bolii sunt, prin urmare, diferite pentru fiecare pacient și nu este posibilă o afirmație generală cu privire la speranța de viață. Cu toate acestea, timpul mediu de supraviețuire după diagnosticarea fibrozei pulmonare este raportat a fi de doi până la cinci ani.
Fibroza pulmonară și BPOC
A se distinge de fibroza pulmonară sunt așa-numitele obstructive boli pulmonare, în care funcția pulmonară este redusă nu prin cicatrici, ci prin îngustarea sau obstrucția căilor respiratorii - de exemplu, prin mucus. Cea mai cunoscută formă este boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC). Boala ereditară fibroză chistică (care este, de asemenea, numită în mod înșelător fibroză chistică) este, de asemenea, o boală obstructivă, deoarece căile respiratorii sunt blocate de mucus vâscos. Fibroza pulmonară, pe de altă parte, se numește o boală pulmonară restrictivă, deoarece cicatricea împiedică extinderea corectă a plămânilor și îi face să se micșoreze, ca să spunem așa. Cu toate acestea, nu este neobișnuit pentru BPOC pacienții să prezinte și fibroză pulmonară - posibil datorită factorului de risc comun al tutun de fum.
