Fereastra aorto-pulmonară este un defect congenital de sept. Aorta ascendentă și truncus pulmonalis sunt conectate în interiorul defectului, provocând pulmonare hipertensiune, tulpina cardiacă pe partea dreaptă și insuficiența de țesut. Corectarea defectului septului aorto-pulmonar se realizează prin separarea chirurgicală a conexiunii nave.
Ce este o fereastră aorto-pulmonară?
Aorta ascendentă corespunde porțiunii inițiale a aortei care apare din ventriculul stâng. Cranian, arcul aortic se conectează la aorta ascendentă. Truncus pulmonalis este trunchiul arterelor pulmonare. Există o separare septală între acest trunchi comun al arterelor pulmonale și aorta ascendentă într-un corp sănătos. În malformațiile congenitale, cum ar fi fereastra aorto-pulmonară, această separare este abolită. Fenomenul este o malformație vasculară cunoscută și sub numele de defect septal aorto-pulmonar. Defectele septale sunt ocluzii incomplete ale septurilor cardiace dintre jumătățile stângi și drepte ale inimă. Sânge se amestecă prin legătura dintre aortă și pulmonar arteră. Rezultatul este inundațiile, care cauzează de obicei leziuni ale plămânilor. În funcție de localizarea exactă și răspândirea defectului vascular, medicii disting între patru variante diferite ale ferestrei aorto-pulmonare.
Cauze
Cauza ferestrei aorto-pulmonare este de obicei modificările patohemodinamice ale canalului arterial apert. Acest condiție este una dintre congenitale inimă defecte. Imediat după naștere, fiziologic, poate exista o legătură între aortă și trunchiul pulmonar, dar aceasta se închide în primele două zile de viață. Întârzierea sau întreruperea acestei închideri are loc în primul rând la sugarii prematuri. Astfel, cauza principală a ocluzie tulburarea este probabil oxigen deficit sau, eventual, niveluri crescute de prostaglandine. Împreună cu o fereastră aorto-pulmonară, există adesea manifestări precum un arc aortic întrerupt, un defect septal ventricular, un defect septal atrial, o malrotare a aortei pulmonare drepte sau o tetralogia lui Fallot. Mai puțin frecvent, rezultă din modificări patologice, cum ar fi transpunerea arterelor mari. Fiziopatologic, există o creștere de aproximativ cinci ori a presiunii în sistem circulaţie în comparație cu circulatia pulmonara datorită separării vasculare defecte. Ca urmare, există o creștere substanțială a sânge curge spre pulmonar nave.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu defecte septale aorto-pulmonare suferă de sechele, cum ar fi șunt de la stânga la dreapta cu pulmonare hipertensiune, tulpina cardiacă dreaptă și aport insuficient de țesut. Din acest motiv, apar simptome pulmonare, cum ar fi dispnee sau tahipnee. Astfel, pacienții respiră excesiv de repede sau suferă de dificultăți de respirație pronunțate. În plus, cel mai mic tractului respirator în special este susceptibil de infecție, care se manifestă în infecții recurente. Mulți dintre pacienți sunt slăbiți fizic, par obosiți sau obosiți rapid. Adesea, cei care suferă transpiră mai repede și mai extrem de mult decât media. În unele cazuri, suferinții câștigă o greutate insuficientă, ceea ce agravează și mai mult slăbiciunea fizică. Șuntul persistent de la stânga la dreapta este asociat cu o cronică volum încărcați în dreapta inimă. Această sarcină suplimentară poate duce la miocard excentric compensator hipertrofia, în care se descompune țesutul mușchiului cardiac drept. Această degradare duce la dreapta insuficienţă cardiacă. Pulmonar hipertensiune este, de asemenea, una dintre complicațiile frecvente ca parte a malformației vasculare.
Diagnostic și curs
Medicii fac de obicei diagnosticul de fenestrație aorto-pulmonară imediat după naștere. Nou-născuții afectați se remarcă din punct de vedere clinic pentru dificultăți marcate de respirație și fatigabilitate. Acest tablou clinic îl determină pe medic să comande ecocardiograme. În plus, imagistica radiografică poate fi efectuată pentru a vizualiza creșterea sânge curge prin plămân zonă. radiografie de obicei prezintă, de asemenea, o inimă mai mult sau mai puțin mărită la pacienții cu fereastră aorto-pulmonară. ECG nu prezintă de obicei dovezi ale anomaliilor cardiace. Deoarece fereastra aorto-pulmonară este în multe cazuri doar una dintre mai multe malformații vasculare, Sistemul cardiovascular este examinat relativ extensiv după diagnostic. Cu cât este diagnosticată mai devreme fereastra aorto-pulmonară, cu atât prognosticul este mai bun. Rezultatele corective sunt de obicei satisfăcătoare. Astfel, prognosticul pe termen lung este favorabil pentru pacienți.
Complicațiile
Fereastra aorto-pulmonară provoacă complicații cardiace și disconfort în majoritatea cazurilor. Acestea apar în principal pe partea dreaptă și pot, de asemenea conduce la aprovizionarea necorespunzătoare a țesuturilor. În multe cazuri, pacientul are dificultăți de respirație sau dispnee, ceea ce poate fi adesea conduce la atacuri de panica. Adesea, tractului respirator este extrem de susceptibil la infecții și alte boli, iar persoana afectată suferă de un sentiment general de boală. Drept urmare, viața de zi cu zi este extrem de restrânsă și efectuarea muncii fizice de obicei nu este posibilă fără alte îndoieli. Datorită simptomelor inimii, pacienții suferă insuficiență cardiacă și obosiți relativ repede. Datorită insuficienței, există și o presiune crescută în plămâni. Tratamentul bolii se face de obicei prin intervenție chirurgicală. Dacă acest lucru este abordat devreme, de obicei nu mai există alte complicații sau disconfort. În cazurile severe, plămân transplantare poate fi, de asemenea, necesar. Cu toate acestea, acest caz apare numai atunci când boala este diagnosticată târziu la vârsta adultă. În acest caz, moartea poate apărea și în cel mai rău caz dacă transplantul nu are succes sau nu poate fi efectuat suficient de repede.
Când trebuie să mergi la medic?
Fereastra aorto-pulmonară este una dintre defecte cardiace congenitale care devin de obicei evidente la nou-născuți în primele câteva zile după naștere. Fereastra aorto-pulmonară constă dintr-un scurtcircuit între aortă și circulatia pulmonara, astfel încât cele mai mari sistolice tensiune arterială vârful sistemic circulaţie se transmite către circulatia pulmonara, provocând flagrant hipertensiune pulmonara cu toate problemele care se dezvoltă. La întrebarea când trebuie să mergeți la medic se poate răspunde simplu, deoarece o fereastră aorto-pulmonară netratată are de obicei un prognostic nefavorabil. În schimb, aceasta înseamnă că îndepărtarea chirurgicală a scurtcircuitului dintre sistemică și pulmonară circulaţie cât mai devreme posibil va avea ca rezultat regresia afectării secundare emergente a inimii și plămânilor drepți. În cazuri individuale în care scurtcircuitul este mai puțin sever și congenital defect cardiac nu a fost observat, afectarea secundară - în special la plămâni - se dezvoltă foarte lent. Au fost raportate cazuri în care plămân transplantare a devenit necesar la maturitate. Când copiii și adolescenții prezintă simptome precum dificultăți de respirație, frecvență respiratorie crescută și fatigabilitate rapidă, precum și o susceptibilitate ridicată la infecții respiratorii, se recomandă ca simptomele să fie evaluate cardiologic pentru a exclude prezența unui cardiac sau vascular malformații care trebuie tratate cât mai rapid posibil pentru a preveni daune ireversibile.
Tratament și terapie
Pacienții cu defect septal aorto-pulmonar primesc o abordare de tratament cauzal. În loc să se abordeze simptomele individuale, se corectează închiderea septală inadecvată și, astfel, cauza principală a simptomelor. Această corecție este echivalentă cu o procedură invazivă și are loc astfel în timpul intervenției chirurgicale. De regulă, a aparat inimă-plămân este utilizat în această operațiune. Acesta este un dispozitiv medical care poate înlocui funcția de pompare a inimii și funcția plămânilor pentru o perioadă de timp. În timpul intervenției chirurgicale cu aparat inimă-plămân, sângele părăsește corpul printr-un sistem de tuburi, este oxigenat în afara corpului și apoi este returnat corpului. Practic, în timpul operației, chirurgul separă nave și le închide folosind patch-uri. În funcție de severitatea malformației vasculare prezente, sunt disponibile diferite opțiuni chirurgicale în acest scop. Atâta timp cât operația este efectuată cât mai curând posibil după diagnosticul propriu-zis, în majoritatea cazurilor se pot obține rezultate excelente. În cazuri rare, defect cardiac nu este diagnosticat decât la vârsta adultă. Din cauza fix hipertensiune pulmonara, tratamentul curativ nu este posibil într-un diagnostic atât de tardiv. În acest caz, persoanele afectate primesc de obicei un transplant pulmonar.
Perspectivă și prognostic
Malformația vasculară a aortei are un prognostic bun dacă este diagnosticată precoce. Deoarece este diagnosticat în majoritatea cazurilor în timpul copilărie, există șanse mari de recuperare bună după tratament. În cadrul unei proceduri chirurgicale, fereastra aorto-pulmonară este corectată. Apare o ameliorare permanentă a simptomelor și copilul poate fi externat într-un timp scurt, vindecat. În viața de zi cu zi, pacientul de multe ori nu mai observă nicio afectare în următorii câțiva ani. Dacă malformația nu este observată până la vârsta adultă, există deja multe plângeri sau tulburări. Deși malformația vasculară poate fi, de asemenea, complet corectată și vindecată la adulți, pacientul suferă de alte afecțiuni. Aceste sechele influențează imens recuperarea pacientului, ceea ce duce adesea la faptul că eliberarea de simptome nu mai este posibilă. La unii pacienți, transplant de organe este necesară pentru a realiza o îmbunătățire a sănătate și bunăstare. Calitatea vieții se îmbunătățește în mod normal după aceea. Cu toate acestea, nu se oferă o vindecare completă. În plus, procesul de vindecare este întârziat și poate dura câțiva ani. Adesea inima și plămânii sunt slăbiți. transplantare unui organ este asociat cu complicații și provocări suplimentare care trebuie depășite.
Prevenirea
Fereastra aorto-pulmonară nu poate fi prevenită în mod activ. Însă condiție este oricum un fenomen extrem de rar, cu puține rapoarte sau numere de cazuri.
Urmare
În această boală, persoana afectată depinde în primul rând de un diagnostic rapid, cu tratament ulterior, pentru a preveni complicații suplimentare sau posibile decese cardiace. Dacă acest lucru nu duce la tratament, apar complicații grave care pot complica semnificativ viața de zi cu zi a persoanei afectate. Îngrijire specială specială măsuri de obicei nu sunt disponibile persoanei afectate. Cu cât boala este detectată mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. În general, persoana afectată de această boală ar trebui să acorde atenție unui stil de viață sănătos, cu un mod sănătos dietă. Alimentele grase sau foarte dulci trebuie evitate, iar activitățile sportive pot avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Cu toate acestea, intervențiile chirurgicale sunt de obicei necesare. După o astfel de operație, persoana afectată ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Efortul sau activitățile stresante nu sunt recomandabile, astfel încât majoritatea pacienților sunt dependenți de ajutorul și îngrijirea rudelor. Evoluția și speranța de viață a persoanei afectate depind în mare măsură de manifestarea exactă a simptomelor.
Ce poți face singur
Natura specială a bolii înseamnă că preventiv măsuri nu au nicio influență directă asupra evoluției bolii. Prin urmare, pacienții trebuie să acorde o atenție sporită generalului lor sănătate. Riscul de infecții respiratorii recurente este mai mare decât la pacienții sănătoși. Aici este important să mențineți un echilibra între comportament prea precaut, care evită pericolele reale sau percepute (mediu infecțios, rece) și o solicitare ușoară a corpului (climatul stimulator, cele mai ușoare sporturi, cum ar fi mersul în aer curat). Exercițiul regulat este crucial în ceea ce privește suportul terapie a multor boli. Deoarece boala cauzează adesea suferință respiratorie, fereastra aortopulmonară poate provoca anxietate mare și panică la pacient. Anxietatea poate fi contracarată prin intermediul căilor respiratorii vizate terapie. Exerciții meditative, autosugestie, antrenament autogen sunt de ajutor măsuri pentru situații de urgență, când devine vital să împingem înapoi panica în creștere. Special exerciții de respirație sunt, de asemenea, utile atunci când există o nevoie crescută de oxigen. Pacienți diagnosticați cu fereastră aortopulmonară oboseală rapid; este imperativ să se ia în considerare acest lucru în mediu.
