Sarcomul Ewings: cauze, simptome și tratament

Creșterea durerilor nu sunt de obicei un motiv de îngrijorare la copii. Cu toate acestea, dacă durere apare în mod repetat nu numai după activități, ci și în repaus, trebuie consultat un medic. Sarcomul lui Ewing poate provoca acest disconfort.

Ce este sarcomul Ewing?

Descris pentru prima dată de James Ewing, Sarcomul lui Ewing este o formă de cancer osos care se dezvoltă cel mai adesea în coapsă os sau pelvis. Mai rar, afectează coaste. Cu toate acestea, sarcomul poate afecta toate celelalte os a scheletului uman. Tumoarea extrem de malignă apare în principal la copii și adolescenți cu vârste cuprinse între 10 și 25 de ani, băieții fiind afectați mult mai frecvent decât fetele. O trăsătură caracteristică a Sarcomul lui Ewing este creșterea sa rapidă și, astfel, pericolul răspândirii nestingherite la altele os iar plămânii. Dacă nu este tratată, Sarcomul Ewing duce la moarte în câteva luni.

Cauze

Nu a fost găsită încă nicio cauză pentru dezvoltarea Sarcomul Ewing. Ipoteze care au moștenit factori sau expunerea excesivă anterioară la radiații provenite de la radiații terapie sunt cauzale pentru apariția tumorii nu au fost confirmate. Cu toate acestea, anumite recurente genă mutațiile de pe cromozomul 22 ar putea fi legate de tumoare. Cu toate acestea, moștenirea acestui lucru genă mutația nu a fost demonstrată, deci rămâne neclar ce cauzează creșterea maligne Sarcomul Ewing.

Simptome, plângeri și semne

Simptomele sarcomului Ewing sunt nespecifice, deoarece pot apărea și în alte boli sau în tulburările de creștere. Inițial, cei afectați se plâng deseori de recurență durere, care de obicei crește odată cu efortul. Cu toate acestea, persistă noaptea. durere poate apărea mai întâi după un traumatism nesemnificativ. Pentru că condiție afectează adolescenții, se crede adesea că este dureri crescânde sau durere din cauza vătămării. Umflarea și roșeața apar în zona afectată. Uneori, pot exista chiar semne de eșec dacă coloana vertebrală sau periferică nervi sunt implicați în procesul bolii. Cu cât tumora devine mai mare, cu atât apar mai des limitări funcționale. În această etapă, metastaze de multe ori nu sunt încă prezente. Cu toate acestea, dacă simptome generale precum febră, scădere în greutate sau oboseală sunt deja prezenți, acest lucru poate indica acest lucru metastaze sunt deja prezenți. Cu tratament precoce înainte metastaze formă, există o rată de vindecare de aproximativ 65 la sută. Cu toate acestea, chiar și după ani, există încă un risc de reapariție dacă cancer nu a fost complet eliminat de terapie. Cu toate acestea, chiar și pacienții care sunt complet fără tumori continuă să sufere de diferite simptome pentru o lungă perioadă de timp ca urmare a terapie. Prognosticul este mai grav la pacienții cu metastaze. Simptomele care apar în ele depind de organele afectate de metastaze.

Diagnostic și curs

Sarcomul Ewing determină pacientul să experimenteze dureri și umflături în zona afectată a corpului. Durerea persistă chiar și în repaus și apare de obicei neregulat. Prin urmare, acestea sunt adesea interpretate greșit și nu sunt asociate cu boli grave. Când tumora atinge o anumită dimensiune, pacientul are mișcări restrânse și uneori roșeață a zonei afectate, ceea ce îl conduce în cele din urmă la medic. Într-un sfert dintre cei afectați, metastazele au apărut deja în acest stadiu și cancer a reușit să se răspândească în alte regiuni ale corpului. Diagnosticul sarcomului Ewing se bazează inițial pe sânge teste, care pot fi confirmate prin tehnici imagistice precum Radiografie și tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN). A biopsie este utilizat pentru a determina natura exactă a sarcomului. Aceasta este îndepărtarea unui eșantion de țesut al tumorii. Se caută posibile metastaze în plămâni folosind tehnici de imagistică. Pentru a determina dacă măduvă osoasă a fost deja afectat de sarcomul Ewing, a puncția măduvei osoase este necesar.

Complicațiile

Tumoarea sarcomului Ewing crește rapid și afectează chiar și plămânii. Dacă nu este tratată, moartea poate fi așteptată în câteva luni. Cu toate acestea, cei care decid să solicite tratament medical și medicamentos devreme au șanse foarte mari de recuperare promptă și completă. În majoritatea cazurilor, sarcomul Ewing apare la copiii aflați în faza de creștere. În acest caz, pacienții suferă de durere în repaus care apare chiar și fără mișcare. Există deseori febră și durere la nivelul oaselor și articulații, chiar dacă nu sunt mișcați. Umflarea și roșeața se pot dezvolta și acolo. În stadiul pronunțat, sarcomul lui Ewing duce la restricții în mișcare și, prin urmare, în viața de zi cu zi. Persoana afectată se simte obosită și nu poate efectua activități fizice. Dacă sarcomul Ewing nu este tratat, poate rezulta moartea. Prin urmare, tratamentul se bazează întotdeauna mai întâi pe îndepărtarea tumorii, după care chimioterapie este recomandat. Din păcate, nu există nicio garanție că tumora nu va reapărea. Nu este neobișnuit ca pacientul să repete tratamentul. În cazul bolii repetate, șansele de vindecare sunt mult mai mici decât în ​​cazul primei boli. Dacă sarcomul Ewing nu poate fi tratat, durerea este ușurată, astfel încât pacientul să își poată desfășura viața de zi cu zi în mod obișnuit. Speranța de viață este redusă drastic din cauza bolii.

Când trebuie să mergi la medic?

Sarcomul Ewing este un tip explicit de cancer osos care afectează mai ales bărbații tineri cu vârsta cuprinsă între 10 și 25 de ani. Persoanele afectate se plâng de obicei durere la nivelul membrelor, deci pot exista dureri înjunghiate chiar și în repaus. Un medic trebuie consultat dacă anumite părți ale corpului suferă fără niciun motiv aparent. Doar o examinare medicală și amănunțită poate identifica sarcomul Ewing. Diagnosticul precoce este, de asemenea, foarte important pentru evoluția ulterioară a bolii, deoarece numai atunci poate avea loc o recuperare completă. Dacă o vizită la medic este amânată, cancer osos poate afecta organele vitale și astfel conduce la moarte.

Tratament și terapie

Tratamentul sarcomului Ewing implică mai întâi încercarea de a îndepărta chirurgical tumora. Pacientul primește apoi radioterapie și chimioterapie. Datorită creșterii rapide a celulelor tumorale, metastazele apar adesea chiar și după îndepărtarea tumorii originale, ceea ce poate fi evitat prin această abordare. Radioterapia este utilizată fie în timpul, fie între două faze ale chimioterapie. Durata totală a tratamentului pentru sarcomul Ewing este de 10 până la 12 luni. În ciuda metodelor de terapie moderne și în continuă îmbunătățire, recidivele apar la 30 până la 40% dintre pacienți. În cazul acestor așa-numite recidive, șansele unei vindecări sunt mult mai mici decât în ​​cazul bolii inițiale, deoarece în prezent nu există un tratament standardizat. Se încearcă eliminarea tumorii din nou chirurgical sau reducerea dimensiunii acesteia prin chimioterapie combinată și radioterapie. Adesea, în specialdoză se folosește și chimioterapie. Dacă toate terapeutice măsuri rămâne fără succes, îngrijire paliativă este folosit pentru a încerca să amelioreze durerea pacientului. Analiza mondială a protocoalelor de tratament are ca scop optimizarea terapeutică posibilă în prezent măsuri și pentru a îmbunătăți șansele de supraviețuire a pacienților care suferă de sarcom Ewing, chiar și pe termen lung.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul sarcomului Ewing depinde de localizarea tumorii, de inițierea tratamentului și de reacția sa la agenții chimioterapeutici utilizați. Un răspuns bun la agenții chimioterapeutici apare atunci când tumora reziduală masa conține mai puțin de zece la sută celule tumorale vii. Dacă mai mult de zece la sută din celulele tumorale vii rămân, aceasta este dovada unui răspuns slab la chimioterapie. Mai mult, prognosticul bolii este mult mai bun dacă nu există metastaze la începutul tratamentului. De asemenea, s-a observat că rata de supraviețuire la 5 ani este mai mare atunci când oasele membrelor sunt afectate (60-70 la sută) decât atunci când oasele pelvine sunt afectate (40%). Posibilitatea îndepărtării complete a tumorii chirurgicale joacă, de asemenea, un rol în prognostic. Dacă tumora nu s-a răspândit încă și, în același timp, este foarte supusă intervenției chirurgicale, există în mod evident o șansă foarte bună de vindecare completă. Tumorile neoperabile sunt iradiate. În acest caz, nu este posibil să se prezică pentru fiecare pacient individual pe baza datelor statistice dacă acesta poate fi vindecat. Acest lucru este valabil chiar și pentru pacienții care au dezvoltat deja metastaze. Datele statistice reflectă doar probabilitatea. În plus, sunt efectuate în mod constant studii de optimizare a terapiei pentru a obține o îmbunătățire a prognosticului chiar și în stadiile avansate ale bolii. Cu toate acestea, trebuie remarcat și faptul că chiar și pacienții complet fără tumori nu sunt adesea lipsiți de simptome din cauza efectelor secundare nedorite ale terapiei.

Prevenirea

Nu există prevenire directă măsuri împotriva sarcomului Ewing. Cu toate acestea, durerea recurentă trebuie luată întotdeauna în serios la copii și adolescenți, deoarece această tumoare crește extrem de rapid și se poate răspândi în tot corpul prin metastaze. Cu cât este detectat mai devreme sarcomul Ewing, cu atât se poate administra un tratament mai rapid.

Urmare

După tratamentul cu succes al sarcomului Ewing, examinările periodice de urmărire asigură că noi formări tumorale sau metastaze la alte organe pot fi detectate și tratate timpuriu. Efectele tardive ale chimioterapiei sau radioterapiei pot fi, de asemenea, detectate în timp. Fiecare programare ulterioară include un detaliu examinare fizică, în care regiunea din jurul tumorii vindecate este examinată cu atenție în special. În funcție de nevoie, suplimentar Radiografie examene, o tomografie computerizată (CT), a imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sau ultrasunete se efectuează examinări. Ocazional, scheletic scintigrafie poate fi, de asemenea, necesar. În general, pacienților cu sarcom Ewing li se recomandă să aibă un Radiografie a plămân la fiecare două luni în primii doi ani și o radiografie sau RMN a regiunii tumorale primare la fiecare patru luni. În al treilea an, intervalele sunt prelungite la trei și respectiv șase luni, iar în al patrulea an, o verificare radiologică bianuală a plămân este util pentru a exclude metastazele pulmonare. Începând cu al cincilea an, acest lucru este necesar doar o dată pe an. Deoarece chimioterapia poate avea efecte tardive asupra inimă, funcția inimii trebuie verificată o dată pe an timp de zece ani cu ajutorul unui electrocardiogramă (ECG) și inimă ultrasunete (ecocardiografie). Dacă nu există simptome, este suficientă o examinare de rutină la fiecare doi ani. Anual sânge și teste de urină pentru a verifica rinichi funcția este recomandată și în primii trei ani.

Ce poți face singur

Sarcomul Ewing este o formă de os cancer care afectează în special copiii și adolescenții. Cu cât boala este descoperită mai devreme și se începe terapia, cu atât sunt mai mari șansele de vindecare. Prin urmare, părinții ar trebui să se adreseze imediat unui medic dacă copiii lor se plâng de anumite simptome și nu le diminuează. În majoritatea cazurilor, a tumoră osoasă se face simțită prin durere în zona afectată. Adesea, piele iar țesutul peste zona osoasă bolnavă este, de asemenea, umflat sau inflamat. Dacă părinții observă astfel de simptome la copiii lor, un medic trebuie întotdeauna consultat ca măsură de precauție, chiar dacă cauzele sunt inofensive în majoritatea cazurilor. Nu fiecare zdrobi ascunde o boală fatală, dar sunt recomandate măsuri de precauție. Chiar dacă copiii și adolescenții se plâng în mod constant de dureri de brațe sau picioare, acest lucru nu ar trebui pur și simplu respins ca „dureri de creștere„, Dar trebuie luat în serios și clarificat de către un medic. În cazul în care cancerul osos este de fapt diagnosticat, tinerii pacienți suferă de obicei foarte mult de reacțiile adverse ale chimioterapiei. Părinții și copiii cu boală ar trebui să caute contactul cu ceilalți afectați pentru a face față mai bine psihologicului stres asociat cu boala. Grupurile de auto-ajutorare sunt acum active nu numai la nivel local, ci și pe internet. Dacă este necesar, este indicat și sprijin psihologic.