Cursul bolii angioedem ereditar
Angioedem ereditar cel mai adesea se manifestă până la vârsta de 10 ani. O primă manifestare ulterioară este destul de rară. În cursul ulterior al bolii, apar atacuri recurente cu umflături sau afecțiuni gastro-intestinale.
La unii pacienți apare doar umflarea pielii, la alții doar simptome gastro-intestinale. Frecvența atacurilor variază foarte mult. Astfel, unii pacienți prezintă simptome la fiecare câteva zile, alții mult mai rar.
valorile de laborator nu reprezintă o măsură a intensității sau frecvenței reclamațiilor. În medie, femeile sunt mai afectate decât bărbații. Pe parcursul sarcină simptomele pot crește, de asemenea.
Angioedem ereditar este o boală care este tratabilă, dar nu vindecabilă. Cele mai multe atacuri de angioedem ereditar apar fără un declanșator recunoscut. Cu toate acestea, în unele cazuri, procedurile dentare sau intervențiile în gatul și tractului respirator, Cum ar fi amigdalectomie or intubare (introducerea unui tub în căile respiratorii pentru ventilație, de exemplu ca parte a unei operațiuni planificate) poate fi numit drept declanșator.
Unii pacienți citează, de asemenea gripă-cum ar fi infecțiile sau stresul psihologic ca posibili declanșatori Există, de asemenea, anumite medicamente care pot crește semnificativ probabilitatea de atacuri. Acestea includ medicamente pentru hipertensiune arterială or inimă eșec, mai ales Inhibitori ACE, Cum ar fi ramipril or enalaprilsau, mai rar, antagoniști ai receptorilor de angiotensină, cum ar fi candesartan sau valsartan. La femei, utilizarea de contraceptive care conțin estrogeni poate declanșa și atacuri.
Diagnosticul angioedemului ereditar
Angioedemul ereditar este, din păcate, o boală care este adesea diagnosticată corect numai după o perioadă lungă de boală. În primul rând istoricul medical este important. Dacă pacienții raportează umflături bruște recurente ale pielii sau ale membranei mucoase, diagnosticul nu este prea departe și se poate face un diagnostic suplimentar.
Cu toate acestea, există și pacienți cu angioedem ereditar care nu suferă de umflarea tipică a membranelor mucoase, ci mai degrabă de reclamații gastro-intestinale recurente, de exemplu. La acești pacienți, simptomele atipice pot îngreuna semnificativ diagnosticul. În plus față de propria anamneză a pacientului, anamneza familială joacă, de asemenea, un rol important în diagnostic.
Aici este important să aflăm dacă au apărut simptome similare în familie. Pentru a confirma în cele din urmă diagnosticul, totuși, este diferit sânge valorile trebuie determinate. Acestea includ concentrația și activitatea inhibitorului enzimei C1 esterazei.
Acestea sunt reduse în angioedemul ereditar. Concentrația factorului complement C4 joacă, de asemenea, un rol decisiv în diagnostic. Factorul C4 este prezent la concentrații mai mici la pacienții bolnavi decât la pacienții sănătoși.
În cazuri destul de rare, este necesară o examinare genetică pentru a confirma diagnosticul. La copiii familiilor bolnave, valorile menționate mai sus ar trebui stabilite într-un stadiu incipient pentru a confirma diagnosticul. Acest lucru poate salva vieți în anumite circumstanțe.
