Eritromelalgia este o afecțiune circulatorie rară, care se asociază cu umflături dureroase recurente, similare convulsiilor, la picioare, picioare, brațe și / sau mâini. Bărbații și femeile pot fi afectați în mod egal de eritromelalgie.
Ce este eritromelalgia?
Eritromelalgia este numele dat unei tulburări neuro-vasculare rare și unei tulburări circulatorii funcționale asociate cu hiperemie dureroasă convulsivă (creșterea sânge debit) și umflarea înroșită a piele țesut în zonele acrale (în principal picioare, picioare, mâini), în special după expunerea la căldură și / sau efort (inclusiv în picioare prelungite, așezate). Eritromelalgia în sens restrâns poate fi de obicei atribuită unei boli hematologice subiacente (inclusiv trombocitoza, trombocitemie). În plus, formele primare și secundare de eritromelalgie, fiecare dintre ele corelate cu o etiologie diferită, pot fi incluse și în grupul formelor de eritromelalgie.
Cauze
Etiologia eritromelalgiei depinde de forma specifică de prezentare a bolii și nu a fost pe deplin elucidată până în prezent. Astfel, eritromelalgia clasică în sens îngust se manifestă în multe cazuri ca un simptom al unei boli hematologice subiacente, cum ar fi ocluziile vasculare mediate de trombocite rezultate dintr-un sindrom mieloproliferativ (inclusiv mieloidul cronic leucemie, trombocitemie). În plus, formele primare și secundare de eritermalgie pot fi diferențiate și, în ceea ce privește eritermalgia primară, se face o distincție între o formă nonfamilială și una familială. Eritermalgia familială este atribuită unei mutații moștenite autosomal-dominant pe așa-numita SCN9A genă, care codifică o subunitate a sodiu canal al anumitor celule nervoase responsabile de durere transmisie. Ca urmare a mutației, durere pragul este redus prin creșterea funcției celor afectați sodiu canal în așa fel încât durere simptomele caracteristice eritromelalgiei apar în timpul expunerii la căldură, în picioare prelungite sau așezate. În contrast, eritermalgia secundară este văzută în contextul anumitor boli reumatice (inclusiv reumatoide artrită), metabolice sistemice și boală autoimună (inclusiv. Diabet mellitus, Sindromul Sjögren, lupus eritematos), boli neurologice (inclusiv neuropatii, scleroză multiplă) sau utilizarea anumitor medicamente (inclusiv nifedipina, norefedrină, bromocriptină, nicardipină) dobândită.
Simptome, plângeri și semne
Eritromelalgia este asociată cu plângeri și simptome foarte neplăcute. În primul rând, cei afectați de acest lucru condiție suferiți de dureri severe. Durerea este resimțită în principal ca înjunghiere sau ardere și are un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. Viața de zi cu zi a pacientului este, de asemenea, frecvent restricționată din cauza durerii constante. În multe cazuri, durerea se răspândește și în regiunile învecinate ale corpului și poate provoca disconfort și acolo. Mai ales noaptea, eritromelalgia poate astfel conduce la probleme de somn și la o iritabilitate generală a persoanei afectate. De asemenea, duce la formarea edemului și umflării. Acestea apar în special pe picioare și pe mâini și pot avea, de asemenea, un efect negativ asupra esteticii persoanei afectate. Mulți pacienți nu se simt frumoși din cauza plângerilor și, prin urmare, suferă de complexe de inferioritate sau o stimă de sine semnificativ redusă. În plus, extremitățile persoanei afectate sunt adesea foarte calde, astfel încât ardere-sindromul picioarelor poate apărea. Nu de puține ori, eritromelalgia duce, de asemenea, la tulburări psihologice severe sau chiar depresiune. Speranța de viață a pacientului nu este de obicei afectată negativ de boală.
Diagnostic și curs
Eritromelalgia este diagnosticată pe baza simptomelor tipice bolii, în special a atacurilor dureroase de culoare roșie, hiperemică și umflată piele în acra afectată. În mod caracteristic, simptomele pot fi reduse brusc prin expunerea la rece, în timp ce încălzirea zonelor afectate duce la reapariția tiparului de simptome. Diagnostic diferentiat ar trebui să excludă alte organice și / sau funcționale tulburări circulatorii precum și ardere-sindromul picioarelor și Sindromul RaynaudÎn plus, boala subiacentă și forma specifică a eritromelalgiei trebuie determinate pentru o planificare adecvată a tratamentului. De exemplu, spre deosebire de eritromelalgia în sens restrâns, numărul de trombocite în formele primare și secundare de eritermalgie este de obicei în intervalul normal. Cursul eritromelalgiei depinde de severitatea simptomelor specifice. Adesea, poate fi observat un curs cronic, individual foarte variabil, cu progresie și, în unele cazuri, remisie.
Complicațiile
Eritromelalgia duce la aceleași complicații la bărbați și la femei. De obicei, eritromelalgia provoacă dureri severe și umflături la picioare, brațe și picioare. Aceste umflături pot limita sever mișcarea pacientului, reducând calitatea vieții. În mod similar, extremitățile calde apar cu eritromelalgia. Durerea este ascuțită și determină suferința să nu poată desfășura activități fizice sau sport. Capacitatea de a merge poate fi, de asemenea, limitată de eritromelalgie. Tratamentul vizează de obicei reducerea durerii, deci nu există complicații în acest sens. Nu este neobișnuit pentru rece terapie pentru a fi utilizat pentru a reduce durerea, astfel încât pacientul să răcească zona afectată cu frig de apă sau gheață. Răcirea constantă poate provoca piele a sparge și a răni. Acest lucru crește riscul de infecție și inflamaţie a pielii, motiv pentru care acest lucru terapie trebuie monitorizat de un medic. De regulă, eritromelalgia nu poate fi prevenită complet, astfel încât pacientul trebuie să trăiască restul vieții sale cu simptomul. Din cauza durerii severe, a disconfortului psihologic sau depresiune poate apărea, de asemenea.
Când ar trebui să mergi la medic?
Deoarece eritromelalgia nu se vindecă singură și de obicei agravează simptomele, trebuie consultat întotdeauna un medic. Acest lucru poate preveni durerea și, de asemenea, complicații suplimentare. Un medic ar trebui consultat pentru aceasta condiție dacă persoana afectată suferă de înjunghiere sau durere arzătoare. De regulă, această durere poate apărea în diferite părți ale corpului și astfel reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. De asemenea, poate apărea edem și este adesea însoțit de umflarea picioarelor și a mâinilor. Dacă aceste umflături apar fără vreun motiv anume, este recomandabilă o vizită la medic. Mai mult, extremitățile calde indică adesea eritromelalgie. În multe cazuri, cei afectați de eritromelalgie suferă, de asemenea, de o senzație de arsură la picioare, care poate face viața de zi cu zi mult mai dificilă. Diagnosticul eritromelalgiei poate fi pus de un medic generalist. De asemenea, medicul poate sprijini persoana afectată în tratamentul ulterior cu ajutorul medicamentelor. De regulă, există o evoluție pozitivă a bolii.
Tratament și terapie
În eritromelalgie, terapeutic măsuri se corelează cu posibila boală subiacentă și sunt adaptate la reclamațiile specifice prezente. Simptomatologia durerii eritromelalgiei în sens restrâns poate fi în general redusă terapeutic prin aplicarea acid acetilsalicilic or indometacina, deși o afectare pronunțată a funcției plachetare sau un număr mare de trombocite ar trebui să fie însoțită de o doză corespunzătoare ridicată. O măsură terapeutică alternativă estedoză magneziu, în timp ce prostaglandina-E1 (de asemenea alprostadil) cu aplicarea ulterioară a nitroprusiat sodiu (inclusiv Nipruss) poate fi folosit și experimental. În schimb, formele primare și secundare de eritermalgie nu răspund la acid acetilsalicilic (criteriul de excludere). În eritermalgia primară, cauzală terapie dintre atacurile de durere neuropatică este dificilă din cauza mutației de bază, motiv pentru care terapeutic măsuri sunt exclusiv simptomatice. În multe cazuri, pe termen lung anestezice locale (de exemplu, lidocaină, bupivacaină), anticonvulsivante (de exemplu, fenitoina), sau sistemică antiaritmice (de exemplu, mexiletina) care blochează canalele de sodiu cu tensiune sunt utilizate pentru a reduce durerea. Analog cu eritromelalgia în sens restrâns, eritermalgia secundară se concentrează pe tratamentul bolii subiacente. În plus, indiferent de forma specifică a eritromelalgiei, atunci când atacurile de durere sunt pronunțate, necesitatea de a ameliora durerea cu rece gheaţă de apă poate să conduce la pielea macerată și fisurile cutanate pe termen lung, care la rândul lor favorizează infecțiile și chiar manifestarea sepsis.
Perspectivă și prognostic
Eritromelalgia este asociată cu un prognostic relativ slab. Până în prezent, boala nu poate fi tratată cauzal. Simptomele individuale pot fi reduse, dar nu complet eliminate, prin terapie cu mai multe fațete măsuri cum ar fi administrare of calciu antagoniști și antidepresive. În principiu, boala poate fi tratată mai bine cu cât este diagnosticată mai devreme. Persoanele care au condiție diagnosticate în stadiile incipiente sunt adesea nedureroase după terapia cuprinzătoare. O îngrijire de urmărire atentă poate reduce riscul de complicații vasculare grave. Acest lucru îmbunătățește, de asemenea, prognosticul asociat bolii. Cursul eritromelalgiei poate varia foarte mult. Un prognostic final poate fi făcut numai de către medicul competent, care ia în considerare evoluția bolii, a pacientului sănătate starea și alți factori în acest scop. Persoanele care suferă de eritromelalgie ar trebui, prin urmare, mai întâi vorbi către profesionistul medical. Dacă apar complicații suplimentare, prognosticul se va agrava. Speranța de viață nu este redusă de starea vasculară. Cu toate acestea, bolile secundare ale Sistemul cardiovascular, nave iar psihicul poate avea un impact negativ asupra sănătate. În cazuri individuale, complicații severe, cum ar fi inimă apar atacuri sau tromboze, care pun viața în pericol.
Prevenirea
Eritromelalgia poate fi prevenită doar într-o măsură limitată. În special, nu există măsuri cunoscute pentru profilaxie până în prezent pentru eritermalgia primară determinată genetic. În plus, bolile în contextul cărora poate apărea eritromelalgia ar trebui să fie tratate în timp util și adecvat pentru a reduce riscul de manifestare.
Urmare
În majoritatea cazurilor de eritromelalgie, nu sunt disponibile măsuri speciale sau opțiuni de îngrijire ulterioară pentru persoana afectată. În acest caz, persoana afectată este, prin urmare, în primul rând dependentă de un diagnostic precoce cu tratament precoce pentru a preveni complicații suplimentare sau alte plângeri. Cu cât eritromelalgia este detectată mai devreme, cu atât este mai bună evoluția acestei boli. Tratamentul în sine depinde de simptomele exacte și se efectuează de obicei cu ajutorul medicamentelor. Trebuie avut grijă ca medicamentul să fie luat corect. În caz de ambiguitate sau de altă îndoială, un medic sau farmacist trebuie întotdeauna solicitat sfatul. Mai mult, eritromelalgia poate fi tratată în multe cazuri prin administrarea magneziu. Acest lucru poate fi luat și prin alimente, astfel încât să fie sănătos și echilibrat dietă poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a eritromelalgiei. În multe cazuri, bolnavii sunt dependenți de alte examinări periodice, chiar și după tratamentul cu succes. Nu se poate prezice, în general, dacă boala reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
În viața de zi cu zi, pacientul poate lua unele măsuri pentru a-și atenua simptomele. picioare umflate iar picioarele ar trebui să fie ușurate și răcite. Pentru a preveni crăparea pielii, este util dacă pacientul folosește creme și unguente să aibă grijă de piele. Suprasolicitarea și posturile incorecte ale corpului trebuie evitate în ciuda disconfortului. Pentru a preveni riscul de accidente, sursele de pericol ar trebui reduse la minimum atunci când mersul este instabil și finalizarea activităților zilnice ar trebui restructurată. Mulți pacienți acceptă oferta de relaxare metode pentru ameliorarea durerii. Prin munca mentală, ameliorarea simptomelor poate fi experimentată cu metode precum meditaţie sau auto-hipnoză. adâncime relaxare ajută mulți pacienți cu durere să obțină o îmbunătățire a calității vieții. Ameliorarea simptomelor durerii poate fi realizată prin diferite respiraţie tehnici sau încordarea sau relaxarea țintă a mușchilor. Mușchi progresiv relaxare este recomandat în acest scop. În plus, metodele cognitive ajută la contracararea exigențelor vieții de zi cu zi, precum și a simptomelor eritromelalgiei terapia comportamentală, pacientul poate învăța diverse tehnici pentru a face față durerii, pe care apoi le poate integra în rutina de zi cu zi pe propria răspundere. Persoana afectată se poate ajuta enorm dacă înțelege să nu fie la mila durerii.
