Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o boală a sistemului central sistem nervos (SNC). Este, de asemenea, cunoscut sub numele de encefalomielită perivenoasă sau Hurst encefalită și afectează predominant copiii.
Ce este encefalomielita acută diseminată?
Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o boală a sistemului central sistem nervos (SNC). ADEM aparține grupului de boli demielinizante dobândite ale SNC. O boală mai cunoscută în acest grup este scleroză multiplă (DOMNIȘOARĂ). Encefalomielita acută diseminată este o boală destul de rară. Se manifestă printr-o acută inflamaţie în zona centrală sistem nervos și apare adesea la una până la patru săptămâni după o infecție. În multe cazuri, simptomele regresează complet. Cu toate acestea, pot rămâne și daune. Doar în cazuri rare boala se termină fatal.
Cauze
Encefalomielita acută diseminată este o boală autoimună. În multe cazuri, boala apare după o infecție. Infecțiile declanșatoare includ partea superioară inofensivă tractului respirator infecții, rubeola, varicelă, Virusul Epstein-Barr (glandular febră), sau hepatită viruși. Vaccinările pot duce și la ADEM. În plus, s-a raportat că ADEM poate fi declanșat și prin tratamentul cu anumite medicamente sau ca urmare a traumei. Sunt cunoscute, de asemenea, cazuri fără nicio cauză declanșatoare (ADEM idiopatic). Se discută despre fundalul genetic al bolii. Tipic pentru boală este o apariție în timpul iernii și primăvara devreme. Se presupune că inflamaţie în sistemul nervos central este cauzată de o reacție încrucișată între creier proteine și componentele agentului patogen. Aceasta înseamnă că în timpul infecției care precede ADEM, corpul creează anticorpi împotriva patogenii a acelei infecții. Aceste anticorpi atașați-vă de patogenii și să lucreze cu alte componente ale sistemului imunitar pentru a face agentul patogen inofensiv. Într-o reacție încrucișată, anticorpi care sunt de fapt îndreptate împotriva agentului patogen, apoi reacționează cu propriile celule ale corpului. În ADEM, anticorpii se atașează de celulele nervoase și de stratul de mielină care înconjoară celulele nervoase. Stratul de mielină joacă un rol important în sistemul nervos în conducerea excitației. Legarea anticorpilor de aceste celule determină o reacție inflamatorie. Se produc așa-numitele focale focale, adică focare de demielinizare în formă focală. Acestea sunt situri de pe corzile nervoase unde stratul de mielină este deteriorat. Aceste daune pot apărea în creier și, în măduva spinării. Sunt adesea însoțite de umflături.
Simptome, plângeri și semne
Encefalomielita acută diseminată se caracterizează printr-o varietate de simptome, care nu pot apărea întotdeauna. Simptomatologia depinde de localizarea particulară a leziunii. În general, simptomele sunt comparabile cu cele ale scleroză multiplă. Cu toate acestea, în timp ce scleroză multiplă prezintă un curs recidivant, cursul encefalomielitei diseminate acute este limitat la o singură fază. În majoritatea cazurilor, recuperarea completă are loc după evoluția bolii. În câteva cazuri, cu toate acestea, are loc doar o vindecare a defectelor, în care simptomele individuale rămân după încheierea bolii. În cursul encefalomielitei diseminate acute, simptome precum încetinirea mișcărilor, afectarea conștiinței sau chiar depresiune pot apărea. Mai mult, hemiplegie, tulburări de mers, tulburări de vorbire, poate apărea confuzie sau letargie. Encefalomielita acută diseminată se caracterizează și prin bilateral inflamația nervului optic ducând la tulburări vizuale. Debutul este adesea nespecific cu febră, stare generală de rău, durere de cap, greaţă, și vărsături. Boala progresează rapid. Astfel, simptomele deficitului neurologic sever se pot dezvolta în câteva ore de la debutul necaracteristic. Se poate produce paralizie parțială sau completă. Dacă mușchii respiratori sunt afectați de paralizi, artificial ventilație este necesară. Pacienții prezintă adesea meningism. Meningismul este rigiditatea dureroasă a gât cauzată de iritarea meninge. În plus față de paralizie, pot apărea și mersul sau tulburări vizuale. Viziunea dublă este caracteristică. Pot apărea și crize epileptice. Unii pacienți își pierd cunoștința. Stările comatoase sunt, de asemenea, de conceput. În general, prognosticul este destul de favorabil. La majoritatea pacienților, simptomele regresează complet; doar rareori persistă defectele. În cazuri rare, poate apărea o formă deosebit de fulminantă a bolii, cunoscută și sub numele de Hurst encefalită. În această formă de encefalită, hemoragie în creier țesutul apare din cauza morții de sânge nave. Drept urmare, țesutul cerebral afectat moare adesea complet. Prin urmare, encefalita Hurst este adesea fatală.
Diagnostic și curs
Diferite proceduri de diagnostic sunt utilizate atunci când se suspectează encefalomielita acută diseminată. pentru că tomografie computerizată (CT) poate vizualiza doar leziuni mai mari ale stratului de mielină, cerebrale sau spinale imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) este metoda de alegere. RMN este utilizat pentru a detecta demielinizarea și pentru a exclude alte boli, cum ar fi scleroza multiplă. RMN este, de asemenea, utilizat pentru a monitoriza evoluția bolii. Pentru confirmarea diagnosticului, se examinează și lichidul cefalorahidian (LCR) al pacientului. Aici se găsesc modificări tipice bolii, cum ar fi un conținut crescut de proteine sau o creștere a albului sânge celule, mai ales limfocite.
Complicațiile
În prezența encefalomielitei diseminate acute, cele mai frecvente complicații includ comă și sincopă (pierderea cunoștinței sau leșin), durere de cap, neuropatii periferice (leziuni ale nervilor la tractele nervoase periferice, de exemplu, paralizie la nivelul brațelor și picioarelor) și ataxie (incoordonare gravă a mișcărilor musculare). Pe lângă comă, delir (confuzie) și spasme involuntare asupra întregului corp (kouristukset) se numără printre cele mai vizibile semne neurologice ale encefalomielitei diseminate. În plus, alte probleme includ nevrită optică, mielita (inflamația măduvei spinării) și a manifestat neuromielită optică. Mielita poate conduce la paralizia extremităților, dar și la completare incontinenţă (Ambele incontinenta urinara și incontinență fecală) dacă boala progresează slab. Neuromielita optică poate conduce până la pierderea vederii (până la final orbire), dureri de cap, tulburări de conștiență și convulsii sau spasme (convulsii). Inflamația nervului optic poate la rândul său conduce la pierderea semnificativă a vederii. Comă cu pierderea completă a cunoștinței este, în afară de rezultatul letal al bolii, cea mai gravă complicație a encefalomielitei diseminate acute. Pentru a evita complicațiile menționate anterior sau pentru a atenua simptomele, diagnosticul precoce și cuprinzător este metoda de alegere.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece simptomele acestei boli se răspândesc relativ rapid, un diagnostic și tratament rapid și imediat sunt cu siguranță necesare pentru a preveni complicații ulterioare. Prin urmare, un medic trebuie consultat ori de câte ori există leziuni la nivelul piele. Aceste leziuni sunt în majoritatea cazurilor însoțite și de febră și greaţă. Mai mult, nu este neobișnuit ca și cei afectați să sufere dureri de cap or vărsături. De asemenea, această boală poate duce la diverse tulburări ale sensibilității și, de asemenea, paralizie. Dacă apar astfel de tulburări sau persoana afectată suferă de probleme de funcționare motorie, trebuie consultat direct un medic. Tulburările vizuale sau dificultățile de auz pot fi, de asemenea, simptome ale acestei boli. În cel mai rău caz, persoana afectată suferă o criză de epilepsie sau chiar își pierde cunoștința. În acest caz, spitalul poate fi, de asemenea, vizitat direct sau un medic de urgență poate fi chemat, de asemenea, dacă este o urgență acută. Tulburările generale ale conștiinței trebuie, de asemenea, examinate de un medic. În mod ideal, examinarea ar trebui să aibă loc într-un spital pentru a evita alte crize epileptice, care ar putea duce la moartea persoanei afectate.
Tratament și terapie
Există puține studii pentru tratamentul encefalomielitei diseminate acute, astfel încât recomandările de tratament se bazează pe experiență. Pacienții primesc, de obicei, îngrijiri medicale intensive. În majoritatea cazurilor,doză steroizi terapie este dat, adică se utilizează diverși corticosteroizi. imunoglobuline sunt administrate. Dacă steroizi terapie nu are succes, se efectuează plasmafereza. Plasmafereza presupune schimbul de sânge plasmă. Plasma sanguină este partea lichidă a sângelui. Aceasta constă în principal din de apă, dar alte substanțe, cum ar fi anticorpii responsabili de encefalomielita acută diseminată, sunt de asemenea dizolvate în plasma sanguină. Folosind un dispozitiv de plasmafereză, plasma sanguină a pacientului este centrifugată și filtrată. Aceasta este pentru a elimina anticorpii care cauzează boala care circulă în sânge din corp. În cazuri individuale, diverse imunosupresori și citostaticelor sunt de asemenea utilizate pentru tratarea encefalomielitei diseminate acute.
Perspectivă și prognostic
Encefalomielita diseminată afectează în primul rând copiii. În majoritatea cazurilor, totuși, apare un diagnostic tardiv, deoarece simptomele inițiale nu sunt specifice bolii și, prin urmare, nu indică această boală. Simptomele sunt severe febră și cefalee. Mai mult, și copiii suferă vărsături și severă greaţă. Pe măsură ce boala progresează, paralizia apare în diferite părți ale corpului. Calitatea vieții este considerabil limitată și redusă de aceste paralizii. Pe lângă paralizia corpului, vederea poate fi afectată și mișcarea poate fi restricționată. Nu este neobișnuit ca cei afectați să sufere de crize epileptice, care sunt, de asemenea, asociate durere. În cazurile severe, pot exista tulburări ale conștiinței și pierderea ulterioară a cunoștinței. Convulsiile epileptice trebuie tratate imediat. Adesea, părinții și rudele pacienților suferă și de probleme psihologice stres or depresiune și au nevoie de tratament în consecință. Tratamentul bolii în sine se efectuează cu ajutorul medicamentelor și al plasmei sanguine. Acest lucru poate limita foarte mult simptomele dacă se administrează un tratament precoce.
Prevenirea
Deoarece cauzele exacte ale encefalomielitei diseminate acute nu sunt încă complet înțelese, prevenirea bolii nu este posibilă. Cu toate acestea, diagnostic rapid și prompt terapie poate influența favorabil cursul său. Dacă un copil dezvoltă din nou febră la scurt timp după o infecție și, eventual, se plânge de tulburări de vedere, medicul trebuie consultat imediat. Același lucru se aplică la apariția unor scurte „abandonuri” sau paralizie după o infecție sau vaccinare.
Ce poți face singur
Deoarece boala afectează în primul rând copiii, auto-ajutorarea măsuri în viața de zi cu zi trebuie să fie implementate în primul rând de adulți și tutori. Este necesară îngrijirea medicală pentru ameliorarea simptomelor. Autotratarea copilului nu este recomandată, deoarece se așteaptă ca aceasta să crească neregulile. Pentru a consolida forțele fizice, precum și cele mentale, pot fi urmate diferite îndrumări. Este important să se întărească pacientul sistemului imunitar. Spațiile ar trebui să fie furnizate cu suficiente oxigen. Dacă este posibil, se recomandă sejururi în aer liber. dietă ar trebui să fie sănătos și conștient. Vitamine iar substanțele nutritive sunt necesare pentru a susține sistemul de apărare al organismului. Condițiile de somn trebuie optimizate astfel încât pacientul să se poată recupera suficient în timpul somnului nocturn sau în perioadele de odihnă necesare. În mod optim, fazele de odihnă și trezire ar trebui adaptate la cursul natural și reglementarea ar trebui inițiată numai dacă este necesar. Pentru a întări psihicul, ar trebui să fie întruchipate elemente pozitive. Cuvintele încurajatoare și promovarea distracției și a jocului sunt componente elementare ale auto-ajutorului. Rudele ar trebui să-l educe pe pacient cu privire la el condiție într-o manieră de înțeles în timp ce indică modalități de îmbunătățire. Bunăstarea ar trebui promovată prin proiectarea mediului în conformitate cu posibilitățile disponibile.
