Rasmussen encefalită reprezintă o formă foarte rară de neinfecțios inflamaţie în cortexul cerebral. Se suspectează un proces autoimunologic de dezvoltare. Boala apare de obicei la copii și este aproape întotdeauna fatală dacă nu este tratată.
Ce este encefalita Rasmussen?
Rasmussen encefalită poartă numele neurologului canadian Theodore Rasmussen. Rasmussen a introdus metode chirurgicale pentru vindecarea bolilor epileptice și, în acest context, s-a ocupat și de boala inflamatorie a scoarței cerebrale numită după el. În engleză, a lui Rasmussen encefalită este, de asemenea, cunoscut sub numele de encefalită focală cronică sau CFE. Acest termen se referă la encefalita focală cronică. Potrivit acestuia, boala începe cu un focar mic inflamaţie într - o anumită zonă limitată, mică a creier iar de acolo se răspândește din ce în ce mai mult către țesutul cerebral adiacent. De obicei, doar unul creier emisfera este afectată. În marea majoritate a cazurilor, inflamaţie nu se răspândește în emisfera opusă a creier. Boala este întotdeauna asociată cu o pierdere ireversibilă a celulelor nervoase. Pleaca cicatrici și duce la moarte dacă nu este tratată. Chiar și după tratament, persoanele afectate suferă uneori de dizabilități severe pe tot parcursul vieții, în funcție de amploarea proceselor inflamatorii. În majoritatea cazurilor, encefalita Rasmussen apare pentru prima dată la copiii cu vârsta sub zece ani. Cu toate acestea, în cazuri rare, primele simptome ale bolii nu se găsesc până când adolescenții ajung la pubertate sau chiar adulții. În general, boala este foarte rară. De exemplu, 50 de cazuri noi sunt înregistrate în Germania în fiecare an. Se presupune o prevalență de una până la două persoane la 1000,000.
Cauze
Se crede că cauza encefalitei Rasmussen este un proces autoimunologic. Așa-numitele celule T CD8 joacă un rol special în acest proces. Celulele T CD8 sunt celule T cu o proteină suplimentară a receptorului CD8 în membrana celulara. Receptorul CD8 reprezintă un așa-numit coreceptor al receptorului de celule T. Prin receptorii CD8, celulele T citotoxice recunosc structurile proteine străine și stimulează un răspuns imun, ca urmare a căruia celulele care prezintă antigen sunt distruse. S-a recunoscut acum că celulele T CD8 selectează în mod specific celulele cu anumite structuri antigene și le distrug. Nu a fost încă posibil să se determine ce structuri sunt acestea. Nu este clar, de exemplu, dacă aceste structuri sunt de natură virală sau se bazează pe cele ale corpului proteine. În cazul encefalitei Rasmussen, celulele T CD8 atacă și distrug celulele nervoase și astrocitele. Celulele T CD8 proliferează foarte puternic și pot fi încă detectate în sânge pentru ani. Ei intră în creier prin intermediul sânge-barieră cerebrală și se atașează de celulele nervoase și astrocite. Acolo ei distrug în mod specific celulele cu o anumită structură antigenică. Odată ce distrugerea celulară a început, acest proces nu mai poate fi oprit. Inflamația progresează și duce la distrugerea altor zone ale emisferei cerebrale afectate. Până acum, chiar imunosupresori au reușit doar să atenueze inflamația, dar au reușit încă să o oprească.
Simptome, plângeri și semne
Encefalita Rasmussen începe de obicei cu crize epileptice focale. În acest caz, convulsiile sunt localizate pe o parte a corpului. Mai târziu, se dezvoltă progresiv tulburări neurologice, inclusiv hemiplegie, tulburări de vedere, tulburări de vorbire, și mental întârziere. Convulsiile epileptice pot deveni mai târziu generalizate (grand mal). În cazuri rare, ambele emisfere cerebrale sunt afectate în cele din urmă, rezultând simptome de absență bilaterală. Dacă nu se administrează niciun tratament, prognosticul bolii este foarte slab. În cele din urmă, atunci se termină întotdeauna letal. Tratamentul duce la un prognostic mai bun. Cu toate acestea, în funcție de amploarea daunelor deja cauzate creierului, uneori pot rămâne dizabilități fizice și mentale severe.
Diagnosticul și evoluția bolii
Pentru diagnosticarea encefalitei Rasmussen pot fi utilizate tehnici de imagistică, cum ar fi examenul RMN, EEG și examinarea histologică a țesutului cerebral. EEG este preocupat de localizarea zonei creierului care declanșează convulsii. Examenul histologic al țesutului cerebral este utilizat pentru diagnostic diferentiat pentru a exclude cauzele infecțioase ale encefalitei.
Complicațiile
Complicațiile severe apar invariabil în cursul encefalitei Rasmussen. Insuficiențe neurologice, cum ar fi hemiplegie și mental întârziere sunt tipice bolii. Pe măsură ce boala progresează, cresc și deficiențele de vedere și vorbire și convulsiile epileptice. În timpul convulsiilor severe, pacienții își mușcă adesea buzele și limbă sângeroase și suferă de severe spasm a brațelor și picioarelor. În majoritatea cazurilor, pacienții suferă și psihologic de simptome - tulburări de anxietate, depresiune sau apar complexe de inferioritate. Dacă encefalita Rasmussen nu este tratată, este întotdeauna fatală. În prealabil, se instalează de obicei leziuni cerebrale severe, ceea ce duce la deficite, durere și în sfârșit să comă. Diverse efecte secundare și interacţiuni poate apărea în timpul tratamentului cu imunosupresori. Reclamațiile posibile includ fluctuații în sânge presiune, nivel crescut de lipide din sânge și slăbiciune musculară. În plus, efecte tardive precum diabet mellitus, osteoporoza și afectarea rinichilor și ficat pot aparea. Pe termen lung, bolile cardiovasculare și dezvoltarea tumorilor piele și limfă pot apărea și noduri. Riscuri similare sunt asociate cu prescrise concomitent medicamente antiepileptice și glucocorticoizi. Chirurgia cerebrală poate provoca complicații severe.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Pacienții cărora li s-a diagnosticat deja encefalita Rasmussen ar trebui să solicite asistență medicală. Cu excepția cazului în care există un diagnostic, există câteva indicii pe baza cărora este recomandabilă o vizită la medic. Dacă o persoană afectată are convulsii, este recomandabil să consultați imediat un medic sau un neurolog. El sau ea poate clarifica mai întâi cauza convulsiei și, în al doilea rând, poate prescrie medicamente adecvate pentru a atenua susceptibilitatea generală la convulsii pe de o parte și un medicament la cerere pentru a oferi ameliorare în caz de convulsii acute, pe de altă parte. În afară de cel mai evident semn, totuși, este recomandabil să acordați atenție schimbărilor din viața de zi cu zi și, dacă este necesar, să le luați ca ocazie pentru o vizită la medic. De exemplu, o reducere a vederii sau vorbirea neclară, oprită pot fi deja semne ale encefalitei Rasmussen. O acumulare de dificultăți cognitive este, de asemenea, un semnal de avertizare care ar trebui clarificat de către un medic. Odată ce boala a fost diagnosticată, medicul trebuie vizitat în mod regulat, astfel încât medicamentul să poată fi ajustat. Testele de sânge și, dacă este necesar, EEG sunt necesare pentru ajustarea optimă a medicației.
Tratament și terapie
Până în prezent, nu există recomandări clare de tratament pentru encefalita Rasmussen. Tratamentul este adesea foarte dificil, mai ales că boala progresează inexorabil. Se încearcă oprirea encefalitei cu o combinație terapie of imunosupresori. Combinații de imunoglobuline, înalt-doză glucocorticoizi și tacrolimus, printre altele, sunt administrate în acest scop. Inflamația poate fi atenuată probabil, dar boala continuă să progreseze. Tratamentul crizelor epileptice este, de asemenea, foarte dificil. Inițial, este un tratament simptomatic care nu are niciun efect asupra evoluției encefalitei Rasmussen. Cu toate acestea, s-a observat, de asemenea, că chiar și medicamente antiepileptice utilizate până acum au adus puține progrese în controlul epilepsie. Cu toate acestea, adevăratul succes curativ este deschis de chirurgical terapie. Aceasta implică îndepărtarea secțiunii afectate a emisferei cerebrale. Cu toate acestea, în cazurile generalizate severe, întreaga emisferă afectată a creierului trebuie îndepărtată pentru a preveni răspândirea bolii în întregul creier. Fără intervenție chirurgicală, prognosticul bolii este întotdeauna slab. După operație, cursul encefalitei Rasmussen poate fi oprit. Dacă și ce handicap rămân depinde de cât de mult a progresat deja boala și de modul în care creierul copilului este capabil să compenseze din nou daunele grave prin regenerare. Cercetarea medicală este axată pe găsirea eficientă medicamente care poate opri progresia bolii chiar și fără intervenție chirurgicală.
Prevenirea
În prezent, nu există recomandări pentru profilaxia encefalitei Rasmussen. Până în prezent, cauza bolii nu a fost complet elucidată.
Urmare
Encefalita Rasmussen provoacă tulburări ale funcției motorii și paralizie. În cazurile severe, leziuni secundare rămân în zona afectată a creierului; dacă nu este tratată, boala duce la moarte. Din acest motiv, este necesară îngrijirea ulterioară. Trebuie evitată reapariția simptomelor pe termen lung. În timpul urmăririi, a pacientului condiție este monitorizat, iar durata depinde de amploarea bolii. Un neurolog efectuează îngrijirea ulterioară în timpul examinărilor periodice. Efectul administrat medicamente este determinată, efectele secundare trebuie detectate și evitate în timp. În cazul progresiei severe a bolii, este necesară o intervenție chirurgicală pe creier. În timpul îngrijirii ulterioare, procesul de vindecare este monitorizat de un medic, iar după externare, specialistul continuă verificările. Scopul este de succes eliminare de encefalită fără consecințe tardive. Dacă inflamația a provocat deja limitări fizice sau mentale, pacientul primește sprijin în viața de zi cu zi. Aceste măsuri fac parte, de asemenea, din îngrijirea ulterioară. Persoana afectată învață cum să facă față în mod adecvat noii situații. Pe lângă specialist, este recomandabil să vizitați un centru de consiliere adecvat. Dizabilitățile severe necesită ajutor profesional de la personal instruit. În timpul îngrijirii ulterioare, pacientul primește îngrijire profesională.
Ce poți face singur
Există un sprijin limitat pentru tratamentul sindromului Rasmussen. Suferinții trebuie să învețe un mod sănătos de a face față bolii, care se poate face prin literatură și documentație, precum și vizitând un centru specializat pentru tulburări neurologice. Participarea la grupuri de auto-ajutor și conversația cu alte persoane care suferă sunt importante măsuri pentru a facilita gestionarea bolii. Tratamentul medicamentos poate fi susținut de diferite generalități măsuri cum ar fi exerciții fizice sau o schimbare în dietă. Remediile naturale pot aduce, de asemenea, ușurare. Cu toate acestea, utilizarea medicamentelor alternative trebuie discutată în prealabil cu medicul pentru a exclude complicațiile. Cei care suferă sunt sfătuiți să viziteze un medic alternativ sau o farmacie bine aprovizionată pentru a găsi medicamentele adecvate pentru simptomele lor. Tratamentul antiepileptic trebuie să fie susținut în primul rând de observarea atentă a pacientului, deoarece atunci pot fi luate măsuri prompte în cazul unei crize. Pe termen lung, pacienții cu encefalită Rasmussen trebuie tratați ca pacienți internați. Măsurile de auto-ajutor nu mai sunt eficiente în etapele ulterioare ale bolii. Cu toate acestea, membrii familiei și prietenii oferă un sprijin important celor afectați.
