Sinonim
Atresia din bilă conducte, engleză: atrezie biliară, clasificare BA conform ICD-10? Q44. 2Arezia biliară generală este o malformație congenitală a bilă conducte.
bilă conductele sunt închise (ocluzie = atrezie). Boala se găsește exclusiv la nou-născuți și este o indicație obișnuită pentru o ficat transplant în copilărie. Cauze Ca și în cazul multor boli umane, etiologia atreziei biliare nu este pe deplin înțeleasă.
Cu toate acestea, există componente infecțioase genetice și inflamatorii care cel mai probabil duc la o astfel de dislocare a căilor biliare. Există cel mai probabil o legătură între această malformație și o infecție virală în timpul sarcină cu Epstein-Barr, citomegalovirus, papilom sincițial și respirator uman viruși. Mai mult, anomalii genetice se găsesc la copiii afectați.
Dacă conductele biliare sunt privite ca țesuturi fine, scleroza (obstrucție cu țesut conjunctiv) și se pot observa modificări inflamatorii. Fetele sunt mai frecvent afectate de canal biliar atrezie decât băieți. Boala apare cu o prevalență de 1: 20,000 și este mai frecventă în Asia și regiunea Pacificului.
Se face distincția între o formă sindromală și una nesindromală. În forma nesindromală a bolii, numai căile biliare sunt obstrucționate, în timp ce forma sindromală este asociată cu alte malformații, cum ar fi inimă defecte. Simptome La nou-născuții cu atrezie biliară, există o durată prelungită icter (spre deosebire de icterul nou-născut fiziologic), o decolorare a scaunului (scaun acolic) și o colorație maro a urinei.
Mai mult decât atât, ficat poate fi mărită, ceea ce se numește hepatomegalie. Generalul condiție dintre copii se deteriorează în timp, astfel încât să poată fi observată pierderea în greutate. Rezultatul este o extindere a splină, care poate fi extrem de dureros și ascită în abdomen.
Tulburări digestive și astfel durere în zona intestinală poate rezulta din lipsa acizilor biliari. Există, de asemenea, o tendință crescută de sângerare, deoarece absorbția vitaminei K este perturbată din cauza lipsei de acizi biliari. Diagnosticul An ultrasunete examinarea poate releva anomalii anatomice, cum ar fi o vezică biliară redusă sau deformări ale ficat.
Dacă constatările sunt incerte, colangiografia este o opțiune, în care canalele biliare sunt vizualizate folosind un mediu de contrast. De asemenea, este posibil să se efectueze un ficat biopsie. Tratament Atrezia biliară necesită tratament în orice caz, deoarece se dezvoltă ciroză hepatică netratată, ceea ce duce la moarte timpurie. Sugarii sunt de obicei tratați chirurgical. Transplantul de ficat este de obicei necesar până în al doilea an de viață.
