Multicistic rinichi displazia este o boală renală congenitală, dar nu este ereditară. Gradul de expresie al bolii variază. Un chistic rinichi formulare.
Ce este displazia renală multicistică?
Multicistic rinichi displazia este clasificată ca parte a grupului de boală renală polichistică (PKD). Cu toate acestea, spre deosebire de bolile renale polichistice clasice, nu este ereditară. Apare sporadic în timpul dezvoltării embrionare și, ca și bolile renale polichistice, are ca rezultat un rinichi chistic. Adesea, sistemul caliceal renal pelvian este absent. Există forme unilaterale și bilaterale ale bolii. În timp ce un singur rinichi este afectat în displazia renală multicistică renală, ambii rinichi sunt afectați în formă bilaterală. În forma unilaterală, evoluția bolii este de obicei asimptomatică deoarece rinichiul sănătos preia toate funcțiile. Dacă nu este tratată, forma bilaterală duce la moarte din cauza regresiei complete a ambilor rinichi. Boală renală chistică este inițial clasificat în forme ereditare genetic și non-ereditare. Conform clasificării lui Potter, formarea chistului se bazează pe segmentul nefron. Astfel, displazia renală multicistică este clasificată ca o boală renală neheritabilă și clasificarea Potter ca Potter IIa. Displazia renală multicistică este considerată cea mai frecventă tumoare abdominală sau boala chistică a rinichilor în perioada neonatală. Probabilitatea bolii este de 1 la 4300 de născuți vii.
Cauze
Nu se cunosc cauzele displaziei renale multicistice. Tot ce se știe este că modificările rinichilor apar sporadic în timpul dezvoltării embrionare și nu sunt moștenite. De asemenea, nu există clustere familiale. În schimb, există boli renale polichistice, care sunt determinate genetic și pot fi moștenite într-un mod autosomal recesiv sau autosomal dominant. În displazia renală multicistică, există o interacțiune perturbată între anlagenul ureteral și renal în timpul embriogenezei. Ca urmare, nefronii individuali nu pot fi așezați în mod corespunzător. Conform unei teorii, blastema metanefritică este indusă anormal de mugurul ureteric. Infecțiile virale ca cauză a malformației sunt, de asemenea, discutate.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele displaziei renale multicistice variază în funcție de pacienți. Pe lângă cursurile asimptomatice, boala renală severă, inclusiv insuficiență renală necesită dializă, pot apărea. Cursul depinde în mod decisiv de dacă sunt afectați doar unul sau ambii rinichi. În majoritatea cazurilor, apare afectarea renală unilaterală. Este afectat un singur rinichi. În cursul ulterior al bolii, rinichiul se retrage complet. Cu toate acestea, deoarece un rinichi sănătos este încă prezent, nu apar simptome. Rinichiul sănătos preia complet funcția renală. Displazia bilaterală renală multicistică este mult mai rară. Cu toate acestea, aceasta duce la finalizare insuficiență renală în cadrul boli renale chistice. Manifestările inițiale ale bolii apar între naștere și copilărie. Manifestările unilaterale sunt adesea asimptomatice, dar se pot manifesta prin infecții frecvente ale tractului urinar în copilărie. În formă bilaterală, insuficiență renală necesită dializă apare deja la copiii mici. În cursul următor, involuția spontană are loc în ambele forme. Aceasta înseamnă că unul sau ambii rinichi regresează spontan. Acest lucru duce adesea mai târziu la diagnosticarea greșită a agenezei renale (absența ereditară a unui rinichi). ureterul se caracterizează uneori și prin malformații, astfel încât pot apărea dificultăți la urinare. Uneori există displazie chistică a testiculelor. În displazia renală bilaterală multicistică, moartea poate apărea în decurs de opt săptămâni fără dializă ca parte a unui sindrom fatal Potter.
Diagnosticul și evoluția bolii
Descoperirea displaziei renale multicistice poate fi determinată în mod clar numai prin diferite proceduri de diagnostic. Astfel, o componentă ereditară trebuie mai întâi exclusă ca parte a istoriei familiei. Sonografia și, dacă este necesar, CT sunt utilizate ca proceduri de imagistică. În cazul modificărilor suspecte, pot fi luate în considerare teste de laborator. Este important să examinați creatinină clearance-ul și sânge În plus, diagnosticarea urinei și pe termen lung sânge trebuie efectuată măsurarea presiunii. Funcția excretorie a rinichilor este determinată de un program de excreție urinară. In orice caz, diagnostic diferentiat trebuie să excludă rinichiul de burete medular și chistul renal.
Complicațiile
Acest condiție nu cauzează neapărat simptome particulare sau complicații în fiecare caz. Poate fi, de asemenea, asimptomatic în unele cazuri și, astfel, nu conduce la orice complicații sau limitări speciale. Cu toate acestea, într-un curs malign, insuficiență renală apare, astfel încât persoana afectată moare de obicei fără tratament. Cei afectați sunt apoi dependenți fie de un rinichi donator, fie de dializă pentru supraviețuire. Speranța de viață este semnificativ redusă într-o progresie negativă a bolii și calitatea vieții este redusă. În mod similar, pot apărea infecții sau inflamații ale tractului urinar al persoanei afectate, care, în majoritatea cazurilor, sunt asociate durere și alte simptome neplăcute. testicule sunt, de asemenea, afectate de boală în unele cazuri. Dacă poziția rinichiului în corp este modificată, această plângere poate fi, de asemenea conduce până la moartea persoanei afectate. În cursul tratamentului, transplantare de rinichi se efectuează de obicei. În timpul acestui proces pot apărea diverse complicații. Cu toate acestea, dacă transplantul are succes, rezultatul este pozitiv. Nu se poate prezice, în general, dacă speranța de viață va fi limitată sau nu.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă se observă nereguli urinare la sugari sau copii, trebuie consultat imediat un medic. În multe cazuri, obstetricienii sau pediatrii pot detecta tulburări în timpul primelor examinări postnatale. Aceștia vor iniția în mod automat pași suplimentari pentru a se asigura adecvat sănătate îngrijirea copilului, astfel încât să nu apară complicații. Dacă în procesul de dezvoltare și creștere ulterioară a nou-născutului există anomalii în cantitatea de urină, culoarea urinei sau un miros neobișnuit, este necesar un medic. Trebuie respectate particularitățile generale ale toaletelor sau modificările. Dacă sunt acute, persistă pe o perioadă lungă de timp sau cresc în intensitate, este necesară o vizită la medic. Daca exista durere, umflarea corpului sau modificări ale aspectului piele, este un sănătate condiție care trebuie investigat și tratat. Dacă persoana afectată suferă de neliniște interioară, apatie, tulburari de somn sau anomalii vegetative generale, se recomandă o vizită la medic. Refuzul aportului de lichide, incidența crescută a infecțiilor tractului urinar și crampe trebuie prezentat unui medic. Dacă un acut sănătate condiție apare, sunt necesare servicii medicale de urgență. Un medic de urgență trebuie alertat și primul ajutor măsuri trebuie inițiată, deoarece decesul prematur al persoanei afectate este iminent. Dacă este evident dezinteresul pentru activitățile sociale sau se observă alte anomalii ale comportamentului, se recomandă consultarea cu un medic.
Tratament și terapie
Din păcate, tratamentul displaziei renale multicistice poate fi doar simptomatic. Un remediu pentru boală este imposibil. Prevenirea și depistarea precoce a gravelor insuficiență renală sunt principalii factori. Prin urmare, este necesar să se efectueze controale periodice ale valorile de laborator. Acest lucru se aplică examinărilor sonografice, determinarea constantă a creatinină clearance-ul, funcțiile excretoare ale rinichilor și ureterelor și examinarea urinei pentru sânge și componentele proteice. Dacă arterial hipertensiune apare, trebuie tratat rapid. Dacă este permanentă insuficiență renală se dezvoltă, mai întâi trebuie asigurată dializa regulată. Transplant de rinichi poate fi, de asemenea, necesar. Foarte important este tratamentul infecțiilor urinare constante. Dacă durere este severă, încă se efectuează cistostomii laparoscopice. În acest caz, chisturile umplute cu lichid sunt deschise printr-o reflecție. Cu toate acestea, acest tratament nu are niciun efect asupra evoluției bolii. În formele unilaterale ale bolii, tratamentele simptomatice sunt de obicei suficiente, dacă simptomele apar deloc. În displazia renală bilaterală multicistică, transplant de rinichi este deseori necesară.
Perspectivă și prognostic
Medicii consideră că perspectivele displaziei renale multicistice sunt favorabile, cauzele bolii rămân obscure până în prezent. Nici nu poate fi împiedicat să se dezvolte în stadiul embrionar. Cu toate acestea, rinichii de obicei se micșorează singuri în primii ani de viață, eliminând riscul de insuficiență renală. Prin urmare, sunt necesare controale periodice în primii ani de viață. Doar în cazul unei evoluții severe și a unei mari proporții de simptome, este necesară intervenția chirurgicală. Displazia renală multicistică apare la unul din 4,300 de nou-născuți. Majoritatea sugarilor dezvoltă forma unilaterală, care are cele mai mari șanse de vindecare. Forma bilaterală este mai rară și progresează cu o mare nevoie de acțiune din partea medicilor. Acest lucru este valabil mai ales pentru tumorile maligne. De foarte multe ori, copiii trebuie să urmeze proceduri de dializă la o vârstă fragedă. Întrebarea de transplantare apare de asemenea. În cazul tumorilor bilaterale, eșecul tratamentului bolii duce la deces în câteva săptămâni. Practic, speranța de viață este scurtată în măsura în care o tumoare nu poate fi complet eliminată. Există, de asemenea, adesea un risc de reapariție.
Prevenirea
Displazia renală multicistică nu poate fi prevenită. Este o boală renală congenitală, dar nu este ereditară. Doar progresia bolii poate fi monitorizată permanent prin teste de laborator și tehnici imagistice pentru a ajusta tratamente ulterioare. Regulat terapie a infecțiilor tractului urinar și începerea corectă a tratamentului de dializă poate salva viața și poate amâna timpul pentru o transplant de rinichi.
Urmare
Chiar dacă nu se administrează niciun tratament, trebuie efectuate verificări periodice ale rinichilor pentru a detecta infecțiile tractului urinar sau dezvoltarea insuficienței renale precoce. Există un risc crescut de ambele datorită displaziei renale. De asemenea, trebuie efectuate controale anuale pentru a detecta renal anemie pe baza numărului de sânge. Indiferent dacă rinichiul malformat a fost îndepărtat sau nu, trebuie urmate câteva sfaturi comportamentale. Acestea vor ajuta la îngrijirea și protejarea rinichiului rămas. De regulă, cantitatea de băut trebuie menținută constant, dar uneori există contraindicații. În astfel de cazuri, o cantitate zilnică personalizată de băut poate fi convenită cu medicul. O atenție deosebită trebuie acordată aportului de lichide, în special pe timp cald și în timpul activității sportive. În plus, trebuie evitate toate substanțele care împovără inutil rinichii. Acestea includ over-the-counter analgezice precum ibuprofen, diclofenac or aspirină. Nu există nimic care să împiedice utilizarea ocazională, ci altele medicamente ar trebui folosit permanent terapia durerii. Mai ales în perioada imediat după îndepărtarea chirurgicală a rinichiului displazic, partea corespunzătoare a corpului trebuie scutită. Aceasta nu include ridicarea greutăților și activități sportive limitate.
Ce poți face singur
Dreapta dietă poate oferi deja mai multă bunăstare în viața de zi cu zi. De la o schimbare în dietă nu trebuie doar să acorde atenție nutrienților, ci mai degrabă gravității bolii, este recomandabil să nu faceți acest lucru pe cont propriu. O greșeală în ceea ce privește cantitatea de proteine și lichide ar fi fatală, în funcție de gravitatea bolii. În schimb, este recomandabil să contactați un nutriționist pentru a obține un personalizat dietă plan. Acest lucru ar trebui optimizat pentru a nu afecta funcția renală, în special în ceea ce privește sarea, proteinele, potasiu, fosfat și sodiu. Scopul este o dietă echilibrată și sănătoasă, care să fie, de asemenea, blândă cu rinichii. Pentru a minimiza deteriorarea rinichilor din cauza infecțiilor frecvente ale tractului urinar, adesea nu este suficient să evitați să stați pe loc rece suprafete. Mai degrabă, este important să acordați atenție unei bune igiene intime, care nu se referă doar la spălarea regulată. Alegerea contraceptivelor și utilizarea rapidă a toaletei după actul sexual joacă deja un rol major. La femei, un nivel scăzut de estrogen poate conduce la un risc crescut de infecție, deci este recomandabil să verificați acest lucru cel târziu în timpul menopauza și să discute opțiuni de tratament suplimentare cu ginecologul. Dacă nu este necesară dializa, consumul regulat de vezică este posibil și ceaiul de la farmacie.
