Diagnostic
Combinația tipică de creștere și dificultate de oprire epistaxisul cu telangiectazie vizibilă nazală și orală membranei mucoase sugerează suspiciunea de Boala Osler. Mai mult, datorită naturii ereditare a acestei boli, un caz similar este de obicei cunoscut deja în cadrul familiei. Un ultrasunete scanarea se efectuează pentru a verifica dacă există malformații vasculare sau sângerări mai periculoase în organe interne poate fi găsit. În caz de descoperiri suspecte, o tomografie computerizată și o endoscopie a tractului gastrointestinal poate oferi imagini mai clare și permite o mai bună recunoaștere a posibilelor hemangioame. În cazul în care există încă îndoieli cu privire la un diagnostic clar, diagnosticul molecular poate fi început în zilele noastre pe baza unui sistem complicat și costisitor sânge Test.
Terapie
Tratamentul Boala Osler este pur simptomatic, adică simptomele care apar sunt tratate în mod specific. Epistaxisul poate fi tratat acut prin tamponări, arsuri sau scleroterapie la locul sângerării. Se recomandă protejarea mucoasa nazală cu unguente și uleiuri.
În plus, acumularea de presiune în nazal nave suflând prea tare și aplecându-se peste cap pentru prea mult timp ar trebui evitată cu orice preț. Dacă sângerarea apare insuportabil de multe ori în același loc, poate fi indicată o schimbare a pielii (dermoplastie). În această procedură, pielea sănătoasă este implantată dintr-o parte a corpului pe cea bolnavă.
Sângerarea în tractul gastro-intestinal este, de asemenea, oprită de endoscopie în cazul sângerărilor acute la fața locului. Dacă o secțiune a intestinului este predispusă la sângerări frecvente, aceasta poate fi îndepărtată chirurgical. În acest caz, anemie poate fi prevenită prin administrarea de preparate din fier.În general, fiecărui pacient cu boala Osler i se recomandă să urmeze un stil de viață sănătos:
Complicațiile
Greu de oprit epistaxisul Aproape toți pacienții cu Boala Osler au sângerări nazale. Apare mai frecvent în adolescență și poate provoca probleme considerabile. Teama de o sângerare bruscă a nasului limitează activitățile de agrement.
Sângerări în tractul gastro-intestinal Mai puțin de jumătate dintre pacienții cu boală Osler suferă de sângerări în tractul gastro-intestinal. În majoritatea cazurilor, astfel de sângerări nu apar până la vârsta adultă. Dacă scaunul este foarte negru (scaune gudronate) sau sânge se observă depozite pe scaun, acesta este un semn sigur de sângerare în tractul gastro-intestinal.
Anemie Ca urmare a continuu și crescut sânge pierdere, anemie poate apărea în boala Osler. Corpul nu poate compensa pierderea atât de repede și reacționează cu oboseală generală, oboseală, lipsă de concentrare și paloare generală a pielii. Sângerări rare de organe În principiu, toate organele pot avea fragilitate nave și au tendința de sângerare spontană.
Sângerări în creier, care în cel mai rău caz poate fi însoțit de un cursă (insultă; apoplexie), este rară. Dacă rinichii sunt afectați, se observă urină sângeroasă. Sângerările mici din plămâni pot duce la tuse sângeroasă. În cazuri rare, scurtcircuitele vasculare cauzate de boala Osler pot apărea și în zona conjunctivă, provocând un ochi înghițit de sânge.
