Dermopatia fibroasă nefrogenă reprezintă o boală foarte rară și nouă a țesut conjunctiv asociate cu utilizarea substanțelor de contrast care conțin gadoliniu la pacienții cu rinichi boală. Pe lângă piele, țesut conjunctiv a mușchilor și organe interne este adesea afectat. Boala poate conduce până la limitarea severă a mișcării și chiar a morții.
Ce este dermopatia fibroasă nefrogenă?
Dermopatia fibroasă nefrogenă a fost descoperită pentru prima dată în 1997, când pacienții individuali cu insuficiență renală s-a constatat că au o creștere anormală a țesut conjunctiv a piele. Destul de repede, s-ar putea stabili o legătură cu utilizarea substanțelor de contrast care conțin gadoliniu în RMN. Cu toate acestea, denumirea de „dermopatie fibroasă nefrogenă” este deja învechită. Denumirea a fost schimbată în fibroză sistemică nefrogenă (NSF) după ce s-a putut arăta că adesea musculatura și multe organe interne precum inimă, ficat sau plămânii sunt de asemenea implicați. Un alt nume este dializă-fibroză sistemică asociată, deși s-a pus recent întrebarea dacă sunt afectați doar pacienții cu dializă. Până în prezent, au fost observate aproximativ 315 de cazuri. Mecanismul exact de dezvoltare a NSF nu este încă cunoscut. Conform observațiilor anterioare, fibroza sistemică nefrogenă afectează doar pacienții insuficienți renal, care, conform descoperirilor recente, nu necesită neapărat dializă. Utilizarea substanțelor de contrast care conțin gadoliniu la pacienții sănătoși din punct de vedere renal nu a condus niciodată la NSF în conformitate cu constatările anterioare. Datorită numărului mic de cazuri, nu a fost încă posibil să se facă o declarație generală cu privire la șansele de recuperare. Deși există cazuri individuale cu un curs foarte favorabil, nu s-ar putea obține nicio îmbunătățire în alte cazuri.
Cauze
O condiție prealabilă pentru dezvoltarea fibrozei sistemice nefrogenice este insuficiență renală și utilizarea agenților de contrast care conțin gadoliniu în RMN, așa cum s-a menționat mai sus. Gadoliniu este un element chimic din grupul pământurilor rare și aparține lantanidelor. Datorită numeroșilor săi electroni nepereche, este paramagnetic și, prin urmare, este foarte potrivit pentru utilizare în imagistică prin rezonanță magnetică. Astfel, conține gadoliniu agent de contrast este folosit în imagistica creier sau alte organe în timpul examinărilor RMN. Se cunoaște toxicitatea ionilor liberi de gadolinium. Cu toate acestea, acest element este fixat prin complexare, deci poate fi utilizat de obicei fără probleme. Toxicitatea acută a ionilor liberi de gadoliniu se datorează faptului că pot fi schimbați cu calciu ioni. În plus, medii de contrast care conțin iod nu poate fi utilizat la pacienții cu insuficiență renală deoarece ar afecta și mai mult funcția renală. Acum, însă, fibroza sistemică nefrogenă a fost indusă la unii pacienți renali după utilizarea unor substanțe de contrast care conțin gadoliniu. Rolul jucat de relația dintre disfuncția renală și gadoliniu nu este încă cunoscut. Se presupune că la acești pacienți chiar și o mică eliberare de ioni gadolinium din complexul chelat determină o fibroză crescută a țesutului conjunctiv. Fibroza sistemică nefrogenă se poate dezvolta după două zile până la 18 luni agent de contrast utilizare. Se crede că riscul de a dezvolta NSF depinde de gradul de eliberare a ionului gadolinium. Prin urmare, conform Comitetului european pentru medicamente de uz uman (CHMP), agenții de contrast care conțin gadolinium sunt clasificați în trei grupe de risc: scăzut, moderat sau ridicat.
Simptome, plângeri și semne
Fibroza sistemică nefrogenă afectează în mod egal femeile și bărbații. În termen de două zile și 18 luni de la un conținut de gadoliniu agent de contrast se utilizează, pot apărea inițial noduli sau pete roșii și întunecate pe mâini și picioare. Pe măsură ce acest lucru progresează, piele se dezvoltă îngroșarea. Pielea se întărește și apoi seamănă cu o coaja de portocala. Aceste modificări afectează adesea întregul trunchi al corpului, părăsind gât și cap mai ales expuse. Mușchii, ligamentele și tendoane contracta. Mișcarea devine din ce în ce mai restricționată. Unii pacienți se pot deplasa în cele din urmă numai cu ajutorul unui scaun cu rotile. Dacă inimă sau plămânii sunt afectați, prognosticul este adesea foarte nefavorabil. Au fost deja observate decese.
Diagnosticul și evoluția bolii
Fibroza sistemică nefrogenă poate fi diagnosticată de piele și mușchi biopsie. Cu toate acestea, modificările nu pot fi verificate prin anomalii specifice din valorile de laborator. Eventualul scleromiedem este exclus ca diagnostic diferentiat în absența paraproteinelor. În caz contrar, probele de țesut prezintă o îngroșare semnificativă a sclerei. După o istorie extinsă, se stabilește o asociere cu agenți de contrast care conțin gadoliniu.
Complicațiile
Dermopatia fibroasă nefrogenă este deja o complicație foarte rară la pacienții cu insuficiență renală severă sau ficat primitorii de transplant supuși examinărilor RMN cu substanțe de contrast care conțin gadoliniu. Evoluția bolii nu poate fi prezisă. În plus față de vindecările spontane foarte rare, se observă de obicei un curs progresiv care provoacă dizabilități severe. De asemenea, pot apărea cursuri fatale. Îngroșarea treptată a pielii poate afecta inimă mușchi, plămâni, diafragmă sau mușchii scheletici. Pe lângă limitarea mobilității, pot apărea din ce în ce mai mult detresă respiratorie și probleme cardiace severe. În cazurile cu recuperare completă, insuficiența renală a fost de obicei tratată cu succes în prealabil. Nu se știe dacă dermopatia fibroasă nefrogenă se dezvoltă întotdeauna atunci când agentul de contrast care conține gadoliniu este utilizat pentru diagnosticarea insuficienței renale severe. Cu toate acestea, deoarece există riscul, ar trebui folosiți alți agenți de contrast la acești pacienți sau dializă trebuie urmată imediat după contrast cu gadoliniu. Până în prezent, de asemenea, nu a fost suficient clarificat dacă un eliminare de gadoliniu cu ajutorul unui intravenos administrare of sodiu tiosulfatul duce întotdeauna la o ameliorare a simptomelor. Succesele tratamentului au fost obținute aici în diferite ocazii, dar nu există nicio garanție. Același lucru este valabil și pentru șansele de succes cu terapie psihica pentru a preveni contracturile (contracția) mușchilor, tendoane, ligamente și alte părți ale țesuturilor conjunctive care conduce la mișcare restricționată.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Persoanele care urmează tratament medical pentru o rinichi condiție și au fost expuși la utilizarea unui agent de contrast se află în grupul de risc cu dermopatie fibroasă nefrogenă. Ar trebui să solicite consultarea medicului curant de îndată ce apar diverse reclamații după o ședință și starea generală a sănătate se deteriorează semnificativ. Adesea, primele nereguli apar la câteva zile după tratament. În unele cazuri, primele semne de neregularitate pot apărea numai după 1 ½ ani. Modificări ale aspectului pielii, precum și ale țesutului conjunctiv indică o tulburare și trebuie prezentate unui medic. Dacă există limitări ale mobilității, scăderea musculaturii generale rezistenţă, și probleme cu locomoția, este nevoie de un medic. Pacienții nu mai sunt deseori capabili să se miște suficient fără asistență. Deoarece în cazurile severe boala poate conduce până la moartea prematură a persoanei afectate, este necesar un medic la prima indicație a unei inconsecvențe. Ar trebui investigate disfuncții generale, senzație de boală și stare de rău. Dacă reclamațiile deja existente cresc semnificativ ca întindere și intensitate, este nevoie de un medic. Daca exista durere, tulburări de somn, precum și pierderea poftei de mâncare și nereguli în ritmul cardiac, este nevoie de asistență medicală.
Tratament și terapie
Nu se poate prevedea evoluția fibrozei sistemice nefrogenice. În cazuri individuale foarte rare, a avut loc regresia completă a simptomelor. La unii pacienți, îmbunătățirea a fost realizată prin restabilirea funcției renale. Regresia spontană a leziuni ale pielii a fost observat și în unele cazuri după renal transplantare. De asemenea, se suspectează că injectare intravenoasă of sodiu tiosulfatul contribuie la îmbunătățire. Sodiu tiosulfatul formează complecși chelați cu ioni de gadolinium, eventual promovându-i eliminare din corp. Cu toate acestea, în prezent nu există niciun efect terapie pentru majoritatea pacienților. Prin urmare, intensiv terapie psihica este recomandat pentru tratamentul simptomatic al indurației pielii.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul dermopatiei fibroase nefrogenice trebuie făcut în funcție de circumstanțele individuale. Evoluția generală a bolii nu este previzibilă. În multe cazuri, factorul decisiv este stadiul bolii și simptomele deja prezente. Dacă s-au produs deja daune organice, dezvoltarea ulterioară se agravează. Conform stării actuale a cunoștințelor științifice, nu există o măsură de tratament uniformă care să fie utilizată în general pentru această boală. Medicii decid ce terapii sunt necesare în funcție de evoluțiile individuale. La unii pacienți, pot fi observate regresii spontane ale simptomelor existente. Cu toate acestea, acestea nu trebuie să fie permanente. Mai probabil, în cursul următor este necesitatea unui organ donator, precum și pe tot parcursul vieții tulburări funcționale. De asemenea, este de așteptat că poate apărea moartea prematură a persoanei afectate. Dezvoltarea unei urgențe medicale a fost documentată la unii pacienți. Fără tratament, speranța de viață a individului afectat este redusă. În același timp, se poate observa o reducere a calității vieții. În contrast, cu îngrijirea medicală cuprinzătoare, există o perspectivă de recuperare. În literatură, se pot găsi cazuri în care a avut loc o vindecare reușită a bolii. La acestea, insuficiența renală a fost tratată anterior. Acesta pare a fi un factor decisiv în evoluția bolii și, astfel, în prognostic.
Prevenirea
La pacienții cu insuficiență renală, trebuie evitați, dacă este posibil, substanțe de contrast care conțin gadoliniu. Cu toate acestea, dacă acest lucru nu este posibil, preventiv măsuri care împiedică eliberarea ionilor de gadoliniu sunt foarte importante. Institutul Federal German pentru Droguri și Dispozitive medicale (BfArM) a reacționat deja în mai 2007. Ca urmare a incidentelor, a retras aprobarea pentru substanțele de contrast riscante care conțin gadolinium, cum ar fi Omniscan și Magnevist, pentru pacienții cu insuficiență renală severă sau pentru ficat pacienții cu transplant. Ar trebui utilizați substanțe de contrast cu risc scăzut. Acestea sunt substanțe care conțin gadoliniu, cu o structură ciclică, care sunt mai puțin susceptibile să elibereze gadoliniu.
Urmare
Nu există o monitorizare directă pentru dermopatia fibroasă nefrogenă. Pentru că nu se știe terapie pentru condiție, numai simptomele pot fi monitorizate și tratate. O modalitate de a reduce întărirea țesutului conjunctiv este prin tratamente regulate cu căldură și masaj. Pacienților li se pot prescrie sulfați de sodiu pentru a încetini progresia bolii. Dacă un pacient a primit o rinichi transplant, el sau ea trebuie să ia imunosupresori în mod regulat și mergeți la controale. Printre altele, aceste examinări determină dacă funcțiile renale s-au îmbunătățit. În același timp, medicul verifică dacă s-a format nou țesut conjunctiv sau dacă capacitatea de mișcare a membrelor a scăzut. Când simptomele dermopatiei fibroase nefrogenice se agravează, pacienții își pierd treptat mobilitatea. Ei sunt apoi dependenți de terapie intensivă. Îngrijirea ulterioară vizează în principal ameliorarea afecțiunilor, cum ar fi problemele respiratorii și durere. În acest stadiu, sunt evitate căile terapeutice care ar împovăra inutil pacientul. Sprijinit fizioterapie cu o sarcină foarte mică este destinat numai pentru a împiedica pacienții să se îmbolnăvească. Cu toate acestea, îmbunătățirea mobilității nu mai este posibilă.
Iată ce poți face singur
Simptomele dermopatiei fibroase nefrogenice trebuie observate îndeaproape pentru a face ceva în timp. Mai ales pacienții cu insuficiență renală ar trebui să îi indice medicului pentru a evita problemele cu respiraţie sau inima. Orice nereguli pot apărea încă 18 luni mai târziu. Dacă există modificări ale aspectului pielii sau al țesutului conjunctiv, este important să consultați un medic cât mai curând posibil. Alte indicații ale unei exacerbări includ mobilitate limitată, slăbirea mușchilor și dificultăți de deplasare. Pacienții trebuie să ceară ajutor, dacă este necesar, dacă nu se pot deplasa corect. Pentru pierderea poftei de mâncare, aritmii cardiace, durere și probleme de somn, un medic știe ce să facă. Sfaturile sale îi ajută pe pacienți să facă față vieții de zi cu zi și să nu fie prea restricționați de dermopatia fibroasă nefrogenă. Cursul exact și metodele de tratament nu sunt întotdeauna previzibile. De aceea este atât de importantă observarea atentă a propriului corp. Pe lângă tratamentul recomandat de medic, cei afectați ar trebui să se informeze și despre acest lucru terapie psihica. Prin implementarea consecventă a acestor metode, întărirea pielii și a țesutului conjunctiv poate fi atenuată.
