Dermatoza IgA liniară: cauze, simptome și tratament

Dermatoza IgA liniară este o boală autoimunologică a piele în care a corpului sistemului imunitar produce autoanticorpi împotriva aderenței proteine. Rezultatul este vezicularea și înroșirea piele, care în cazuri individuale pot afecta și ochiul. Dacă ochii sunt implicați, există un risc de orbire, care poate necesita proceduri de tratament invaziv pe lângă terapiile medicamentoase.

Ce este dermatoza IgA liniară?

sistemului imunitar servește la recunoașterea și apărarea împotriva substanțelor străine organismului precum și patogenii. În boală autoimunăpe de altă parte, sistemul de apărare direcționează anticorpi împotriva țesuturilor proprii ale corpului. In principiu, boală autoimună poate ataca orice tip de țesut. Dacă piele țesutul este ținta autoimunului anticorpi, vorbim de dermatoze autoimune. O astfel de dermatoză de origine autoimunologică este dermatoza IgA liniară, denumită și în literatura medicală ca pemfigoid IgA sau dermatoza buloasă cronică a copilărie. Boala este asociată cu eritem și vezicule. Este o boală extrem de rară care afectează predominant femeile și copiii mai mici. Dintre dermatozele autoimune, boala poate fi atribuită subcategoriei de dermatoze autoimune cu vezicule din cauza veziculelor asociate. Cauza principală a dermatozei IgA liniare poate fi speculată doar până în prezent. Incidența anuală a bolii este mai mică de un caz la 100 000 de locuitori în Germania.

Cauze

Deși principalii factori cauzali pentru boală autoimună rămân subiectul speculațiilor până în prezent, cel puțin fiziopatologia poate fi explicată în mare măsură. Dermatoza IgA autoimunologică liniară reprezintă o programare greșită a sistemului imunitar care rezultă din geneza inexplicabilă. Pe baza programării greșite, se formează propriul sistem de apărare al corpului autoanticorpi în ser. Aceste autoanticorpi sunt îndreptate împotriva unei proteine ​​din plăcile intracelulare ale hemidesmosomilor. Hemidesmosomii sunt complexe adezive care atașează ferm celulele epiteliale la membrana bazală subiacentă. Odată cu distrugerea importantelor proteine în plăcile intracelulare ale complexelor de aderență se pierde aderența. De-a lungul membranei bazale, se formează în același timp complexe antigen-anticorp, activând cascada complementului. Această activare are ca rezultat eritemul caracteristic al dermatozei IgA liniare. Oamenii de știință sugerează acum că programarea greșită a sistemului de apărare în acest caz poate fi indusă de medicamente, De exemplu.

Simptome, plângeri și semne

Pacienții cu dermatoză IgA liniară suferă în mod caracteristic de vezicule multiple ale pielii externe. În majoritatea cazurilor, vezicule nu se dezvoltă pe piele sănătoasă, de exemplu, ci se formează pe zone grav înroșite ale pielii în sensul eritemului. În unele cazuri, eritemul și veziculele coexistă. În alte cazuri, vezicule înlocuiesc eritemul și invers. Apariția veziculei pe membranele mucoase nu este complet exclusă, ci mai degrabă nu este caracteristică. Pacientii' leziuni ale pielii sunt de obicei însoțite de mâncărime mai mult sau mai puțin severă, ardere senzații sau durere. Mulți pacienți zgârie blisterele pentru a ușura mâncărimea. Cu toate acestea, această abordare poate agrava leziunile. Cel mai frecvent, leziuni ale pielii apar pe extremitățile proximale sau în jurul trunchiului. Implicarea ochilor a fost documentată în cazuri izolate. Această implicare oculară poate conduce la orbire sau rezultă în formarea de entropion din cauza țesutului cicatricial care se dezvoltă.

Diagnosticul și evoluția bolii

Diagnosticul dermatozei IgA liniare se bazează de obicei pe imunohistopatologie. Autoanticorpii trebuie izolați de piele pentru a face diagnosticul și pentru a confirma o suspiciune existentă de dermatoză autoimună. Prima suspiciune vine de obicei la dermatolog prin diagnostic vizual. Pentru a confirma diagnosticul, el asigură IgA liniar și depozitele complementului pe membrana bazală. În unele cazuri, autoanticorpii specifici pot fi chiar detectați în serul pacientului. Prin urmare, poate fi luată în considerare și detectarea diagnosticului de laborator. Cu toate acestea, boala nu este în niciun caz exclusă dacă este specifică anticorpi nu sunt detectabile în ser.Diferențial, dermatoza IgA liniară trebuie distinsă de bolile de piele, cum ar fi dermatita herpetiformă Duhring sau pemfigoidul buloasă. Pentru pacienții cu dermatoză IgA, prognosticul nu poate fi generalizat. De obicei, bolile autoimune se caracterizează prin cursuri individuale.

Complicațiile

În această boală, persoanele afectate suferă în primul rând de vezicule pe piele. Acestea pot conduce la scăderea esteticii și astfel reduc semnificativ calitatea vieții pacientului. Apar complexe de inferioritate și stima de sine redusă. Nu este neobișnuit ca și cei afectați să se dezvolte depresiune sau alte supărări psihologice. În plus, boala provoacă, de asemenea, mâncărime sau ardere durere pe piele. Dacă aceste dureri apar și noaptea, pacientul poate avea probleme cu somnul și poate deveni iritabil. Complicațiile apar de obicei atunci când boala afectează și ochii. În cel mai rău caz, persoana afectată poate orbi. Datorită permanentului durere și disconfort pe piele, există limitări severe în viața pacientului. În majoritatea cazurilor, boala este tratată cu ajutorul medicamentelor și duce la succes. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca pacienții să necesite tratament prelungit. Chiar și după tratament, boala se poate dezvolta din nou. Speranța de viață a pacientului nu este de obicei afectată.

Când trebuie să mergi la medic?

Oricine observă vezicule, roșeață și altele modificări ale pielii ar trebui să solicite imediat sfatul medicului. Deși dermatoza IgA liniară apare foarte rar, poate avea efecte grave sănătate implicații dacă sunt tratate prea târziu sau deloc. Persoanele afectate ar trebui, prin urmare, să aibă chiar și vizibile leziuni ale pielii examinat de un medic. Dacă se adaugă durere, mâncărime sau cruste, cel mai bine este să consultați un medic în aceeași zi. Adeziunile membranei mucoase din jurul ochilor trebuie tratate imediat. În caz contrar, pot apărea dureri severe și tulburări vizuale. Dermatoza IgA liniară apare predominant la copii. Factorii de risc sunt infecții sau boli tumorale. Boala apare adesea împreună cu a boală inflamatorie cronică a intestinului precum Boala Crohn. Persoanele afectate ar trebui să consulte medicul de familie sau un dermatolog. Orice tulburări vizuale trebuie prezentate la oftalmolog. Dacă se dezvoltă probleme psihologice ca urmare a modificări ale pielii, ar trebui să i se adreseze unei persoane de încredere. În caz de îndoială, este recomandat să vorbi unui psiholog.

Tratament și terapie

Pacienții cu dermatoză IgA primesc o combinație de extern și intern terapie. Extern terapie include tratament antiinflamator, care poate include agenți de bronzare sintetici. Intern terapie este cu agenți precum DADPS. În funcție de situația actuală și de cursul în fiecare caz individual, medicamente iar dozarea lor este ajustată bit cu bit. Azatioprina iar corticosteroizii sistemici pot fi luați în considerare dacă situația rămâne neschimbată. În plus, ciclofosfamidă, colchicină precum și micofenolat mofetil, metotrexat și ciclosporină A sunt opțiuni de terapie internă. În general, dermatoza IgA liniară răspunde bine la imunosupresori precum și sulfone și sulfapiridine. Imunosupresia amortizează întregul sistem imunitar și astfel reduce și formarea de autoanticorpi. Toate imunosupresia măsuri poate fi utilizat sub formă de terapie pe termen lung. Pentru terapia acută, alți agenți sunt de obicei mai potriviți. Tratamentul sistemic al mâncărimii poate fi realizat prin sistemică administrare diferitelor antihistaminice. Spre deosebire de multe alte dermatoze autoimune, dietetice măsuri sunt în mare măsură ineficiente în dermatoza IgA-liniară autoimună. În cazul afectării oculare, invazivă măsuri poate fi cerut. Mai ales după formarea entropionului, este necesară corectarea oftalmologică.

Perspectivă și prognostic

Când se solicită asistență medicală, prognosticul dermatozei IgA liniare este favorabil. Defectul sistemului imunitar poate fi bine reglementat de administrare of medicamente cu opțiuni medicale actuale. Dacă nu sunt tratate, simptomele persistă continuu sau cresc în intensitate sau severitate. În plus, este de așteptat sechele psihologice, iar mulți dintre cei afectați au experiență emoțională severă stres datorită vizibilităților vizuale. Cu cât este pus mai devreme un diagnostic, cu atât sunt mai rapide măsurile de tratament și se poate observa ameliorarea. În ciuda opțiunilor bune de terapie, efectele secundare pot apărea din cauza preparatelor prescrise. Acestea au un efect întârziat asupra procesului de vindecare, deoarece este necesară o restructurare a planului de tratament. Deși boala poate fi tratată bine cu medicamentele disponibile, tratamentul pe termen lung este necesar în majoritatea cazurilor. Boala reapare imediat după întreruperea tratamentului la majoritatea pacienților. Din acest motiv, cei afectați trebuie să urmeze un tratament medical timp de câteva luni sau ani. Această circumstanță poate avea, de asemenea, un efect negativ asupra psihicului persoanei afectate. În funcție de personalitatea pacientului, se dezvoltă posibile tulburări secundare psihologice. Dacă evoluția bolii este nefavorabilă, persoana afectată poate orbi. La acești pacienți, prognosticul este considerabil mai rău.

Prevenirea

Principalii factori declanșatori ai malprogramării sistemului imunitar al organismului rămân o problemă de dezbatere până în prezent. Dacă, așa cum sugerează speculațiile, diferite medicamente declanșează într-adevăr dermatoza IgA, aceste medicamente ar putea fi evitate ca etapă preventivă. Pe de altă parte, nu sunt disponibile alternative promițătoare pentru toate medicamentele.

Urmare

În bolile de piele, măsurile unei monitorizări depind de obicei foarte mult de boala exactă, astfel încât nu se poate face de obicei o predicție generală în acest sens. Cu toate acestea, dermatoza IgA trebuie examinată și tratată de un medic în primă instanță pentru a preveni complicații suplimentare sau disconfort. Cu cât această boală este mai devreme detectată și tratată de un medic, cu atât va fi mai bună evoluția. Din acest motiv, este recomandabil ca cei afectați să vadă un medic la primele simptome și semne. Un standard ridicat de igienă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției unor astfel de boli în majoritatea cazurilor. În majoritatea cazurilor, aceste boli sunt tratate prin aplicare creme or unguente și prin administrarea de medicamente. Persoanele afectate ar trebui să acorde o atenție la utilizarea regulată și, de asemenea, la doza corectă pentru a atenua permanent reclamațiile. Verificările periodice efectuate de către un medic sunt foarte importante. În majoritatea cazurilor, bolile de piele nu au un efect negativ asupra speranței de viață a persoanei afectate. Contactul cu alți pacienți poate fi, de asemenea, util în această privință.

Ce poți face singur

Nu este posibilă tratarea dermatozei IgA liniare prin mijloace de auto-ajutorare. Prin urmare, persoanele afectate depind întotdeauna de tratamentul medical pentru a preveni complicații și disconfort suplimentare. În primul rând, diagnosticarea și tratamentul precoce sunt, prin urmare, necesare, deoarece acestea cresc întotdeauna șansa unui curs pozitiv al bolii. Prin urmare, dacă apar primele simptome ale dermatozei IgA liniare, trebuie consultat imediat un medic. Deoarece tratamentul Dermatozei IgA liniare se efectuează în principal cu ajutorul medicamentelor, persoanele afectate trebuie să acorde întotdeauna atenție unei doze corecte și unui aport regulat. Interacţiuni împreună cu alte medicamente, de asemenea, nu trebuie ignorate. Dacă orbire pacientul depinde de ajutor în viața de zi cu zi. În mod ideal, acest ajutor ar trebui să vină de la rude sau prieteni și să ușureze pacientul în viața sa de zi cu zi. Adesea, conversațiile empatice cu cei mai apropiați prieteni sau cu alte persoane de încredere pot preveni și ameliora plângerile psihologice. Același lucru se aplică disconfortului psihologic datorat esteticii reduse cauzate de plângerile pielii.