Sindromul Dejerine-Spiller este un trunchiul cerebral sindrom care aparține sindroamelor medulare oblongate și se caracterizează prin alternarea simptomelor de paralizie. Din cauza arterială ocluzie, pacienții suferă de limbă paralizie asociată cu hemiplegie și tulburări senzoriale de cealaltă parte a corpului.
Ce este sindromul Dejerine-Spiller?
Medulla oblongata corespunde medulla oblongata, care este cea mai caudală parte a creier. Structura este printre trunchiul cerebral structuri și este o parte importantă a centralului sistem nervos. Eșecul complet al medularei oblongate duce de obicei la moarte. Structura conține centre reflexe importante și funcții autonome, cum ar fi funcția respiratorie sau funcțiile circulatorii. reflexe cum ar fi strănutul, vărsături și înghițire reflex sunt situate și în medulla oblongată. Pe lângă medulla oblongata, trunchiul cerebral include creierul mediu și podul. Eșecurile proporționale ale structurilor trunchiului cerebral sunt cunoscute sub numele de sindroame ale trunchiului cerebral. Sindroamele trunchiului cerebral sunt caracterizate prin simptomatologie alternativă și sunt împărțite în pons alternativ, midbrain alternativ și sindroame medulare oblongate alternante, în funcție de localizarea afectării în fiecare caz individual. Pe lângă sindromul Jackson și sindromul Vernet, sindromul Dejerine-Spiller corespunde unui sindrom medular-oblongat alternativ. Dintre cele zece sindroame medulare-oblongate clasice, sindromul Dejerine-Spiller este unul dintre tiparele de simptome mai severe, cu simptome de paralizie alternativă descrise pentru prima dată de neurologii Spiller și Dejerine la începutul secolului al XX-lea.
Cauze
Ca toate sindroamele trunchiului cerebral, sindromul Dejerine-Spiller rezultă din leziuni în zona trunchiului cerebral. Localizarea precisă a sindromului medular oblongat este medular oblongat. Diferite condiții și evenimente de boală pot duce la rănirea unor părți ale creier. În cazul sindromului Dejerine-Spiller, cauza principală a fiecărui simptom este de obicei arterială ocluzie. Arterele poartă oxigen-bogat sânge. În corpul uman, sânge corespunde unui mediu de transport care alimentează țesuturile nu numai cu vital oxigen dar și cu substanțe nutritive și substanțe mesager. Arterele cerebrale alimentează creier cu oxigen și nutrienți. Ocluziile acestor artere duc la ischemie și insuficiență de nutrienți în creier. Când alimentarea cu substanțe nutritive și oxigen este întreruptă, celulele mor automat. Această moarte celulară are consecințe grave, în special în creier, și poate provoca afectarea funcțională severă. Ocluziile arteriale ale sindromului Dejerine-Spiller sunt localizate de obicei în arterele vertebrale sau vertebrale anterioare. Fiziopatologic, un eșec al nucleului hipoglossal și o leziune a lemniscului medial sunt prezente pe lângă o leziune medulară oblongată mediană. În plus, poate apărea o leziune a tractului piramidal bazal.
Simptome, plângeri și semne
Pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller suferă de un complex de simptome multiple. În mod caracteristic, sindromul se caracterizează prin alternarea simptomelor de paralizie. Se știe că partea stângă a creierului controlează partea dreaptă a corpului și invers. Cu toate acestea, acest lucru nu se aplică cranianului nervi zonă. Astfel, în cazul cranianului leziuni ale nervilor, eșecul nu se observă pe partea opusă a leziunii reale, ci pe aceeași parte. În sindromul Dejerine-Spiller, paralizia limbă apare pe aceeași parte a pagubei. Partea opusă a corpului prezintă hemiplegie. În majoritatea cazurilor, partea hemiplegiei prezintă, de asemenea, tulburări senzoriale mai mult sau mai puțin severe. Deficiențele motorii ale limbă obișnuit conduce la o restricție a capacității de a se exprima sau de a vorbi. În plus, paralizia limbii poate fi asociată cu tulburări de înghițire sau alte probleme cu aportul de alimente. Gravitatea deficitelor pacienților depinde de durata arterialului cauzal ocluzie și astfel perioada de privare de oxigen.
Diagnostic
Neurologul pune diagnosticul sindromului Dejerine-Spiller utilizând simptome clinice și imagistică suplimentară a creierului. Imaginile în felii prezintă leziuni în regiunea medulla oblongată, care pot fi mai mult sau mai puțin severe. Diferențial, sindromul trebuie să se distingă de sindroamele medulare oblongate asociate. În plus, pentru simptomele eșecului trebuie excluse cauze precum tumori și inflamații autoimunologice, precum și bacteriene. Prognosticul este relativ nefavorabil pentru pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller. Regenerarea completă nu are loc în multe cazuri.
Complicațiile
Din cauza sindromului Dejerine-Spiller, la pacient se produc diverse paralizii. În multe cazuri, paralizia afectează în primul rând limba. Acest lucru are ca rezultat tulburări de vorbire și probleme de înțelegere. Comunicarea vizată nu este adesea posibilă pentru pacient. Alte extremități sau părți ale corpului pot fi, de asemenea, paralizate, rezultând tulburări senzoriale severe și afectarea percepției. Nu este posibil pentru pacient conduce o viață cotidiană normală. Adesea, pacientul este dependent de ajutorul altor persoane și suferă de depresiune și alte plângeri psihologice. Nu de puține ori, acest lucru duce la excluderea din societate. Din cauza paraliziei limbii, dificultăți de înghițire poate apărea, de asemenea, care poate continua conduce la subponderal. De asemenea, nu mai este posibil să mâncați alimente normale și să beți lichide. Sindromul Dejerine-Spiller nu este pe deplin tratabil. Din acest motiv, simptomele sunt limitate, astfel încât pacientul să poată relua mâncarea și să se exprime în mod obișnuit. Acest tratament ia de obicei forma terapie și nu duce la alte simptome sau complicații. Cu toate acestea, în multe cazuri, nu este posibil să se limiteze complet sindromul Dejerine-Spiller, astfel încât pacientul trebuie să trăiască cu limitările întregii sale vieți.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece nu există auto-vindecare în sindromul Dejerine-Spiller, un medic trebuie consultat în orice caz. De obicei, sindromul nu este, de asemenea, diagnosticat imediat după naștere, astfel încât, în orice caz, trebuie efectuat un diagnostic de către un medic. Medicul trebuie consultat dacă pacientul suferă din când în când de paralizie a feței. Aceste paralizii nu apar permanent și pot, de exemplu, să afecteze limba sau alți mușchi ai feței. Adesea, doar o parte a feței este paralizată. Dacă aceste paralizii apar mai des, trebuie consultat un medic în orice caz. Dificultatea de a înghiți poate indica, de asemenea, acest sindrom. În cazurile severe, sindromul poate duce și la pierderea cunoștinței, caz în care ar trebui chemat un medic de urgență. Diagnosticul inițial poate fi pus de un medic generalist. Cu toate acestea, tratamentul implică utilizarea diferitelor terapii care pot ușura simptomele. terapia de vorbire îngrijirea este, de asemenea, foarte utilă pentru paralizia limbii și poate restabili dezvoltarea normală, în special la copii.
Tratament și terapie
cauzal terapie nu este disponibil pentru pacienții cu sindroame medulare oblongate. Pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller primesc un tratament de susținere pur simptomatic, care lasă neatinsă cauza principală. Principalul terapeutic măsuri sunt fizioterapie și ergoterapie. Țesutul nervos din creier este foarte specializat. Din acest motiv, țesutul central sistem nervos are doar capacitate regenerativă limitată. Deși, în consecință, zonele deteriorate ale creierului nu recâștigă capacitatea funcțională completă, pacienții cu deficite legate de leziuni cerebrale își pot compensa deficitul în cazuri individuale printr-un antrenament consecvent. Această compensare se realizează prin transferarea funcțiilor din zonele cerebrale deteriorate în țesutul cerebral sănătos. Hemiplegia persoanei afectate poate fi astfel cel puțin îmbunătățită prin țintă fizioterapie prin stimularea zonelor cerebrale vecine pentru a prelua funcția din zonele creierului deteriorate. Dacă regenerarea nu este satisfăcătoare, pacienții învață zilnic cum să facă față deficiențelor lor motorii ergoterapie. În ergoterapie, de exemplu, ei învață despre SIDA precum rolele care le fac viața de zi cu zi mai ușoară. Deoarece pacienții cu sindrom Dejerine-Spiller suferă, de asemenea, de paralizie a limbii, aceștia primesc și ei logopedie sesiuni pe lângă îngrijirea ergo- și fizioterapeutică. terapia de vorbire ședințele sunt deosebit de importante pentru restabilirea abilităților expresive ale pacienților și reducerea sentimentului lor de neputință.
Perspectivă și prognostic
În sindromul Dejerine-Spiller, persoanele afectate suferă de limitări semnificative în viața lor, ceea ce le reduce semnificativ calitatea vieții. Prin urmare, ele sunt întotdeauna dependente de tratament, deoarece nu există auto-vindecare și, de obicei, o agravare a simptomelor în această boală. Pacienții suferă de diferite deficite motorii și cognitive și, prin urmare, sunt întotdeauna dependenți de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi. Se produc tulburări ale sensibilității și tulburări ale limbajului. În plus, dificultățile de înghițire pot duce la dificultăți în administrarea de alimente și lichide. Severitatea simptomelor sindromului Dejerine-Spiller este puternic dependentă de întreruperea alimentării cu oxigen, astfel încât nu se poate face nicio previziune generală. Terapie poate de obicei ameliora simptomele sindromului Dejerine-Spiller, dar nu îl poate vindeca complet. Prin urmare, un curs pozitiv al bolii nu apare. Calitatea vieții persoanei afectate poate fi sporită din nou prin diferite exerciții de fizioterapie. În general, nu se poate prezice dacă sindromul Dejerine-Spiller are un efect negativ asupra speranței de viață a pacientului.
Prevenirea
Sindromul Dejerine-Spiller poate fi prevenit numai în măsura în care ocluziile arterelor cerebrale pot fi prevenite. Astfel, în contextul sindromului, același lucru preventiv măsuri se aplică în mare măsură în ceea ce privește loviturile, tulburări circulatoriiși tulburări cardiovasculare.
Urmare
În sindromul Dejerine-Spiller, măsuri de îngrijire de urmărire sunt de obicei sever limitate. În acest caz, persoana afectată este mai întâi dependentă de un diagnostic rapid cu tratament ulterior, astfel încât să nu poată apărea alte complicații. Acest lucru previne, de asemenea, agravarea simptomelor. Cu cât sindromul Dejerine-Spiller este recunoscut și tratat mai devreme, cu atât este mai bună evoluția acestei boli. Boala este adesea tratată cu ajutorul fizioterapie. Multe dintre exercițiile dintr-o astfel de terapie pot fi efectuate și acasă, ceea ce poate accelera procesul de vindecare. Susținerea și îngrijirea iubitoare a pacientului de către familie sau prieteni are, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției bolii. Mulți pacienți depind, de asemenea, de acest sprijin în viața lor de zi cu zi, iar sprijinul psihologic poate fi necesar. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca sprijinul psihologic profesional să fie necesar pentru a preveni depresiune sau alte supărări psihologice. În unele cazuri, sindromul Dejerine-Spiller reduce, de asemenea, speranța de viață a persoanei afectate, deși nu se poate prezice o evoluție generală a bolii.
Iată ce poți face singur
În prezent, sindromul Dejerine-Spiller nu poate fi tratat cauzal. În cel mai bun caz, pacienții pot lua măsuri de auto-ajutorare menite să atenueze simptomele bolii sau să gestioneze mai bine viața de zi cu zi. Persoanele afectate sunt aproape întotdeauna prescrise terapie psihica. Pacienții trebuie să caute un terapeut fizic care are experiență anterioară cu această boală sau o tulburare cu simptome foarte similare. Planul de exerciții ar trebui să includă și elemente de terapie ocupațională. Una dintre cele mai importante măsuri de auto-ajutorare pentru pacienți este de a implementa în mod constant planul de exerciții și de a practica în mod regulat. Măsurile de fizioterapie vizează încetinirea deteriorării musculare în zonele paralizate ale corpului, îmbunătățind astfel funcția motorie sau cel puțin menținerea ei cât mai mult timp posibil. Funcția senzorială beneficiază și de o fizioterapie adecvată. Paralizia limbii este însoțită de obicei de dificultăți în vorbire și consumul de alimente. În aceste cazuri, pacienții trebuie să consulte și un logoped. Exercițiile specifice de vorbire pot îmbunătăți semnificativ articularea. De asemenea, paralizia limbii afectează în mod semnificativ interacțiunea socială. În special, pacienții care greu pot vorbi și nu pot mânca în companie se simt repede izolați. Acest proces poate fi contracarat prin apartenența la un grup de sprijin. Multe dintre aceste grupuri sunt active online. În caz de suferință mentală severă, ar trebui consultat un psiholog.
