Deformitatea Madelung: cauze, simptome și tratament

Deformitatea Madelung este o tulburare de creștere a antebrațul care are ca rezultat un braț mal poziționat și o ulnă anormal de lungă. Formarea osoasă a pacientului este perturbată, provocând disostoză, care de obicei se remarcă în adolescență ca urmare a greutății. Deformitatea poate fi corectată chirurgical.

Ce este o deformare Madelung?

Deformitatea Madelung aparține grupului de deformări congenitale. Tabloul clinic este caracterizat de o tulburare de creștere a antebrațul, ceea ce duce de obicei la o deformare semnificativă a brațului. Chirurgul Otto Wilhelm Madelung a descris prima dată deformarea în secolul al XIX-lea. Chirurgul este, de asemenea, omonimul deformării mâinii lui Madelung, care se distinge clar de deformarea lui Madelung. Înainte ca Madelung să descrie tulburare de creștere cu rezultarea unei malpoziții a antebrațul, alți șase medici au încercat deja să o descrie, de exemplu Dupuytren. Deformitatea apare în contextul diferitelor complexe de simptome și imagini clinice. Forma ideopatică a deformării Madelung este extrem de rară. Pe lângă encondromatoze, sindroame precum Ullrich-sindromul Turner și Léri Weill, dischondrostoza însoțește frecvent deformarea.

Cauze

Deformarea Madelung nu pare să apară sporadic, dar este aparent supusă grupării familiale. Un mod de moștenire autosomal dominant a fost observat de mai multe ori. Deformitatea rezultă dintr-o disostoză cauzată de afectarea formării osului encondral. În timpul creșterii, metafiza razei distale este lăsată în urmă pe fețele ulnare și dorsale, determinând astfel îndoirea razei și creşte mai scurtă decât ulna. În deformarea idiopatică Madelung, structura ligamentară este suplimentar anormală datorită unui ligament Vickers între carpul proximal și capătul distal al razei, provocând subluxația rândului carpian. Ligamentul Vickers anormal constă din structuri fibrotice și fibrocartilaginoase. Pacienții cu discondrosteoză Léri Weill suferă, prin urmare, în mod regulat de deformare Madelung, deoarece sunt afectați de un deficit de SHOX proteine.

Simptome, plângeri și semne

Ulna pacienților cu deformare Madelung iese larg dorsal la nivelul încheietura. Raza lor se îndoaie foarte mult ulnar și volar, provocând așa-numita deformare a baionetei cu subluxație la nivelul carpului. Mobilitatea încheietura este limitat cu o poziție a articulației volare sau înclinată radial. Același lucru este valabil și pentru rotația antebrațului, care limitează în primul rând pacienții supinație și pronație. Extensie dorsală și răpire în direcția ulnară sunt, de asemenea, împiedicate, deci în principal din cauza inhibiției osoase. Deși deformarea Madelung este una dintre deformările congenitale, ea nu devine evidentă până la adolescență și este aparent absentă în copilărie. Primele plângeri ale pacienților sunt ale ulnei proeminente. Majoritatea persoanelor afectate se plâng inițial de dificultăți legate de tulpină. Deformitatea Madelung nu provoacă întotdeauna simptome. Unii pacienți chiar rămân asimptomatici pe tot parcursul vieții. Pe termen lung, însă, deformarea Madelung poate promova boli secundare. Cea mai frecventă boală secundară este osteoartrita, care este promovat de deformarea și încărcarea incorectă asociată a articulații.

Cauze

Deformitatea Madelung este de obicei diagnosticată prin imagistică. Prima suspiciune de deformare vine de obicei la medic în timpul prelevării istoricului, după care radiografiile sunt de obicei ordonate. De exemplu, radiografiile încheietura prezintă o deformare severă pe suprafața distală a articulației razei. Articulația apare înclinată în direcțiile ulnare și volare. Imagistica oferă, de asemenea, dovezi că ulna persoanei afectate este peste măsură. În cele mai multe cazuri, radiografie prezintă, de asemenea, un decalaj foarte mărit între raza și ulna, care apare adesea în formă de pană. Uneori, osul lunat alunecă în gol și se deformează într-un mod similar în formă de pană. Toți ceilalți carpieni os sunt subluxate. Prognosticul pentru pacienții cu deformare Madelung este relativ favorabil.

Terapie și tratament

Când se tratează o deformare Madelung, îmbunătățirea mobilității articulațiilor este cel mai important obiectiv. În majoritatea cazurilor, creșterea trebuie mai întâi finalizată înainte terapie.Dacă os opriți creșterea, poate avea loc o intervenție chirurgicală. Tratamentul chirurgical este indicat numai dacă pacientul percepe limitarea mișcării ca o afectare sau experiențe durere în timpul mișcării. Intervenția chirurgicală a fost o scurtare a ulnei sau o intervenție chirurgicală Suave-Kapangi-Lowenstein. Cu toate acestea, medicina modernă aplică osteotomii corective pe raza distală, deoarece această zonă a razei este deformarea cauzală. Ligamentul Vickers este tăiat în timpul intervenției chirurgicale ca o procedură standard pentru a permite pacientului să miște încheietura mâinii fără durere in viitor. O osteotomie corectoră arcuată metafizară se efectuează printr-o abordare anterioară în timpul intervenției chirurgicale, permițând corectarea tridimensională prin înclinarea fragmentului de rază distală. Știfturile Steinmann inserate radial mențin corecția în poziție. După intervenția chirurgicală, brațul afectat este imobilizat de o gipsă humerală timp de aproximativ două luni. Corecția chirurgicală a deformării se efectuează în centrele de specialitate în chirurgia mâinii pediatrice. Dacă corectarea are loc înainte de finalizarea fazei de creștere, recurențele apar de obicei în cursul unei creșteri ulterioare. Astfel, cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât este mai probabilă reapariția simptomelor. Din cauza riscului de osteoartrita, corectarea deformării poate fi adecvată și la pacienții asimptomatici anteriori.

Prevenirea

Deformarea Madelung nu poate fi prevenită deoarece în majoritatea cazurilor este o deformare moștenită autozomală dominantă. Boli consecențiale precum osteoartrita poate fi prevenită prin corectarea în timp util.

Cărți despre durerea brațelor