Țintă terapeutică
Normalizarea serului cortizonul niveluri.
Recomandări de terapie
- Chirurgie primară terapie (pentru indicații, a se vedea „Terapia chirurgicală” de mai jos); în cazuri rare, radioterapia glanda pituitară (de exemplu, pentru reapariția / reapariția Boala lui Cushing, la pacienții în primul rând inoperabili); după operație, substituție terapie (terapia de substituție) cu a cortizonul medicament.
- În tratamentul carcinomului NNR cu: citostatice, adrenostatice
- În iatrogen Sindromul Cushing (consecință nedorită a tratamentului medical): verificați și, dacă este necesar, ajustați cele existente Cortizolul doză.
- În caz de reapariție a centralului Boala lui Cushing (Boala Cushing) [după rezecție / îndepărtarea chirurgicală a unui microadenom al hipofizei anterioare]: terapie proces cu somatostatină analog; ketoconazol.
- Vezi și la „Terapie suplimentară”.
Pentru reapariția bolii Cushing centrale (boala Cushing) [după rezecția unui microadenom pituitar anterior]
Studiu terapeutic cu:
- Somatostatină analogic (pasireotidă) 600 ug, de două ori pe zi sc → reducerea țintită a secreției de ACTH [procesul de fază II!]
- Ketoconazol (inhibă sinteza steroizilor, inclusiv Cortizolul) Scrisoare de mână roșie pe Ketoconazol HRA (ketoconazol): „Risc de hepatotoxicitate Ketoconazolul în formă orală este un inhibitor puternic al sintezei cortizolului datorită proprietății sale de inhibitor al citocromului P450 enzime în glandei suprarenale. Mai mult, ketoconazolul are efecte directe asupra celulelor tumorale corticotrope la pacienții cu Sindromul Cushing. Este aprobat pentru tratamentul endogenilor Sindromul Cushing la adulți și adolescenți cu vârsta peste doisprezece ani. Din cauza riscului de hepatotoxicitate (ficat toxicitate), autorizația de introducere pe piață pentru ketoconazol oral ca agent antifungic a fost suspendată în octombrie 2013. Hepatotoxicitatea cu tratamentul cu ketoconazol oral este de obicei observată la inițierea tratamentului și în primele șase luni. Ketoconazol HRA pentru tratamentul sindromului Cushing se așteaptă să fie pe piață în Germania începând cu 15 martie 2015. Producătorul furnizează informații prealabile cu privire la riscul de hepatotoxicitate și măsuri de minimizare a riscului într-o scrisoare cu mâna roșie:
- Tratamentul oral cu ketoconazol trebuie inițiat și monitorizat de un medic cu experiență în tratamentul Boala lui Cushing.
- Ketoconazolul în formă orală este contraindicat la pacienții cu acută sau cronică ficat boală sau dacă nivelurile de enzime hepatice sunt mai mult de două ori peste limita superioară a normalului la începutul tratamentului.
- Ketoconazolul trebuie întrerupt imediat dacă simptomele clinice ale hepatită dezvolta.
- Pacienții trebuie informați cu privire la riscurile hepatotoxicității și la posibilele simptome (de exemplu, anorexie, greaţă/vărsături, icter, urină închisă la culoare). Dacă apar simptome adecvate, tratamentul trebuie întrerupt imediat, trebuie informat un medic și ficat trebuie efectuate teste funcționale.
- Înainte de a începe și în timpul tratamentului, valorile ficatului trebuie determinat regulat conform informațiilor de specialitate.
- Dacă nivelul enzimelor hepatice crește la mai puțin de trei ori limita superioară a valorilor normale, mai aproape Monitorizarea a funcției hepatice trebuie efectuată și zilnică doză redus cu cel puțin 200 mg.
- Dacă nivelul enzimelor hepatice crește la cel puțin trei ori limita superioară a valorilor normale, tratamentul trebuie întrerupt imediat. ”
